Τι είναι η βαριά μυασθένεια;
Βαρεία μυασθένεια (MG) είναι μια χρόνια, σύνθετη, αυτοάνοση διαταραχή στην οποία τα αντισώματα καταστρέφουν νευρομυϊκές συνδέσεις. Αυτό προκαλεί προβλήματα με την επικοινωνία μεταξύ των νεύρων και των μυών, με αποτέλεσμα την αδυναμία των σκελετικών μυών. MG επηρεάζει τις εθελοντικές τους μυς του σώματος, ειδικά τα μάτια, το στόμα, το λαιμό και τα άκρα.
Στις ΗΠΑ, MG επηρεάζει περίπου 20 άτομα σε 100.000. Οι γυναίκες πλήττονται από MG γενικά βλέπουν εκδήλωση της νόσου από την ηλικία 20 έως 30? Η έναρξη της MG στους άνδρες εμφανίζεται πιο συχνά μετά την ηλικία των 50 ετών. Ωστόσο, MG μπορεί να συμβεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Τα αρσενικά επηρεάζονται πιο συχνά από ό, τι τα θηλυκά.
Τι προκαλεί βαριά μυασθένεια;
Βαριά μυασθένεια δεν είναι κληρονομική ούτε είναι μεταδοτική. Μια προσωρινή μορφή μπορεί να αναπτυχθεί σε έμβρυο που αποκτήθηκαν μέσω αντισώματα περνάνε προς το έμβρυο από μητέρες με MG. Σε γενικές γραμμές, νεογνική μορφές MG επιλύσει σε δύο με τρεις μήνες. Η διαταραχή γενικές γραμμές, αναπτύσσεται αυθόρμητα αργότερα στη ζωή τους ως αποτέλεσμα των αντισωμάτων γίνεται στο σώμα προσώπων, που επιτίθενται στα φυσιολογικά υποδοχείς στα μυϊκά, με την οποία τα νεύρα στέλνουν ερεθίσματα. Αυτό εμποδίζει την χημική ουσία που απελευθερώνεται από τις απολήξεις των νεύρων (ακετυλοχολίνη) από την τόνωση της μυϊκής σύσπασης.
Ποια είναι τα είδη των μυασθένεια gravis;
MG εμφανίζεται σπάνια στα παιδιά. Ωστόσο, υπάρχουν τρεις τύποι MG σε παιδιά, συμπεριλαμβανομένων των εξής:
Συγγενής MG - αυτό είναι μια πολύ σπάνια, μη-άνοση μορφή της MG που κληρονομείται με αυτοσωματικό υπολειπόμενο νόσου. Αυτό σημαίνει ότι και οι δύο αρσενικά και τα θηλυκά επηρεάζονται εξίσου και ότι δύο αντίγραφα του γονιδίου, ένα κληρονομείται από κάθε γονέα, είναι απαραίτητο να έχουν την ασθένεια. Τα συμπτώματα της συγγενούς MG αρχίζουν συνήθως κατά το πρώτο έτος του μωρού και είναι η διά βίου.
Παροδική νεογνική MG - μεταξύ 12 και 20 τοις εκατό των βρεφών που γεννιούνται από μητέρες με MG μπορεί να έχει μια προσωρινή μορφή της MG. Αυτό συμβαίνει όταν τα αντισώματα σε κοινά MG διαπερνά τον πλακούντα στο αναπτυσσόμενο έμβρυο. Νεογνών MG συνήθως διαρκεί μόνο λίγες εβδομάδες, και τα μωρά δεν είναι σε μεγαλύτερο κίνδυνο για την ανάπτυξη MG αργότερα στη ζωή.
Νεανική MG - αυτή η αυτοάνοση διαταραχή συνήθως αναπτύσσεται σε έφηβες - ειδικά Καυκάσου θηλυκά. Πρόκειται για μια δια βίου ασθένεια που μπορεί να πάει μέσα και έξω από ύφεση. Περίπου το 10 τοις εκατό των περιπτώσεων MG είναι νεανική εμφάνιση.
Στους ενήλικες, η MG μπορεί να συμβεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αν και τα συμπτώματα αρχίζουν να εμφανίζονται πιο συχνά μεταξύ των ηλικιών 20 έως 30 και στις γυναίκες μεταξύ των ηλικιών 50 έως 60 σε άνδρες.
Ποια είναι τα συμπτώματα της μυασθένειας gravis?
Τα παρακάτω είναι τα πιο κοινά συμπτώματα της μυασθένειας gravis. Ωστόσο, κάθε άτομο μπορεί να εμφανίσουν συμπτώματα διαφορετικά. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:
Προβλήματα όρασης, συμπεριλαμβανομένης της πεσμένα βλέφαρα (βλεφαρόπτωση) και διπλή όραση (διπλωπία) - περίπου τα δύο τρίτα των ατόμων με MG έχουν συμπτώματα όπως αυτά από την πρώτη.
Σοβαρή μυϊκή αδυναμία και την κούραση που μπορεί να διαφέρουν σε ένταση γρήγορα πάνω από μέρες ή ακόμα και ώρες και να επιδεινωθεί, καθώς οι μύες που χρησιμοποιούνται (πρόωρη κόπωση )
Προσώπου συμμετοχή των μυών που προκαλεί μια μάσκα-όπως η εμφάνιση? Ένα χαμόγελο μπορεί να φαίνεται περισσότερο σαν ένα γρύλισμα
Δυσκολία στην κατάποση ή / και να προφέρει τις λέξεις
Αδυναμία του αυχένα ή / και των άκρων
Τα συμπτώματα της μυασθένειας gravis μπορεί να μοιάζουν με άλλες ασθένειες. Πάντα να συμβουλεύεστε το γιατρό σας για μια διάγνωση.
Οι παροξύνσεις (επιδείνωση των συμπτωμάτων) και υφέσεις (χαλάρωση των συμπτωμάτων) μπορεί να εμφανίζονται περιοδικά κατά τη διάρκεια της MG. Υφέσεις, ωστόσο, είναι σπανίως μόνιμη ή πλήρης.
Πώς είναι βαριά μυασθένεια διάγνωση;
Η διάγνωση της μυασθένειας gravis γίνεται μετά την ξαφνική ή βαθμιαία έναρξη συγκεκριμένων συμπτωμάτων και μετά από διαγνωστικές εξετάσεις. Κατά τη διάρκεια της φυσικής εξέτασης, ο γιατρός αποκτά ένα πλήρες ιατρικό ιστορικό, και μπορεί επίσης να ρωτήσω αν υπάρχει οικογενειακό ιστορικό όποια ιατρικά προβλήματα.
Ένα κύριο χαρακτηριστικό της MG έχει ως αποτέλεσμα την απόκριση ενός ατόμου που πάσχει σε ορισμένα φάρμακα. Όταν δίνεται μια χολινεστεράσης φάρμακα, όπως νεοστιγμίνη (Prostigmin) ή εδροφόνιο (Tensilon), μυϊκή αδυναμία συχνά βελτιώνει δραματικά για ένα σύντομο χρονικό διάστημα. Αυτό παρέχει ισχυρή στήριξη για τη διάγνωση της MG.
Άλλες διαγνωστικές εξετάσεις που μπορεί να εκτελεστεί για να βοηθήσει την επιβεβαίωση της διάγνωσης της μυασθένειας gravis περιλαμβάνουν:
Οι εξετάσεις αίματος - αυτές οι δοκιμές φαίνονται για αντισώματα που μπορεί να υπάρχουν σε άτομα με μυασθένεια gravis: αντισώματα αντι-ακετυλοχολίνης υποδοχέας είναι παρόντες στο αίμα πάνω από 85 τοις εκατό των προσβεβλημένων ατόμων? Έχουν αντισώματα αντι-MuSK έχουν βρεθεί σε περίπου 30 έως 40 τοις εκατό του άτομα με ΒΜ, οι οποίοι δεν έχουν αντισώματα υποδοχέα ακετυλοχολίνης.
Γενετικές εξετάσεις - διαγνωστικές εξετάσεις που αξιολογούν για ασθένειες που έχουν την τάση να τρέξει στις οικογένειες.
Το ηλεκτρομυογράφημα (EMG) - ένα τεστ που μετρά την ηλεκτρική δραστηριότητα του μυός ή μιας ομάδας μυών. Μια ΗΜΓ μπορεί να ανιχνεύσει μη φυσιολογική ηλεκτρική δραστηριότητα των μυών λόγω ασθενειών και νευρομυϊκές παθήσεις.
Θεραπεία της μυασθένειας gravis:
Ειδική αγωγή για την μυασθένεια gravis θα καθοριστεί από το γιατρό σας με βάση:
Η ηλικία σας, τη γενική υγεία και το ιατρικό ιστορικό
Έκταση της νόσου
Την ανοχή σας για συγκεκριμένα φάρμακα, τις διαδικασίες ή θεραπείες
Οι προσδοκίες για την πορεία της νόσου
Γνώμη ή τις προτιμήσεις σας
Δεν υπάρχει θεραπεία για το Mg, αλλά τα συμπτώματα μπορεί γενικά να ελέγχεται. Μυασθένεια gravis είναι μια δια βίου ιατρική ασθένεια και το κλειδί για την ιατρική διαχείριση MG είναι η έγκαιρη διάγνωση.
Ο στόχος της θεραπείας είναι να αυξηθεί η γενική μυϊκή λειτουργία και την πρόληψη της δευτερογενούς αναπνευστικού και διατροφικών προβλημάτων από την κατάποση και την αναπνοή τους μυς που επηρεάζονται από αυτή την ασθένεια. Τα περισσότερα άτομα με MG μπορεί να βελτιώσει τη μυϊκή τους δύναμη και να ζήσουν μια φυσιολογική ή σχεδόν φυσιολογική ζωή. Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, αναπνευστικά ή διατροφική στήριξη μπορεί να απαιτηθεί λόγω της αναπνοής ή δυσκολία στην κατάποση.
Θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει:
Μπορεί να χρησιμοποιηθεί ή / και ανοσοκατασταλτικά (καταστέλλουν την απόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος) φάρμακα? Στεροειδή? Φάρμακα αντιχολινεστεράσης, όπως Prostigmin ή Tensilon - Φάρμακα.
Θυμεκτομή - χειρουργική αφαίρεση του θύμου αδένα. Ο ρόλος του θύμου αδένα σε mg δεν είναι πλήρως κατανοητός, και η θυμεκτομή μπορεί ή δεν μπορεί να βελτιώσει τα συμπτώματα. Ωστόσο, η θυμεκτομή μειώνει τα συμπτώματα σε περισσότερο από το 70 τοις εκατό των ασθενών που δεν έχουν καρκίνο του θύμου, ενδεχομένως με τροποποίηση του ανοσοποιητικού συστήματος, σύμφωνα με το Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών.
Πλασμαφαίρεση - μια διαδικασία που αφαιρεί ανώμαλα αντισώματα από το αίμα και αντικαθιστά το αίμα με φυσιολογική αντισωμάτων μέσω αιμοδοσίας.
Ανοσοσφαιρίνη - ένα προϊόν αίματος που βοηθά να μειώσει την επίθεση του ανοσοποιητικού συστήματος στο νευρικό σύστημα, χορηγείται ενδοφλεβίως (IV).
Η έκταση των προβλημάτων εξαρτάται από τη σοβαρότητα της νόσου και την παρουσία άλλων προβλημάτων που θα μπορούσαν να επηρεάσουν το άτομο. Σε σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να απαιτείται ένα μηχάνημα αναπνοής για να βοηθήσει το άτομο να αναπνέουν ευκολότερα.
Η ιατρική ομάδα που εκπαιδεύει την οικογένεια μετά από νοσηλεία για το πώς να φροντίζουν καλύτερα για το άτομο στο σπίτι και περιγράφει συγκεκριμένες κλινικές προβλήματα που απαιτούν άμεση ιατρική προσοχή από τον γιατρό τους. Ένα άτομο με MG απαιτεί συχνές ιατρικές αξιολογήσεις σε όλη τη ζωή του / της.
Είναι σημαντικό να επιτραπεί όσο ανεξάρτητη λειτουργία και αυτοφροντίδας δυνατόν και την προώθηση των κατάλληλων ενεργειών ώστε να εξασφαλίζεται μια αίσθηση ομαλότητας.
Τι είναι η μυασθένεια κρίση:
Μυασθένεια κρίση είναι μια ασθένεια της ακραίας μυϊκή αδυναμία, ιδιαίτερα των μυών του διαφράγματος και το στήθος που υποστηρίζουν την αναπνοή. Μυασθένεια κρίση μπορεί να προκληθεί από την έλλειψη MG φαρμάκων ή από άλλους παράγοντες, όπως μια λοίμωξη του αναπνευστικού, συναισθηματικό στρες, χειρουργική επέμβαση, ή κάποιο άλλο είδος του στρεσογόνου παράγοντα. Σε σοβαρή κρίση, ένα άτομο μπορεί να χρειαστεί να τοποθετηθεί σε έναν εξαεριστήρα για να βοηθήσει την αναπνοή μέχρι που επιστρέφει ο μυϊκή δύναμη με τη θεραπεία.
Προφυλάξεις, οι οποίες μπορούν να βοηθήσουν στην πρόληψη ή την ελαχιστοποίηση της εμφάνισης της μυασθένειας κρίσης περιλαμβάνουν, αλλά δεν περιορίζονται σε, τα ακόλουθα:
Λαμβάνοντας αντιχολινεστεράσης φάρμακα 30 έως 45 λεπτά πριν από τα γεύματα για τη μείωση του κινδύνου της αναρρόφησης (τρόφιμα εισέρχεται στα περάσματα των πνευμόνων)
Λαμβάνοντας αντιχολινεστεράσης φάρμακα ακριβώς όπως διέταξε το γιατρό για να βοηθήσει να διατηρήσει τη δύναμη των μυών της αναπνοής
Αποφεύγοντας τα πλήθη και την επαφή με τα άτομα με αναπνευστικές λοιμώξεις, όπως το κοινό κρυολόγημα ή την γρίπη
Λαμβάνοντας σωστή διατροφή για να διατηρήσει τη βέλτιστη βάρος και τη δύναμη των μυών
Αναπληρωματικό απόδοση των σωματικών δραστηριοτήτων με περιόδους ανάπαυσης
Χρησιμοποιώντας τεχνικές μείωσης του στρες και αποφεύγοντας ακραίες συναισθηματικές καταστάσεις
Ειδοποίηση κάθε πάροχο υγειονομικής περίθαλψης της νόσου σας, όταν τυχόν φάρμακα συνταγογραφούνται, όπως ορισμένα φάρμακα μπορεί να παρεμβαίνουν είτε με τη νόσο ή τη δράση των φαρμάκων που παίρνετε για την MG
