Τι είναι η τετραλογία του Fallot;
Τετραλογία του Fallot (TOF ή «ΤΕΤ») είναι μια πολύπλοκη ασθένεια αρκετών συγγενής (κατά τη γέννηση) ελαττώματα που συμβαίνουν οφείλονται σε ανώμαλη ανάπτυξη της καρδιάς του εμβρύου κατά τη διάρκεια των πρώτων 8 εβδομάδων της εγκυμοσύνης. Τα προβλήματα αυτά περιλαμβάνουν τα εξής:
Κοιλιακή διαφραγματικό έλλειμμα (VSD). Ένα άνοιγμα στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα, ή διαχωριστικού τοιχώματος μεταξύ των δύο κάτω θαλάμους της καρδιάς είναι γνωστή ως τα δεξιά και την αριστερή κοιλία.
Πνευμονική (ή δεξιά κοιλίας) απόφραξη. Ένα μυϊκό απόφραξη στη δεξιά κοιλία, ακριβώς κάτω από την πνευμονική βαλβίδα, που μειώνει την κανονική ροή του αίματος. Η πνευμονική βαλβίδα μπορεί επίσης να είναι μικρή.
Επιτακτικό αορτή. Η αορτή μετατοπίζεται προς τη δεξιά πλευρά της καρδιάς, έτσι ώστε να κάθεται πάνω από την κοιλιακή διαφραγματική ελάττωμα.
«Τετραλογία» αναφέρεται σε τέσσερα καρδιακά προβλήματα. Το τέταρτο πρόβλημα είναι ότι η δεξιά κοιλία γίνεται διευρυμένη, καθώς προσπαθεί να αντλεί το αίμα πέρα από το εμπόδιο μέσα στην πνευμονική αρτηρία.
Κανονικά, φτωχό σε οξυγόνο (μπλε) αίμα επιστρέφει στον δεξιό κόλπο από το σώμα, ταξιδεύει προς τα δεξιά κοιλία, στη συνέχεια αντλείται μέσω της πνευμονικής αρτηρίας στους πνεύμονες όταν λαμβάνει οξυγόνο. Πλούσια σε οξυγόνο (κόκκινο) αίμα επιστρέφει στον αριστερό κόλπο από τους πνεύμονες, περνά στην αριστερή κοιλία, και στη συνέχεια αντλείται μέσω της αορτής έξω στο σώμα.
Στην τετραλογία Fallot, τη ροή του αίματος μέσα στην καρδιά ποικίλει, και εξαρτάται από το μέγεθος της κοιλιακής διαφραγματικό ελάττωμα σε μεγάλο βαθμό, και πόσο σοβαρή είναι η απόφραξη στη δεξιά κοιλία είναι.
Με ήπια δεξιά κοιλία απόφραξη, η πίεση στη δεξιά κοιλία μπορεί να είναι ελαφρώς υψηλότερη από την αριστερά. Μερικά από τον φτωχό σε οξυγόνο (μπλε) αίμα στη δεξιά κοιλία θα διέλθει μέσω της VSD στην αριστερή κοιλία, αναμειγνύεται με το αίμα πλούσιο σε οξυγόνο (κόκκινο) εκεί, και στη συνέχεια να ρέει μέσα στην αορτή. Το υπόλοιπο του φτωχό σε οξυγόνο (μπλε) αίμα θα πάει κανονική διαδρομή της προς τους πνεύμονες. Αυτά τα παιδιά μπορεί να έχουν ελαφρώς χαμηλότερα επίπεδα οξυγόνου από το συνηθισμένο, αλλά δεν μπορεί να εμφανιστεί μπλε.
Με περισσότερο σοβαρή απόφραξη στη δεξιά κοιλία, είναι πιο δύσκολο για φτωχό σε οξυγόνο (μπλε) αίμα να ρέει μέσα στην πνευμονική αρτηρία, έτσι ώστε περισσότερο από αυτό περνά μέσα από την VSD στην αριστερή κοιλία, ανάμιξη με πλούσια σε οξυγόνο (κόκκινο) αίμα, και στη συνέχεια κινείται έξω στο σώμα. Αυτά τα παιδιά θα έχουν χαμηλότερα από τα κανονικά επίπεδα του οξυγόνου στο αίμα, και μπορεί να εμφανιστεί μπλε, ειδικά όταν η πίεση στη δεξιά κοιλία είναι πολύ υψηλή και μεγάλες ποσότητες φτωχό σε οξυγόνο (μπλε) αίμα περνά μέσω της VSD στην αριστερή πλευρά του καρδιά.
Σύμφωνα με το Εθνικό Ινστιτούτο Καρδιάς, Πνευμόνων και Αίματος (NHLBI), tetrology του Fallot επηρεάζει περίπου 5 ανά 10.000 βρέφη και εμφανίζεται εξίσου σε αγόρια και κορίτσια.
Τι προκαλεί την τετραλογία του Fallot;
Ορισμένοι συγγενείς ανωμαλίες της καρδιάς μπορεί να έχει μια γενετική σχέση, είτε συμβαίνουν οφείλεται σε ελάττωμα σε ένα γονίδιο, μια χρωμοσωμική ανωμαλία, ή περιβαλλοντική έκθεση, προκαλώντας προβλήματα στην καρδιά για να εμφανίζονται πιο συχνά σε ορισμένες οικογένειες.
Η μητρική κατάχρηση αλκοόλ κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, οδηγώντας σε εμβρυϊκό αλκοολικό σύνδρομο (FAS), συνδέεται με την τετραλογία του Fallot. Οι μητέρες που λαμβάνουν φάρμακα για τον έλεγχο των επιληπτικών κρίσεων και οι μητέρες που πάσχουν από φαινυλκετονουρία (PKU) είναι επίσης πιο πιθανό να έχουν ένα μωρό με τετραλογία του Fallot.
Τις περισσότερες φορές, αυτό το ελάττωμα της καρδιάς εμφανίζεται σποραδικά (κατά τύχη), ενώ δεν υπάρχει σαφής λόγος προφανής για την ανάπτυξή της.
Γιατί είναι τετραλογία του Fallot μια ανησυχία;
Η ποσότητα του οξυγόνου-Ανεπαρκές (μπλε) αίμα που περνά μέσα από το VSD στην αριστερή πλευρά της καρδιάς ποικίλλει. Αν το δικαίωμα απόφραξη κοιλία είναι σοβαρή, ή αν η πίεση στους πνεύμονες είναι υψηλή, μία μεγάλη ποσότητα φτωχό σε οξυγόνο (μπλε) αίμα περνά μέσω της VSD, αναμιγνύεται με το πλούσιο σε οξυγόνο (κόκκινο) αίμα στην αριστερή κοιλία, και αντλείται στο σώμα. Το περισσότερο αίμα που περνάει μέσα από το VSD, το λιγότερο αίμα που περνάει μέσα από την πνευμονική αρτηρία στους πνεύμονες, και το λιγότερο πλούσια σε οξυγόνο (κόκκινο) αίμα που επιστρέφει στη δεξιά πλευρά της καρδιάς. Σύντομα, σχεδόν όλο το αίμα στην αριστερή κοιλία είναι φτωχό σε οξυγόνο (μπλε). Πρόκειται για μια κατάσταση έκτακτης ανάγκης, όπως το σώμα δεν θα έχει αρκετό οξυγόνο για να καλύψει τις ανάγκες της.
Ορισμένες καταστάσεις, όπως το κλάμα, να αυξήσει την πίεση στους πνεύμονες προσωρινά, και η αύξηση κυανότητας θα μπορούσε να σημειωθεί ως ένα μωρό με τετραλογία του Fallot κραυγές. Σε άλλες περιπτώσεις, η οδός από τη δεξιά κοιλία προς την πνευμονική αρτηρία γίνεται αυστηρότερο, εμποδίζοντας πολύ αίμα από τη διάβαση με αυτόν τον τρόπο, και επιτρέποντας φτωχό σε οξυγόνο (μπλε) αίμα να ρεύσει διαμέσου της VSD στην αριστερή καρδιακή κυκλοφορία. Και οι δύο αυτές καταστάσεις είναι το παρατσούκλι "ΤΕΤ ξόρκια." Μερικές φορές, μπορούν να ληφθούν μέτρα για να μειώσει την πίεση ή την απόφραξη, και θα επιτρέψουν τη ροή του αίματος στους πνεύμονες και λιγότερο μέσω του VSD. Τα βήματα αυτά, ωστόσο, δεν είναι πάντα αποτελεσματικές.
Ποια είναι τα συμπτώματα της τετραλογία του Fallot;
Τα παρακάτω είναι τα πιο κοινά συμπτώματα της τετραλογίας του Fallot. Ωστόσο, κάθε παιδί μπορεί να εμφανίσουν συμπτώματα διαφορετικά. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:
Επειδή μεγάλες ποσότητες φτωχό σε οξυγόνο (μπλε) στο αίμα μπορεί να ρέει στο σώμα, υπό ορισμένες συνθήκες, μία από τις ενδείξεις της τετραλογίας του Fallot είναι κυανόχρουν (μπλε χρώμα του δέρματος, τα χείλη και τα νύχια) που εμφανίζεται με αυτή τη δραστηριότητα, όπως το κλάμα ή σίτιση, και γρήγορα γίνεται όλο και πιο εμφανής.
Μερικά μωρά δεν έχουν αισθητή κυάνωση (μπλε χρώμα του δέρματος, των χειλιών, και nailbeds), αλλά μπορεί αντ 'αυτού να είναι πολύ ευερέθιστα ή ληθαργικό οφείλεται σε μια μείωση του ποσού του οξυγόνου που είναι διαθέσιμο στην κυκλοφορία του αίματος.
Μερικά παιδιά γίνονται ωχρό ή σταχτί χρώμα, και μπορεί να έχουν δροσερό, υγρό δέρμα.
Οποιοδήποτε από αυτά μπορεί να είναι συμπτώματα της τετραλογίας του Fallot. Τα συμπτώματα της τετραλογίας του Fallot μπορεί να μοιάζουν με άλλες ιατρικές παθήσεις ή προβλήματα στην καρδιά. Πάντα να συμβουλεύεστε το γιατρό του παιδιού σας για μια διάγνωση.
Πώς τετραλογία του Fallot διάγνωση;
Γιατρός του παιδιού σας μπορεί να έχετε ακούσει ένα καρδιακό φύσημα κατά τη διάρκεια της φυσικής εξέτασης, και αναφέρεται το παιδί σας σε ένα παιδιατρικό καρδιολόγο για μια διάγνωση. Ένα καρδιακό φύσημα είναι απλά ένα θόρυβο που προκαλείται από τον στροβιλισμό του αίματος που ρέει διαμέσου του εμποδίου από τη δεξιά κοιλία προς την πνευμονική αρτηρία. Συμπτώματα εκθέματα του παιδιού σας θα σας βοηθήσει επίσης με τη διάγνωση.
Ένα παιδιατρικό καρδιολόγο ειδικεύεται στη διάγνωση και ιατρική αντιμετώπιση των συγγενών καρδιακών ελλειμμάτων, καθώς και καρδιολογικά προβλήματα που μπορεί να αναπτυχθεί αργότερα στην παιδική ηλικία. Ο καρδιολόγος θα εκτελέσει μια φυσική εξέταση, να ακούτε την καρδιά και τους πνεύμονες, και να κάνει άλλες παρατηρήσεις που βοηθούν στη διάγνωση. Η τοποθεσία μέσα στο στήθος που το φύσημα ακούγεται καλύτερα, καθώς και η ένταση και η ποιότητα του φύσημα (σκληρή, φυσώντας, κλπ) θα δώσει στον καρδιολόγο μια αρχική ιδέα της οποίας πρόβλημα με την καρδιά του παιδιού σας μπορεί να έχει. Ο διαγνωστικός έλεγχος για συγγενή καρδιοπάθεια ποικίλλει ανάλογα με την ηλικία του παιδιού, η κλινική νόσο, και θεσμικές προτιμήσεις. Κάποιες εξετάσεις που μπορεί να συνιστάται να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:
Ακτινογραφία θώρακος. Μια διαγνωστική δοκιμή η οποία χρησιμοποιεί ακτίνες Χ δοκάρια για να παράγει εικόνες των εσωτερικών ιστών, τα οστά και τα όργανα σε φιλμ.
Ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ). Ένα τεστ που καταγράφει την ηλεκτρική δραστηριότητα της καρδιάς, δείχνει μη φυσιολογικός ρυθμός ( αρρυθμίες ή αρρυθμίες), και ανιχνεύει καρδιακό μυ άγχος.
Ηχοκαρδιογράφημα (echo). Μια διαδικασία η οποία αξιολογεί τη δομή και τη λειτουργία της καρδιάς με τη χρήση ηχητικών κυμάτων που καταγράφονται σε ηλεκτρονικό αισθητήρα που παράγουν μια κινούμενη εικόνα των βαλβίδων της καρδιάς και η καρδιά.
Καρδιακό καθετηριασμό. Ένας καρδιακός καθετηριασμός είναι μια επεμβατική διαδικασία που δίνει πολύ λεπτομερείς πληροφορίες σχετικά με τις δομές στο εσωτερικό της καρδιάς. Υπό νάρκωση, ένα μικρό, λεπτό, εύκαμπτο σωλήνα (καθετήρα) εισάγεται μέσα σε ένα αιμοφόρο αγγείο στη βουβωνική χώρα, και οδηγείται στο εσωτερικό της καρδιάς. Οι μετρήσεις πίεσης αίματος και οξυγόνου που λαμβάνονται στους τέσσερις θαλάμους της καρδιάς, καθώς και την πνευμονική αρτηρία και την αορτή. Σκιαγραφικό εγχέεται επίσης να απεικονίσει με μεγαλύτερη σαφήνεια τις δομές μέσα στην καρδιά.
Θεραπεία για την τετραλογία του Fallot αντιμετωπίζονται
Ειδική αγωγή για την τετραλογία του Fallot θα καθοριστεί από το γιατρό του παιδιού σας με βάση:
Την ηλικία του παιδιού σας, τη γενική υγεία και το ιατρικό ιστορικό
Έκταση της νόσου
Η ανοχή του παιδιού σας για συγκεκριμένα φάρμακα, τις διαδικασίες ή θεραπείες
Οι προσδοκίες για την πορεία της νόσου
Γνώμη ή τις προτιμήσεις σας
Τετραλογία του Fallot αντιμετωπίζεται με χειρουργική αποκατάσταση των ελαττωμάτων. Μια ομάδα από καρδιακή χειρουργούς εκτελεί τη χειρουργική επέμβαση, συνήθως πριν από ένα βρέφος είναι 1 χρονών. Σε πολλές περιπτώσεις, η επισκευή γίνεται σε περίπου ηλικία των 6 μηνών, ή ακόμη και λίγο νωρίτερα. Επισκευή τα καρδιακά ελαττώματα θα επιτρέψει φτωχό σε οξυγόνο (μπλε) αίμα να ταξιδέψει κανονική διαδρομή του μέσα από την πνευμονική αρτηρία για να λάβετε οξυγόνο.
Η επέμβαση γίνεται με γενική αναισθησία, και περιλαμβάνει τα ακόλουθα:
Η μεσοκοιλιακού διαφράγματος κλείνει με ένα patch.
Το μονοπάτι παρεμποδίζεται μεταξύ της δεξιάς κοιλίας και της πνευμονικής αρτηρίας ανοίγεται και διευρύνεται με ένα έμπλαστρο. Εάν η πνευμονική βαλβίδα είναι μικρή, μπορεί να ανοίξει, καθώς ή να αφαιρεθεί.
Η μετεγχειρητική φροντίδα για το παιδί σας
Τα παιδιά θα περνούν το χρόνο τους στη μονάδα εντατικής θεραπείας (ΜΕΘ), μετά την τετραλογία του Fallot επισκευής. Κατά τη διάρκεια των πρώτων ωρών μετά την επέμβαση, το παιδί σας θα είναι πολύ υπνηλία από την αναισθησία που χρησιμοποιήθηκε κατά τη διάρκεια της λειτουργίας, και από φάρμακα που δίνονται για να χαλαρώσετε τον / της και να βοηθήσουν με τον πόνο. Καθώς ο χρόνος περνά, το παιδί σας θα γίνει πιο συναγερμού.
Όταν το παιδί σας είναι σε ΜΕΘ, ειδικός εξοπλισμός θα χρησιμοποιηθεί για να τον βοηθήσουν να ανακτήσει, και μπορεί να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:
Ανεμιστήρας. Μία μηχανή που βοηθά το παιδί σας να αναπνεύσει, ενώ αυτός ή αυτή είναι υπό αναισθησία κατά τη διάρκεια της λειτουργίας. Ένα μικρό, πλαστικό σωλήνα οδηγείται στην τραχεία και συνδέεται με τον αναπνευστήρα, η οποία αναπνέει για το παιδί σας, ενώ αυτός ή αυτή είναι πολύ νυσταγμένος για να αναπνέει μόνος του ή της. Μετά από μια επισκευή κορμός, τα παιδιά θα επωφεληθούν από τις υπόλοιπες στον αναπνευστήρα διάρκεια της νύχτας ή ακόμη περισσότερο, έτσι ώστε να μπορεί να ξεκουραστεί.
Ενδοφλέβια (IV) καθετήρες. Μικρό, πλαστικούς σωλήνες εισάγεται μέσω του δέρματος στα αιμοφόρα αγγεία για την παροχή ενδοφλέβια χορήγηση υγρών και σημαντικά φάρμακα που βοηθούν το παιδί σας να ανακτήσει από τη λειτουργία.
Αρτηριακή γραμμή. Ένα εξειδικευμένο IV τοποθετείται στον καρπό ή άλλη περιοχή του σώματος όπου ένας παλμός μπορεί να γίνει αισθητό, που μετρά την πίεση του αίματος συνεχώς κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης και ενώ το παιδί σας είναι σε ΜΕΘ.
Ρινογαστρικού (NG) σωλήνα. Ένα μικρό, ευέλικτο σωλήνα που κρατά το στομάχι στραγγισμένο οξέος και αερίου φυσαλίδες που μπορεί να δημιουργηθεί κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης.
Ουροποιητικού καθετήρα. Ένα μικρό, ευέλικτο σωλήνα που επιτρέπει στα ούρα να στραγγίξει από την ουροδόχο κύστη και την ακρίβεια μετρά πόσο ούρα κάνει το σώμα, το οποίο βοηθά στο να καθοριστεί πόσο καλά η καρδιά λειτουργεί. Μετά την επέμβαση, η καρδιά θα είναι λίγο πιο αδύναμη από ό, τι ήταν πριν, και, ως εκ τούτου, το σώμα μπορεί να αρχίσει να κρατήσουν υγρό, προκαλώντας οίδημα και πρήξιμο. Τα διουρητικά μπορεί να δοθεί για να βοηθήσει τα νεφρά απομακρυνθεί η περίσσεια υγρών από το σώμα.
Θωρακικό σωλήνα. Ένας σωλήνας αποχέτευσης μπορεί να εισάγεται για να κρατήσει το στήθος χωρίς το αίμα που διαφορετικά θα συσσωρεύονται μετά την τομή κλείνεται. Αιμορραγία μπορεί να συμβεί για αρκετές ώρες, ή ακόμα και λίγες ημέρες μετά την επέμβαση.
Καρδιά της οθόνης. Μια μηχανή που εμφανίζει συνεχώς μια εικόνα του καρδιακού ρυθμού του παιδιού σας, και παρακολουθεί τον καρδιακό ρυθμό, την αρτηριακή πίεση του αίματος, και άλλες αξίες.
Το παιδί σας μπορεί να χρειαστεί άλλες συσκευές που δεν αναφέρονται εδώ για να παρέχει υποστήριξη, ενώ στη ΜΕΘ, είτε εκ των υστέρων. Το προσωπικό του νοσοκομείου θα εξηγήσει όλα τον απαραίτητο εξοπλισμό για εσάς.
Το παιδί σας θα πρέπει να διατηρείται όσο πιο άνετη γίνεται με πολλά διαφορετικά φάρμακα? Μερικές από τις οποίες ανακουφίζουν τον πόνο, και μερικές από τις οποίες την ανακούφιση του άγχους. Το προσωπικό θα πρέπει επίσης να ζητά τη συμβολή σας ως προς τον καλύτερο τρόπο για να απαλύνει και την άνεση των παιδιών σας.
Μετά την έξοδο από τη ΜΕΘ, το παιδί σας θα ανακτήσει σε άλλη μονάδα του νοσοκομείου για λίγες μέρες πριν πάει στο σπίτι. Θα μάθετε πώς να φροντίσει για το παιδί σας στο σπίτι πριν το παιδί σας έχει αποφορτιστεί. Το παιδί σας μπορεί να χρειαστεί να παίρνουν φάρμακα για λίγο στο σπίτι, και αυτά θα πρέπει να εξηγηθεί σε σας. Το προσωπικό θα σας δώσει οδηγίες σχετικά με τα φάρμακα, τους περιορισμούς δραστηριότητας και την παρακολούθηση των ραντεβού πριν το παιδί σας έχει αποφορτιστεί.
Η φροντίδα για το παιδί σας στο σπίτι μετά από τετραλογία Fallot, της επισκευής
Πόνος φάρμακα, όπως η ακεταμινοφαίνη ή ιβουπροφένη, μπορεί να συστηθεί για να κρατήσετε το παιδί σας άνετα στο σπίτι. Γιατρός του παιδιού σας θα συζητήσει τον έλεγχο του πόνου πριν το παιδί σας είναι εξιτήριο από το νοσοκομείο.
Μετά τη χειρουργική επέμβαση, τα μεγαλύτερα παιδιά έχουν συνήθως μια δίκαιη ανοχή για δράση. Το παιδί σας μπορεί να κουράζονται εύκολα, και να κοιμούνται περισσότερο αμέσως μετά την επέμβαση, αλλά, μέσα σε λίγες εβδομάδες, το παιδί σας θα πρέπει να ανακτηθεί πλήρως.
Μακροπρόθεσμες προοπτικές μετά την τετραλογία του Fallot χειρουργική αποκατάσταση
Τα περισσότερα παιδιά που είχαν μια τετραλογία του Fallot χειρουργική αποκατάσταση θα ζήσουν υγιείς ζωές. Επίπεδα δραστηριότητας, την όρεξη, και η ανάπτυξη θα επιστρέψει τελικά στο φυσιολογικό σε περισσότερα παιδιά. Καρδιολόγος του παιδιού σας μπορεί να συστήσει να δοθεί αντιβιοτικά για την πρόληψη βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα μετά το εξιτήριο από το νοσοκομείο.
Μετά την αρχική επισκευή τετραλογία του Fallot, η αντικατάσταση της πνευμονικής βαλβίδας είναι συχνά αναφέρεται στη δεύτερη ή τρίτη δεκαετία της ζωής για την πρόληψη επιπλοκών, όπως η διεύρυνση της δεξιάς κοιλίας, αρρυθμίες και καρδιακή ανεπάρκεια. Για τις γυναίκες που επιθυμούν να αποκτήσουν παιδιά, αξιολόγηση πριν από τη σύλληψη από το υπερηχοκαρδιογράφημα ή / και η μαγνητική τομογραφία (MRI) συστήνεται.
Συμβουλεύονται το γιατρό του παιδιού σας σχετικά με τη συγκεκριμένη προοπτική για το παιδί σας.
