Σύνδρομο άνω κοίλης φλέβας είναι μια συλλογή των συμπτωμάτων που μπορεί να συμβεί σε ασθενείς που έχουν καρκίνο του πνεύμονα, μη-Hodgkin λέμφωμα, ή άλλων καρκίνων. Επίσης, μπορεί να προκύψει από τις αιτίες noncancer. Αν και σοβαρή όταν εμφανίζεται σε ενήλικες, αυτό το σύνδρομο είναι απειλητική για τη ζωή των παιδιών. Αυτή η σύντομη περίληψη περιγράφει ανώτερη σύνδρομο κοίλης φλέβας και της θεραπείας της.
Επισκόπηση
Σύνδρομο άνω κοίλης φλέβας (SVCS) είναι μια συλλογή των συμπτωμάτων που προκαλούνται από την μερική απόφραξη της φλέβας που μεταφέρει το αίμα από το κεφάλι, το λαιμό, το στήθος και τα χέρια στην καρδιά. Τα συμπτώματα που μπορεί να υποδεικνύει το σύνδρομο περιλαμβάνουν δυσκολία στην αναπνοή, βήχα, δύσπνοια και πρήξιμο στο πρόσωπο, το λαιμό, το ανώτερο σώμα και τα χέρια. Σε σπάνιες περιπτώσεις, οι ασθενείς μπορεί να παραπονούνται βράγχος φωνής, πόνος στο στήθος, δυσκολία στην κατάποση, και αιμόπτυση. Φυσική σημάδια του SVCS περιλαμβάνουν πρήξιμο του λαιμού ή του θώρακα φλέβες, συλλογή υγρού στο πρόσωπο ή στα χέρια, και γρήγορη αναπνοή. Σπανίως, κυάνωση (έλλειψη οξυγόνου στο αίμα προκαλώντας ένα γαλαζωπό χρώμα στο δέρμα), σύνδρομο Horner (στενόχωρα μαθητή, πτώση βλεφάρου, και κανένας εφίδρωση στη μία πλευρά του προσώπου), και ένα παραλύσει φωνητικών χορδών μπορεί επίσης να είναι παρόντες.
SVCS είναι συνήθως ένα σημάδι τοπικά προχωρημένο καρκίνο του πνεύμονα. Επιβίωση εξαρτάται από την κατάσταση της νόσου του ασθενούς.
Αιτίες
Οι περισσότερες περιπτώσεις του συνδρόμου ανώτερη κοίλη φλέβα που αποδίδεται σε καρκίνο, με την πλέον κοινή αιτία είναι ο καρκίνος του πνεύμονα, που ακολουθείται μη-Hodgkin λέμφωμα. Μια άλλη αιτία σε ασθενείς με καρκίνο είναι ένας θρόμβος αίματος που συνδέονται με ενδοφλέβιους καθετήρες ή σύρματα βηματοδότη. Μια σπάνια αιτία ανώτερη σύνδρομο κοίλης φλέβας είναι μια λοίμωξη του μεσοθωρακίου (στο στήθος), η οποία προκαλεί την πάχυνση και τη σκληρότητα των ιστών του μεσοθωρακίου. Άλλα σπάνια αίτια της ανώτερης συνδρόμου κοίλης φλέβας περιλαμβάνουν μεταστατικούς όγκους γεννητικών κυττάρων, μεταστατικό καρκίνο του μαστού, καρκίνο του παχέος εντέρου, σάρκωμα Kaposi, καρκίνο του οισοφάγου, ινώδη μεσοθηλίωμα (καρκίνος του επιθηλίου), σύνδρομο Behcet (μια ασθένεια του ανοσοποιητικού συστήματος), θύμο όγκων, όγκων του θυρεοειδούς, νόσο του Hodgkin, και σαρκοείδωση (μια σπάνια φλεγμονώδης ασθένεια που προκαλεί εξογκώματα για να σχηματίσουν σε όργανα του σώματος, συχνότερα των πνευμόνων).
Οι μεγάλες φλέβες συνδέονται με το δεξιό κόλπο (ένα θάλαμο της καρδιάς) είναι η ανώτερη κοίλη φλέβα και η κάτω κοίλη φλέβα. Η ανώτερη κοίλη φλέβα επιστρέφει το αίμα από το άνω μέρος του σώματος προς την καρδιά, και η κάτω κοίλη φλέβα επιστρέφει το αίμα από το κάτω μέρος του σώματος. Η ανώτερη κοίλη φλέβα είναι λεπτού τοιχώματος, και το αίμα είναι υπό χαμηλή πίεση. Βρίσκεται κοντά λεμφαδένες στο στήθος. Ως εκ τούτου, όταν οι λεμφαδένες ή η αορτή της καρδιάς πάρει μεγαλύτερο, η ανώτερη κοίλη φλέβα συμπιέζεται, η ροή του αίματος επιβραδύνεται, και μπορεί να συμβεί πλήρης απόφραξη.
Η ταχύτητα της απόφραξης και τη θέση του προσδιορίζει τη σοβαρότητα του συνδρόμου. Όσο πιο γρήγορα γίνεται η απόφραξη, τόσο πιο σοβαρά είναι τα συμπτώματα, δεδομένου ότι οι άλλες φλέβες δεν έχουν το χρόνο να διευρυνθεί για να προσαρμοστεί στην αυξημένη ροή του αίματος. Αν η απόφραξη εμφανίζεται ανωτέρω, όπου η ανώτερη κοίλη φλέβα και κάτω κοίλη φλέβα συναντιούνται, το σύνδρομο είναι λιγότερο προφανές, δεδομένου ότι οι φλέβες μπορούν να διογκώνονται πιο εύκολα και να χειριστεί την αυξημένη ροή του αίματος. Αν η απόφραξη εμφανίζεται κάτω από αυτό το σημείο, οι περισσότερα συμπτώματα φαίνεται, δεδομένου ότι το αίμα πρέπει να επιστραφεί στην καρδιά από τις φλέβες στην άνω κοιλιακή χώρα και την κάτω κοίλη φλέβα, η οποία απαιτεί υψηλότερη πίεση.
Μερικές φορές, οι άλλες φλέβες μπορεί να αναλάβει για την ανώτερη κοίλη φλέβα εάν παρεμποδίζεται, αλλά αυτό απαιτεί χρόνο.
Διάγνωση
Μόλις αναγνωριστεί το σύνδρομο άνω κοίλη φλέβα, την άμεση προσοχή είναι σημαντική.
Όσο η τραχεία (τραχεία) δεν είναι μπλοκαρισμένη, ανώτερη κοίλη φλέβα σύνδρομο δεν είναι συνήθως μια απειλητική για τη ζωή έκτακτης ανάγκης? Ως εκ τούτου, θα πρέπει να γίνει μια οριστική διάγνωση, πριν αρχίσει η θεραπεία.
Μια ακτινογραφία θώρακος, αξονική τομογραφία (CT) σάρωσης του θώρακα, της απεικόνισης των φλεβών, η μαγνητική τομογραφία (MRI), και υπέρηχος μπορεί όλα να χρησιμοποιηθούν για τον προσδιορισμό της τοποθεσίας και τον τύπο της απόφραξης.
Αν ο καρκίνος του πνεύμονα είναι ύποπτο, πρέπει να συλλέγονται ένα δείγμα πτυέλων. Εάν το δείγμα των πτυέλων είναι αρνητικό, μπορεί να ληφθεί μία βιοψία. Τα αποτελέσματα της βιοψίας θα βοηθήσει το γιατρό να αποφασίσει για την καλύτερη θεραπεία.
Θεραπεία
Θεραπεία του συνδρόμου ανώτερη κοίλη φλέβα εξαρτάται από την αιτία της απόφραξης, τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων, η πρόγνωση του ασθενούς, και τις προτιμήσεις του ασθενούς. Ακτινοθεραπεία και η χημειοθεραπεία δεν πρέπει να αρχίσει έως ότου καθοριστεί η αιτία της απόφραξης. Οι θεραπείες συζητούνται στην παρούσα περίληψη θα επικεντρωθεί στην ανώτερη κοίλη φλέβα απόφραξη προκαλείται από τον καρκίνο. Δεδομένου ότι η θεραπεία της απόφραξης μπορεί να εξαρτάται από τον τύπο του καρκίνου, πρέπει να γίνει αυτή η διάγνωση πριν από τη θεραπεία έχει ξεκινήσει. Εκτός αν δεν μπορεί να αναπνεύσει ή ο εγκέφαλος είναι πρήξιμο, περιμένοντας να ξεκινήσει θεραπεία συνήθως δεν παρουσιάζει κανένα πρόβλημα. Οι ακόλουθες θεραπείες μπορούν να χρησιμοποιηθούν για το σύνδρομο άνω κοίλης φλέβας.
Προσεκτική αναμονή
Ένας ασθενής με καλή ροή του αίματος μέσω των φλεβών και άλλα λίγα συμπτώματα μπορεί να μην χρειάζονται θεραπεία, αλλά θα πρέπει να παρακολουθούνται στενά για νέα συμπτώματα ή αλλαγές. Εάν η απόφραξη είναι πάνω από την περιοχή όπου τα ανώτερα και κατώτερα φλέβες κοίλη φλέβα ενταχθούν και άλλες φλέβες είναι σε θέση να αναλάβει για την άνω κοίλη φλέβα, τα συμπτώματα μπορεί να σταθεροποιηθεί και ο ασθενής μπορεί να είναι αρκετά άνετα να παραιτηθεί περισσότερα θεραπείας. Βραχυπρόθεσμη ανακούφιση για έναν ασθενή που έχει συμπτώματα, αλλά ποιος δεν θέλει επιθετική θεραπεία, μπορεί να περιλαμβάνουν την αύξηση της κεφαλής, με τη χρήση κορτικοστεροειδών, και την αύξηση της αποβολής των υγρών χρήση φαρμάκων όπως τα διουρητικά. Διουρητικά μπορεί να βοηθήσει τα συμπτώματα του πρηξίματος, αλλά μπορεί να προκαλέσει προβλήματα, όπως η αφυδάτωση.
Ακτινοθεραπεία
Αν η απόφραξη της άνω κοίλης φλέβας προκαλείται από έναν όγκο που δεν είναι ευαίσθητη στη χημειοθεραπεία, μπορεί να δοθεί ακτινοθεραπεία.
Χημειοθεραπεία
Χημειοθεραπεία είναι η θεραπεία επιλογής για τα ευαίσθητα όγκων όπως λέμφωμα ή μικροκυτταρικό καρκίνο του πνεύμονα. Η παρουσία της ανώτερης σύνδρομο κοίλης φλέβας δεν πρέπει να αλλάξει η προσέγγιση της θεραπείας.
Η θρομβόλυση (διάλυση των θρόμβων του αίματος)
Σύνδρομο άνω κοίλης φλέβας μπορεί να προκύψει όταν ένας θρόμβος (θρόμβος αίματος) μορφές σε μερικά μπλοκαρισμένη φλέβα. Οι ασθενείς που έχουν θρόμβων στο αίμα μπορεί να χρειαστεί θεραπεία για να διαλύσει ή να αφαιρέσετε την πήξη του αίματος.
Τοποθέτηση stent
Ένα στεντ μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να ανοίξει το αποκλεισμένο φλέβα. Ένα stent είναι ένας σωλήνας που μοιάζει με συσκευή που εισάγεται μέσα στην αποκλεισμένη περιοχή της φλέβας να επιτρέψει στο αίμα να περάσει μέσα. Μερικές φορές, οι ασθενείς μπορούν επίσης να λαμβάνουν αντιπηκτική να κρατήσει περισσότερο σχηματισμού θρόμβων στο αίμα.
Χειρουργική
Χειρουργική παράκαμψη μιας αποκλεισμένης ανώτερη κοίλη φλέβα χρησιμοποιείται πιο συχνά για τους ασθενείς χωρίς καρκίνο, παρόλο που χρησιμοποιείται μερικές φορές για ασθενείς με καρκίνο με μπλοκαρίσματα που προκαλούνται από τον καρκίνο.
Κοινωνικές πτυχές
Οι ασθενείς και τα μέλη της οικογένειας είναι συνήθως φοβισμένοι και ανήσυχοι λόγω των συμπτωμάτων του συνδρόμου άνω κοίλης φλέβας, ιδιαίτερα πρήξιμο, δυσκολία στην κατάποση, βήχας και βραχνάδα. Οι ασθενείς και οι οικογένειές τους θα πρέπει να λαμβάνουν πληροφορίες σχετικά με την αιτία των συμπτωμάτων και βραχυχρόνια θεραπεία τους. Όταν επιθετική θεραπεία απορρίφθηκε επειδή του καρκίνου του τερματικού σταθμού, οι ασθενείς και τα μέλη της οικογένειας μπορούν να διδαχθούν να τη θεραπεία των συμπτωμάτων.
Επειδή οι περισσότεροι ενήλικες ασθενείς που αναπτύσσουν σύνδρομο ανώτερη κοίλη φλέβα έχουν καρκίνο του πνεύμονα, το είδος της θεραπείας και φροντίδας συνταγογραφείται πρέπει να λαμβάνει υπόψη την πρόγνωση του ασθενούς και άλλα συμπτώματα που προκαλούνται από τον καρκίνο.
Το σύνδρομο άνω κοίλη φλέβα που συμβαίνουν στα παιδιά
Σύνδρομο ανώτερη κοίλη φλέβα αναφέρεται σε απόφραξη της άνω κοίλης φλέβας, ενώ η συμπίεση του τραχεία (τραχεία) καλείται ανώτερη μεσοθωρακίου σύνδρομο. Δεδομένου ανώτερη μεσοθωρακίου σύνδρομο και τα προκύπτοντα αναπνευστικά προβλήματα συμβαίνουν συχνά σε παιδιά με σύνδρομο άνω κοίλης φλέβας, οι δύο σύνδρομα θεωρείται ότι είναι το ίδιο στα παιδιά. Στους ενήλικες, η τραχεία είναι αρκετά άκαμπτο, αλλά στα παιδιά είναι πιο μαλακό και πιο πιθανό να συμπιεστεί κλείσει. Επίσης, η διάμετρος του τραχεία ενός παιδιού είναι μικρότερο, έτσι ώστε κάθε ποσότητα διόγκωσης μπορεί να προκαλέσει αναπνευστικά προβλήματα. Ως εκ τούτου, η ανώτερη κοίλη φλέβα σύνδρομο είναι διαφορετικό από το σύνδρομο σε ενήλικες και είναι μια σοβαρή ιατρική έκτακτης ανάγκης.
Τα πιο κοινά συμπτώματα στα παιδιά είναι παρόμοιες με αυτές των ενηλίκων και περιλαμβάνουν βήχα, βράγχος φωνής, δυσκολία στην αναπνοή και πόνο στο στήθος. Άλλες λιγότερο συχνές αλλά πιο σοβαρά συμπτώματα περιλαμβάνουν άγχος, σύγχυση, κόπωση, πονοκέφαλο, προβλήματα όρασης, την αίσθηση της πληρότητας στα αυτιά, και, κυρίως, λιποθυμία.
Σύνδρομο άνω κοίλης φλέβας είναι σπάνια στα παιδιά. Η αιτία, τη διάγνωση και τη θεραπεία της ανώτερης συνδρόμου κοίλης φλέβας σε παιδιά δεν είναι η ίδια όπως και στους ενήλικες. Ενώ η πιο κοινή αιτία του συνδρόμου ανώτερη κοίλη φλέβα σε ενήλικες είναι ο καρκίνος του πνεύμονα, στα παιδιά είναι λέμφωμα μη-Hodgkin. Όπως και με τους ενήλικες, μια συχνή αιτία μη καρκινική είναι ένας θρόμβος αίματος που συνδέονται με ένα ενδοφλέβιο καθετήρα.
Μια φυσική εξέταση, η ακτινογραφία θώρακος, και το ιατρικό ιστορικό είναι συνήθως το μόνο που χρειάζονται για να προσδιοριστεί η διάγνωση του συνδρόμου άνω κοίλης φλέβας. Αν υπάρχει υποψία λέμφωμα ή άλλο καρκίνο, μια βιοψία είναι χρήσιμη για τη διάγνωση, αλλά μπορεί να είναι πολύ επικίνδυνο για το παιδί. Τα παιδιά με σύνδρομο άνω κοίλη φλέβα δεν ανέχονται γενική αναισθησία και λόγω των αποτελεσμάτων της στην καρδιά και τους πνεύμονες.
Όταν ο καρκίνος είναι η αιτία του συνδρόμου ανώτερη κοίλη φλέβα, η κατάσταση μπορεί να είναι μια επείγουσα ιατρική κατάσταση, με καθόλου χρόνο για τη διάγνωση του καρκίνου με τον ιστό. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η καλύτερη προσέγγιση είναι να ξεκινήσει θεραπεία πριν από μια οριστική διάγνωση γίνεται. Ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται συνήθως για τη θεραπεία του όγκου. Μετά την ακτινοθεραπεία, η αναπνοή μπορεί να γίνει πιο δύσκολη λόγω της ταχείας πρήξιμο που στενεύει την τραχεία. Σε αυτές τις περιπτώσεις, μπορεί να είναι αναγκαίο για να δώσει ένα φάρμακο που μειώνει το πρήξιμο.
Μαζί με ακτινοβολία, χημειοθεραπεία, στεροειδή, και τα δύο, ή άλλα φάρμακα μπορεί να χρησιμοποιηθούν. Εάν ο όγκος δεν ανταποκριθεί, μπορεί να μην είναι καρκινικές. Εάν είναι απαραίτητο, η χειρουργική επέμβαση μπορεί να εκτελεστεί.
