Τι είναι η στένωση της αορτής;
Στένωση της αορτής είναι ένα ελάττωμα της καρδιάς που μπορεί να είναι συγγενής (εκ γενετής) ή επίκτητη (αναπτύξουν αργότερα στη ζωή τους). Αν το πρόβλημα είναι εκ γενετής, τότε κάτι συνέβη κατά τη διάρκεια των πρώτων 8 εβδομάδων της εγκυμοσύνης για να επηρεάσει την ανάπτυξη της αορτικής βαλβίδας.
Η αορτική βαλβίδα βρίσκεται μεταξύ της αριστερής κοιλίας και της αορτής. Έχει τρία φυλλάδια που λειτουργούν σαν μια πόρτα μονόδρομος, επιτρέποντας στο αίμα να ρέει προς τα εμπρός στην αορτή, αλλά όχι προς τα πίσω στην αριστερή κοιλία. Αορτική στένωση είναι η ανικανότητα της αορτικής βαλβίδας για να ανοίξει εντελώς.
Με στένωση της αορτής, τα προβλήματα με την αορτική βαλβίδα να είναι πιο δύσκολο για τα φυλλάδια για να ανοίξει και να επιτρέψει τη ροή του αίματος προς τα εμπρός από την αριστερή κοιλία στην αορτή. Στα παιδιά, τα προβλήματα αυτά μπορούν να περιλαμβάνουν μια βαλβίδα που:
Έχει μόνο δύο φυλλάδια, αντί των τριών (κυνόδοντας αορτικής βαλβίδας).
Έχει φυλλάδια που είναι εν μέρει λιωμένο μαζί.
Έχει παχιά φυλλάδια που δεν ανοίγουν σε όλη τη διαδρομή.
Γίνεται καταστραφεί από ρευματικό πυρετό ή βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα.
Περιοχή πάνω ή κάτω από τη βαλβίδα στενεύει (supravalvar ή υποβαλβιδική).
Αορτική στένωση μπορεί να είναι παρούσα σε ποικίλους βαθμούς, που ταξινομούνται ανάλογα με το πόσο απόφραξη της ροής του αίματος είναι παρούσα. Ένα παιδί με σοβαρή στένωση της αορτής θα είναι αρκετά άρρωστος, με κύρια συμπτώματα σημειωθεί νωρίς στη ζωή. Ένα παιδί με ήπια στένωση της αορτής μπορεί να έχουν λίγα συμπτώματα, ή ίσως κανένας αργότερα στην ενήλικη ζωή. Ο βαθμός της απόφραξης μπορεί να γίνει χειρότερα με το χρόνο.
Συγγενής αορτική στένωση παρουσιάζεται σε 4 έως 6 τοις εκατό του συνόλου των παιδιών με συγγενή καρδιοπάθεια. Σχετικά λίγα παιδιά είναι συμπτωματική σε νηπιακό στάδιο, αλλά η συχνότητα των προβλημάτων αυξάνει απότομα στην ενήλικη ζωή.
Συγγενής στένωση της αορτής εμφανίζεται τρεις φορές πιο συχνά στα αγόρια παρά στα κορίτσια.
Τι προκαλεί στένωση της αορτής;
Συγγενής αορτική στένωση συμβαίνει λόγω ακατάλληλης ανάπτυξη της αορτικής βαλβίδας κατά τις πρώτες 8 εβδομάδες ανάπτυξη του εμβρύου. Μπορεί να προκληθεί από έναν αριθμό παραγόντων, όμως, τις περισσότερες φορές, αυτό το ελάττωμα της καρδιάς εμφανίζεται σποραδικά (κατά τύχη), χωρίς προφανή λόγο για την ανάπτυξή της.
Ορισμένοι συγγενείς ανωμαλίες της καρδιάς μπορεί να έχει μια γενετική σχέση, είτε συμβαίνουν οφείλεται σε ελάττωμα σε ένα γονίδιο, μια χρωμοσωμική ανωμαλία, ή περιβαλλοντική έκθεση, προκαλώντας προβλήματα στην καρδιά για να εμφανίζονται πιο συχνά σε ορισμένες οικογένειες.
Κεκτημένα αορτική στένωση μπορεί να συμβεί μετά από μια μόλυνση strep το οποίο εξελίσσεται σε ρευματικό πυρετό.
Γιατί είναι αορτική στένωση μια ανησυχία;
Ήπια αορτική στένωση μπορεί να μην προκαλέσει κανένα σύμπτωμα. Μπορεί να συμβεί Πολλά προβλήματα, ωστόσο, όταν αορτική στένωση είναι μέτρια έως σοβαρή, συμπεριλαμβανομένων των εξής:
Η αριστερή κοιλία πρέπει να εργαστεί σκληρότερα για να προσπαθήσουμε να προχωρήσουμε στο αίμα μέσω της αορτικής βαλβίδας σφιχτό. Τελικά, η αριστερή κοιλία δεν είναι πλέον σε θέση να χειριστεί το επιπλέον φόρτο εργασίας, και αποτυγχάνει να αντλεί το αίμα στο σώμα αποτελεσματικά.
Υπάρχει μια υψηλότερη από τη μέση πιθανότητα ότι η αορτή μπορεί να διαστέλλονται (διευρυμένη). Αυτό μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο ενός ανευρύσματος ή ανατομή της αορτής.
Υπάρχει μια υψηλότερη από τη μέση πιθανότητα ανάπτυξης μιας μόλυνσης στα τοιχώματα της καρδιάς ή της αορτής είναι γνωστή ως βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα.
Οι στεφανιαίες αρτηρίες, οι οποίες παρέχουν πλούσια σε οξυγόνο (κόκκινο) αίμα στον καρδιακό μυ, μπορεί να μην λαμβάνει αρκετό αίμα για να ανταποκριθεί στις απαιτήσεις της καρδιάς.
Ποια είναι τα συμπτώματα της αορτικής στένωσης;
Τα παρακάτω είναι τα πιο κοινά συμπτώματα της αορτικής στένωσης. Ωστόσο, κάθε παιδί μπορεί να εμφανίσουν συμπτώματα διαφορετικά. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:
Ζάλη με την άσκηση
Παράτυπη καρδιακών παλμών ή αίσθημα παλμών
Τα συμπτώματα της αορτικής στένωσης μπορεί να μοιάζουν με άλλες ιατρικές παθήσεις ή προβλήματα στην καρδιά. Πάντα να συμβουλεύεστε το γιατρό του παιδιού σας για μια διάγνωση.
Πώς αορτική στένωση διαγνωστεί;
Γιατρός του παιδιού σας μπορεί να έχετε ακούσει ένα καρδιακό φύσημα κατά τη διάρκεια της φυσικής εξέτασης, και αναφέρεται το παιδί σας σε ένα παιδιατρικό καρδιολόγο για μια διάγνωση. Ένα καρδιακό φύσημα είναι απλά ένα θόρυβο που προκαλείται από τον στροβιλισμό του αίματος που ρέει διαμέσου του εμποδίου από τη δεξιά κοιλία προς την πνευμονική αρτηρία. Συμπτώματα εκθέματα του παιδιού σας θα σας βοηθήσει επίσης με τη διάγνωση.
Ένα παιδιατρικό καρδιολόγο ειδικεύεται στη διάγνωση και ιατρική αντιμετώπιση των συγγενών καρδιακών ελλειμμάτων, καθώς και καρδιολογικά προβλήματα που μπορεί να αναπτυχθεί αργότερα στην παιδική ηλικία. Ο καρδιολόγος θα εκτελέσει μια φυσική εξέταση, να ακούτε την καρδιά και τους πνεύμονες του παιδιού σας, και να κάνει άλλες παρατηρήσεις που βοηθούν στη διάγνωση. Η τοποθεσία μέσα στο στήθος που το φύσημα ακούγεται καλύτερα, καθώς και η ένταση και η ποιότητα του φύσημα (σκληρή, φυσώντας, κλπ) θα δώσει στον καρδιολόγο μια αρχική ιδέα της οποίας πρόβλημα με την καρδιά του παιδιού σας μπορεί να έχει. Ο διαγνωστικός έλεγχος για συγγενή καρδιοπάθεια ποικίλλει ανάλογα με την ηλικία του παιδιού, η κλινική νόσο, και θεσμικές προτιμήσεις. Κάποιες εξετάσεις που μπορεί να συνιστάται να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:
Ακτινογραφία θώρακος. Μια διαγνωστική δοκιμή η οποία χρησιμοποιεί ακτίνες Χ δοκάρια για να παράγει εικόνες των εσωτερικών ιστών, τα οστά και τα όργανα σε φιλμ.
Ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ). Ένα τεστ που καταγράφει την ηλεκτρική δραστηριότητα της καρδιάς, δείχνει μη φυσιολογικός ρυθμός ( αρρυθμίες ή αρρυθμίες), και ανιχνεύει καρδιακό μυ άγχος.
Ηχοκαρδιογράφημα (echo). Μια διαδικασία η οποία αξιολογεί τη δομή και τη λειτουργία της καρδιάς με τη χρήση ηχητικών κυμάτων που καταγράφονται σε ηλεκτρονικό αισθητήρα που παράγουν μια κινούμενη εικόνα των βαλβίδων της καρδιάς και η καρδιά.
Ηλεκτροκαρδιογράφημα κόπωσης (ΗΚΓ). Ένα ΗΚΓ άσκηση γίνεται την εκτίμηση της ανταπόκρισης της καρδιάς στο άγχος ή την άσκηση. Το ΗΚΓ παρακολουθείται το παιδί σας είναι άσκηση σε διάδρομο ή στατικό ποδήλατο. Ένα ΗΚΓ μετρά την ηλεκτρική δραστηριότητα της καρδιάς του παιδιού σας.
Η καρδιακή μαγνητική τομογραφία. Μία διαγνωστική διαδικασία που χρησιμοποιεί ένα συνδυασμό των μεγάλων μαγνητών, ραδιοσυχνότητες, και έναν υπολογιστή για να παράγει λεπτομερείς εικόνες της καρδιάς.
Καρδιακό καθετηριασμό. Ένας καρδιακός καθετηριασμός είναι μια επεμβατική διαδικασία που δίνει πολύ λεπτομερείς πληροφορίες σχετικά με τις δομές στο εσωτερικό της καρδιάς. Υπό νάρκωση, ένα μικρό, λεπτό, εύκαμπτο σωλήνα (καθετήρα) εισάγεται μέσα σε ένα αιμοφόρο αγγείο στη βουβωνική χώρα, και οδηγείται στο εσωτερικό της καρδιάς. Οι μετρήσεις πίεσης αίματος και οξυγόνου που λαμβάνονται στους τέσσερις θαλάμους της καρδιάς, καθώς και την πνευμονική αρτηρία και την αορτή. Σκιαγραφικό εγχέεται επίσης να απεικονίσει με μεγαλύτερη σαφήνεια τις δομές μέσα στην καρδιά.
Η θεραπεία για αορτική στένωση
Ειδική αγωγή για την αορτική στένωση θα καθοριστεί από το γιατρό του παιδιού σας με βάση:
Την ηλικία του παιδιού σας, τη γενική υγεία και το ιατρικό ιστορικό
Έκταση της νόσου
Η ανοχή του παιδιού σας για συγκεκριμένα φάρμακα, τις διαδικασίες ή θεραπείες
Οι προσδοκίες για την πορεία της νόσου
Γνώμη ή τις προτιμήσεις σας
Αορτική στένωση κατεργάζεται με την επισκευή του παρεμποδίζεται βαλβίδας. Πολλές επιλογές είναι διαθέσιμες σήμερα.
Μερικά βρέφη θα είναι πολύ άρρωστος, χρειάζονται φροντίδα σε μονάδα εντατικής θεραπείας (ΜΕΘ) πριν από τη διαδικασία, και θα μπορούσε ενδεχομένως να χρειαστεί ακόμη και επείγουσας επισκευής της αορτικής στένωσης. Άλλοι, οι οποίοι εμφανίζουν λίγα συμπτώματα, θα έχουν την επισκευή προγραμματιστεί για λιγότερο επείγουσα βάση.
Δραστηριότητα μπορεί να περιορίζεται σε παιδιά που έχουν μέτρια στένωση της αορτής πριν από την επισκευή. Για παράδειγμα, ανταγωνιστικά αθλήματα που απαιτούν αντοχή μπορεί να είναι περιορισμένη.
Επιλογές επισκευή περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:
Μπαλόνι διαστολής. Ένα καρδιακό καθετηριασμό, ένα μικρό, εύκαμπτο σωλήνα (καθετήρα) εισάγεται μέσα σε ένα αιμοφόρο αγγείο στη βουβωνική χώρα, και οδηγείται στο εσωτερικό της καρδιάς. Ο σωλήνας έχει ένα ξεφούσκωτο μπαλόνι στο άκρο. Όταν ο σωλήνας τοποθετείται στην στένωση της βαλβίδας, το μπαλόνι φουσκώνει για να τεντώσει την περιοχή ανοικτή. Παιδιά που έχουν υποβληθεί σε διαστολή μπαλονιού θα πρέπει να ακολουθήσουν αντιβιοτική προφύλαξη για ένα συγκεκριμένο χρονικό διάστημα μετά την έξοδο από το νοσοκομείο.
Valvotomy. Χειρουργική απελευθέρωση του ουλώδους ιστού εντός των αορτικής βαλβίδας που εμποδίζει τα φύλλα της βαλβίδας από το άνοιγμα σωστά.
Αντικατάσταση αορτικής βαλβίδας. Της αορτικής βαλβίδας έχει αντικατασταθεί με μια νέα βαλβίδα. Βαλβίδων αντικατάστασης εμπίπτουν σε δύο κατηγορίες: Tissue (βιολογικών) βαλβίδες, τα οποία είναι κατασκευασμένα από ζωικούς ιστούς και βαλβίδες. Τα φύλλα της βαλβίδας είναι μαλακές και λεπτές. Από την άλλη πλευρά, μηχανικές βαλβίδες, τα οποία είναι κατασκευασμένα από ίνες άνθρακα, έχουν σταθερή γλωχίνες της βαλβίδας. Τα παιδιά που έχουν υποβληθεί σε αντικατάσταση βαλβίδας θα πρέπει να ακολουθήσουν χημειοπροφύλαξης σε όλη τη διάρκεια της ζωής τους. Οι ασθενείς που έχουν λάβει μια μηχανική βαλβίδα θα πρέπει βίου θεραπεία με κουμαρίνη, ένα φάρμακο που αραιώνει το αίμα για την πρόληψη καταστροφικών θρόμβων στους ίδιους τους φυλλάδια βαλβίδα.
Αορτική ομομοσχεύματος. Ένα τμήμα της αορτής από ένα ανθρώπινο δότη με αορτική βαλβίδα του ανέπαφο χρησιμοποιείται για να αντικαταστήσει την αορτική βαλβίδα και ένα τμήμα της ανιούσας αορτής. Αυτή η διαδικασία εκτελείται σπάνια λόγω της πολυπλοκότητας της λειτουργίας και την ταχεία αστοχία της ίδιας της αορτικής ομομοσχεύματος.
Πνευμονική αυτομόσχευμα (Διαδικασία Ross). Ένα τμήμα των ιδίων πνευμονικής αρτηρίας του παιδιού με την πνευμονική βαλβίδα άθικτο χρησιμοποιείται για να αντικαταστήσει την αορτική βαλβίδα και ένα τμήμα της ανιούσας αορτής. Ένα τμήμα της πνευμονικής αρτηρίας από ένα άλλο ανθρώπινο δότη με βαλβίδα του ανέπαφο χρησιμοποιείται για να αντικαταστήσει το μεταβιβαζόμενο πνευμονική αρτηρία.
Η μετεγχειρητική φροντίδα για το παιδί σας
Μετά την επέμβαση, το παιδί σας θα πάει στη μονάδα εντατικής θεραπείας (ΜΕΘ). Όταν το παιδί σας είναι σε ΜΕΘ, ειδικός εξοπλισμός θα χρησιμοποιηθεί για να τον βοηθήσουν να ανακτήσει από τη χειρουργική επέμβαση, και μπορεί να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:
Ανεμιστήρας. Μία μηχανή που βοηθά το παιδί σας να αναπνεύσει, ενώ αυτός ή αυτή είναι υπό αναισθησία κατά τη διάρκεια της λειτουργίας. Ένα μικρό, πλαστικό σωλήνα οδηγείται στην τραχεία και συνδέεται με τον αναπνευστήρα, η οποία αναπνέει για το παιδί σας, ενώ αυτός ή αυτή είναι πολύ νυσταγμένος για να αναπνέει μόνος του ή της. Πολλά παιδιά παραμένουν στον αναπνευστήρα για ένα διάστημα μετά την επέμβαση, ώστε να μπορεί να ξεκουραστεί.
Ενδοφλέβια (IV) καθετήρες. Μικρό, πλαστικούς σωλήνες εισάγεται μέσω του δέρματος στα αιμοφόρα αγγεία για την παροχή ενδοφλέβια χορήγηση υγρών και σημαντικά φάρμακα που βοηθούν το παιδί σας να ανακτήσει από τη λειτουργία.
Αρτηριακή γραμμή. Ένα εξειδικευμένο IV τοποθετείται στον καρπό, ή άλλη περιοχή του σώματος όπου ένας παλμός μπορεί να γίνει αισθητό, που μετρά την πίεση του αίματος συνεχώς κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης και ενώ το παιδί σας είναι σε ΜΕΘ.
Ρινογαστρικού (NG) σωλήνα. Ένα μικρό, ευέλικτο σωλήνα που κρατά το στομάχι στραγγισμένο οξέος και αερίου φυσαλίδες που μπορεί να δημιουργηθεί κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης.
Ουροποιητικού καθετήρα. Ένα μικρό, ευέλικτο σωλήνα που επιτρέπει στα ούρα να στραγγίξει από την ουροδόχο κύστη και την ακρίβεια μετρά πόσο ούρα κάνει το σώμα, το οποίο βοηθά στο να καθοριστεί πόσο καλά η καρδιά λειτουργεί. Μετά την επέμβαση, η καρδιά θα είναι λίγο πιο αδύναμη από ό, τι ήταν πριν, και, ως εκ τούτου, το σώμα μπορεί να αρχίσει να κρατήσουν υγρό, προκαλώντας οίδημα και πρήξιμο. Τα διουρητικά μπορεί να δοθεί για να βοηθήσει τα νεφρά απομακρυνθεί η περίσσεια υγρών από το σώμα.
Θωρακικό σωλήνα. Ένας σωλήνας αποχέτευσης μπορεί να εισάγεται για να κρατήσει το στήθος χωρίς το αίμα που διαφορετικά θα συσσωρεύονται μετά την τομή κλείνεται. Αιμορραγία μπορεί να συμβεί για αρκετές ώρες, ή ακόμα και αρκετές ημέρες μετά την επέμβαση.
Καρδιά της οθόνης. Μια μηχανή που εμφανίζει συνεχώς μια εικόνα του καρδιακού ρυθμού του παιδιού σας, και παρακολουθεί τον καρδιακό ρυθμό, την αρτηριακή πίεση του αίματος, και άλλες αξίες.
Το παιδί σας μπορεί να χρειαστεί άλλες συσκευές που δεν αναφέρονται εδώ για να παρέχει υποστήριξη, ενώ στη ΜΕΘ, είτε εκ των υστέρων. Το προσωπικό του νοσοκομείου θα εξηγήσει όλα τον απαραίτητο εξοπλισμό για εσάς.
Το παιδί σας θα πρέπει να διατηρείται όσο πιο άνετη γίνεται με πολλά διαφορετικά φάρμακα? Μερικά από τα οποία πόνο ανακούφιση και μερικές από τις οποίες την ανακούφιση του άγχους. Το προσωπικό θα πρέπει επίσης να ζητά τη συμβολή σας ως προς τον καλύτερο τρόπο για να απαλύνει και την άνεση των παιδιών σας.
Μετά την έξοδο από τη ΜΕΘ, το παιδί σας θα ανακτήσει σε άλλη μονάδα του νοσοκομείου για λίγες μέρες πριν πάει στο σπίτι. Θα μάθετε πώς να φροντίσει για το παιδί σας στο σπίτι πριν το παιδί σας έχει αποφορτιστεί. Το παιδί σας μπορεί να χρειαστεί να παίρνουν φάρμακα για μια στιγμή, και αυτές θα πρέπει να εξηγηθεί σε σας. Το προσωπικό θα σας δώσει οδηγίες σχετικά με τα φάρμακα, τους περιορισμούς δραστηριότητας και την παρακολούθηση των ραντεβού πριν το παιδί σας έχει αποφορτιστεί.
Μακροπρόθεσμες προοπτικές μετά την αορτική στένωση χειρουργική αποκατάσταση
Τα περισσότερα παιδιά που έχουν υποστεί στένωση αορτής χειρουργική αποκατάσταση θα ζήσουν υγιείς ζωές. Επίπεδα δραστηριότητας, την όρεξη, και την ανάπτυξη θα πρέπει τελικά να επιστρέψει στο κανονικό.
Καθώς το παιδί μεγαλώνει, μια βαλβίδα που διογκωθεί μπορεί και πάλι στενεύουν. Εάν συμβεί αυτό, μία δεύτερη διαδικασία ή λειτουργία μπαλόνι μπορεί να είναι απαραίτητη για την επισκευή αορτική στένωση. Μερικές φορές η ίδια η αορτικού ιστού μπορεί να είναι ανώμαλη, το οποίο θα μπορούσε να οδηγήσει σε επιπλοκές στα εφηβικά χρόνια ή ενήλικας. Τακτική ιατρική παρακολούθηση σε εξειδικευμένο κέντρο καρδιακή πρέπει να συνεχιστεί σε όλη τη ζωή.
Καρδιολόγος του παιδιού σας μπορεί να συστήσει να δοθεί αντιβιοτικά για την πρόληψη βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα μετά το εξιτήριο από το νοσοκομείο.
Τα άτομα που είχαν ένα μηχανικό αντικατάσταση βαλβίδας μπορεί να χρειαστεί να παίρνετε αντιπηκτικά (αντιπηκτικά) για την πρόληψη σχηματισμού θρόμβων στις επιφάνειες τεχνητή βαλβίδα. Τακτική παρακολούθηση της πήξης κατάστασης του αίματος είναι πολύ σημαντική για τη διατήρηση της καταλληλότερη δόση αντιπηκτικών.
Αντικατάσταση αρχική βαλβίδα είναι συχνά διεξάγεται χρησιμοποιώντας μία βαλβίδα ιστού να αποφευχθεί η ανάγκη για αντιπηκτική, ιδίως για τις γυναίκες σε ηλικία τεκνοποίησης. Αντιπηκτική αγωγή κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης είναι πολύ δύσκολο να διαχειριστεί, και απαιτεί ειδική μεταχείριση.
Επαναλάβετε αντικατάσταση της βαλβίδας δεν είναι ασυνήθιστο κατά τη διάρκεια της ζωής. Επιπλέον, η αρτηριακή πίεση θα πρέπει να παρακολουθούνται και να ελέγχονται στενά.
Συμβουλευτείτε το γιατρό του παιδιού σας σχετικά με τη συγκεκριμένη προοπτική για το παιδί σας.
