Τι είναι η στένωση του ισθμού της αορτής;
Στένωση του ισθμού της αορτής είναι μια συγγενής (εκ γενετής) ανωμαλίες της καρδιάς περιλαμβάνουν στένωση της αορτής. Η αορτή είναι η μεγάλη αρτηρία που μεταφέρει πλούσιο σε οξυγόνο (κόκκινο) αίμα από την αριστερή κοιλία προς το σώμα. Έχει σχήμα σαν ένα ζαχαροκάλαμο καραμέλα, με το πρώτο τμήμα κινείται επάνω προς το κεφάλι (ανιούσα αορτή), στη συνέχεια, κάμπτοντας σε σχήμα C και μικρότερες αρτηρίες που συνδέονται με αυτό μεταφέρουν το αίμα στο κεφάλι και τα χέρια (αορτικό τόξο). Μετά από την καμπύλη, η αορτή γίνεται κατ 'ευθείαν πάλι, και κινείται προς τα κάτω προς την κοιλιακή χώρα, που μεταφέρουν το αίμα προς το κάτω μέρος του σώματος (φθίνουσα αορτή).
Η στένωση του ισθμού της αορτής τμήμα που ονομάζεται μπορεί να εμφανιστεί οπουδήποτε στην αορτή, αλλά είναι πιο πιθανό να συμβεί στο τμήμα λίγο μετά το αορτικό τόξο. Αυτή η στένωση περιορίζει την ποσότητα του πλούσιου σε οξυγόνο (κόκκινο) αίμα που μπορεί να ταξιδέψει με το κατώτερο μέρος του σώματος. Ποικίλοι βαθμοί στένωση μπορεί να συμβεί.
Όσο πιο σοβαρή είναι η στένωση, η πιο συμπτωματική ένα παιδί θα είναι, και όσο νωρίτερα τόσο το πρόβλημα θα πρέπει να προσέξει. Σε ορισμένες περιπτώσεις, στένωση του ισθμού σημειώνεται στην παιδική ηλικία. Σε άλλες, όμως, δεν μπορεί να σημειωθεί μέχρι τη σχολική ηλικία ή την εφηβεία.
Εβδομήντα τοις εκατό των παιδιών με στένωση του ισθμού της αορτής έχουν επίσης μια κυνόδοντας αορτικής βαλβίδας - μια βαλβίδα που έχει δύο φυλλάδια, αντί των συνηθισμένων τριών.
Στένωση του ισθμού της αορτής εμφανίζεται σε περίπου 8 τοις εκατό έως 11 τοις εκατό όλων των παιδιών με συγγενή καρδιοπάθεια. Τα αγόρια έχουν το ελάττωμα δύο φορές τόσο συχνά όσο οι γυναίκες.
Τι προκαλεί στένωση του ισθμού της αορτής;
Ορισμένοι συγγενείς ανωμαλίες της καρδιάς μπορεί να έχει μια γενετική σχέση, είτε συμβαίνουν οφείλεται σε ελάττωμα σε ένα γονίδιο, μια χρωμοσωμική ανωμαλία, ή περιβαλλοντική έκθεση, προκαλώντας προβλήματα στην καρδιά για να εμφανίζονται πιο συχνά σε ορισμένες οικογένειες. Οι περισσότεροι από τη στιγμή που αυτό το ελάττωμα της καρδιάς εμφανίζεται σποραδικά (κατά τύχη), ενώ δεν υπάρχει σαφής λόγος για την ανάπτυξή της.
Γιατί είναι στένωση του ισθμού μια ανησυχία;
Στένωση του ισθμού της αορτής προκαλεί αρκετά προβλήματα, συμπεριλαμβανομένων των εξής:
Η αριστερή κοιλία πρέπει να εργαστεί σκληρότερα για να προσπαθήσουμε να προχωρήσουμε το αίμα, μέσω της στένωσης της αορτής. Τελικά, η αριστερή κοιλία δεν είναι πλέον σε θέση να χειριστεί το επιπλέον φόρτο εργασίας, και αποτυγχάνει να αντλεί το αίμα στο σώμα αποτελεσματικά.
Η αρτηριακή πίεση είναι μεγαλύτερη πάνω από την στένωση, και κάτω κάτω από την στένωση. Τα μεγαλύτερα παιδιά μπορεί να έχουν πονοκεφάλους από υπερβολική πίεση στα αγγεία στο κεφάλι, ή κράμπες στα πόδια ή στην κοιλιά από πολύ μικρή ροή του αίματος στην περιοχή αυτή. Επίσης, οι νεφροί δεν μπορούν να κάνουν αρκετά ούρα, δεδομένου ότι απαιτούν ένα ορισμένο ποσό της ροής του αίματος και μια ορισμένη πίεση του αίματος για να εκτελέσετε αυτήν την εργασία.
Τα τοιχώματα της ανιούσας αορτής, το αορτικό τόξο, ή οποιαδήποτε από τις αρτηρίες στο κεφάλι και τα χέρια μπορεί να γίνει αποδυναμωθεί από υψηλή πίεση. Αυθόρμητη δάκρυα σε οποιαδήποτε από αυτές τις αρτηρίες μπορεί να συμβεί, η οποία μπορεί να προκαλέσει εγκεφαλικό επεισόδιο ή ανεξέλεγκτη αιμορραγία.
Υπάρχει μια υψηλότερη από τη μέση πιθανότητα ανάπτυξης μιας μόλυνσης στις βαλβίδες της καρδιάς είναι γνωστή ως βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα ή μια μόλυνση στην αορτή η μόνη γνωστή ως βακτηριακή ενδαρτηρίτιδα. Δύο από αυτές τις επιπλοκές είναι εξαιρετικά σπάνιες.
Οι στεφανιαίες αρτηρίες, οι οποίες παρέχουν πλούσια σε οξυγόνο (κόκκινο) αίμα στον καρδιακό μυ, μπορεί να μειωθεί σε απόκριση προς αυξημένη πίεση.
Ποια είναι τα συμπτώματα της στένωση του ισθμού της αορτής;
Τα συμπτώματα που παρατηρήθηκαν σε νηπιακή ηλικία που προκαλείται από μέτρια έως σοβαρή αορτική στένωση. Τα παρακάτω είναι τα πιο κοινά συμπτώματα της στένωση του ισθμού της αορτής. Ωστόσο, κάθε παιδί μπορεί να εμφανίσουν συμπτώματα διαφορετικά. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:
ευερεθιστότητα
χλωμό δέρμα
εφίδρωση
βαριάς ή / και ταχεία αναπνοή
κακής θρέψης
κακή αύξηση του σωματικού βάρους
κρύα πόδια ή / και τα πόδια
μειωμένη ή απούσα παλμούς στα πόδια
αρτηριακή πίεση στους βραχίονες σημαντικά μεγαλύτερη από την πίεση του αίματος στα πόδια
Ήπια στένωση μπορεί να μην προκαλέσει συμπτώματα καθόλου. Συχνά, ένας σχολικής ηλικίας το παιδί ή τον έφηβο είναι απλά σημειώνεται να έχουν υψηλή πίεση αίματος ή ένα καρδιακό φύσημα σε μια φυσική εξέταση. Μερικοί μπορεί να παραπονούνται πονοκεφάλους ή κράμπες στα κατώτερα τμήματα του σώματος.
Τα συμπτώματα της στένωση του ισθμού της αορτής μπορεί να μοιάζουν με άλλες ιατρικές παθήσεις ή προβλήματα στην καρδιά. Πάντα να συμβουλεύεστε το γιατρό του παιδιού σας για μια διάγνωση.
Πώς στένωση του ισθμού της αορτής διαγνωστεί;
Γιατρός του παιδιού σας μπορεί να έχετε ακούσει ένα καρδιακό φύσημα κατά τη διάρκεια της φυσικής εξέτασης, και αναφέρεται το παιδί σας σε ένα παιδιατρικό καρδιολόγο για μια διάγνωση. Ένα καρδιακό φύσημα είναι απλά ένα θόρυβο που προκαλείται από την αναταραχή του αίματος που ρέει μέσα από το εμπόδιο στο τμήμα στένωση του ισθμού της αορτής. Συμπτώματα εκθέματα του παιδιού σας θα σας βοηθήσει επίσης με τη διάγνωση.
Ένα παιδιατρικό καρδιολόγο ειδικεύεται στη διάγνωση και ιατρική αντιμετώπιση των συγγενών καρδιακών ελλειμμάτων, καθώς και καρδιολογικά προβλήματα που μπορεί να αναπτυχθεί αργότερα στην παιδική ηλικία. Ο καρδιολόγος θα εκτελέσει μια φυσική εξέταση, να ακούτε την καρδιά και τους πνεύμονες του παιδιού σας, και να κάνει άλλες παρατηρήσεις που βοηθούν στη διάγνωση. Η τοποθεσία μέσα στο στήθος που το φύσημα ακούγεται καλύτερα, καθώς και η ένταση και η ποιότητα του φύσημα (σκληρή, φυσώντας, κλπ) θα δώσει στον καρδιολόγο μια αρχική ιδέα της οποίας πρόβλημα με την καρδιά του παιδιού σας μπορεί να έχει. Ο διαγνωστικός έλεγχος για συγγενή καρδιοπάθεια ποικίλλει ανάλογα με την ηλικία του παιδιού, η κλινική νόσο, και θεσμικές προτιμήσεις. Κάποιες εξετάσεις που μπορεί να συνιστάται να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:
ακτινογραφία θώρακος - διαγνωστική εξέταση η οποία χρησιμοποιεί αόρατης ενέργειας ακτίνες X-ray για να παράγει εικόνες των εσωτερικών ιστούς, τα οστά και τα όργανα σε φιλμ.
ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ) - ένα τεστ που καταγράφει την ηλεκτρική δραστηριότητα της καρδιάς, δείχνει μη φυσιολογικός ρυθμός ( αρρυθμίες ή αρρυθμίες), και ανιχνεύει βλάβες των μυών της καρδιάς.
ηχοκαρδιογράφημα (ECHO) - μια διαδικασία που αξιολογεί την δομή και τη λειτουργία της καρδιάς χρησιμοποιώντας ηχητικά κύματα καταχωρούνται σε ηλεκτρονικό αισθητήρα που παράγουν μια κινούμενη εικόνα των βαλβίδων της καρδιάς και η καρδιά. Η συντριπτική πλειοψηφία των αορτικών coarctations έχουν διαγνωσθεί με ηχοκαρδιογραφία.
καρδιακό καθετηριασμό (αιμοδυναμικό) - μια διαγνωστική διαδικασία που χρησιμοποιεί σπειρωμάτων ενός καθετήρα μέσω των αρτηριών και των φλεβών της βουβωνικής χώρας και την προώθηση αυτής της καθετήρα μέχρι την καρδιά. Βαφή καταιονισμό στην καρδιά και αορτή και οι εικόνες που λαμβάνονται από την ανατομία. Καθετηριασμός μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί για την επισκευή του ισθμού της αορτής, αν το παιδί είναι αρκετά μεγάλο.
μαγνητική τομογραφία (MRI) - ένα διαγνωστικό διαδικασία που χρησιμοποιεί ένα συνδυασμό των μεγάλων μαγνητών, ραδιοσυχνότητες, και έναν υπολογιστή για να παράγει λεπτομερείς εικόνες των οργάνων και των δομών εντός του σώματος.
Η θεραπεία για στένωση του ισθμού της αορτής:
Ειδική αγωγή για την στένωση του ισθμού της αορτής θα πρέπει να καθορίζεται από τον ιατρό του παιδιού σας με βάση:
την ηλικία του παιδιού σας, τη γενική υγεία και το ιατρικό ιστορικό
έκταση της νόσου
ανοχή του παιδιού σας για συγκεκριμένα φάρμακα, τις διαδικασίες ή θεραπείες
προσδοκίες για την πορεία του ελαττώματος
γνώμη ή τις προτιμήσεις σας
Στένωση του ισθμού της αορτής κατεργάζεται με την επισκευή του πλοίου στένωση. Πολλές επιλογές είναι διαθέσιμες σήμερα.
επεμβατική καρδιακό καθετηριασμό
Η καρδιακή καθετηριασμό μπορεί επίσης να είναι μια επιλογή για τη θεραπεία. Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας, το παιδί ναρκωμένος και ένα μικρό, λεπτό, εύκαμπτο σωλήνα (καθετήρα) εισάγεται εντός ενός αιμοφόρου αγγείου στη βουβωνική περιοχή και οδηγείται στο εσωτερικό της καρδιάς. Μόλις ο καθετήρας βρίσκεται στην καρδιά, ο καρδιολόγος θα περάσει ένα φουσκωμένο μπαλόνι μέσω του στενότερου τμήματος της αορτής για να τεντώσει την περιοχή ανοικτή. Μια μικρή συσκευή, που ονομάζεται στεντ, μπορούν επίσης να τοποθετηθούν στην περιοχή που παρουσιάζει στένωση μετά τη διαστολή μπαλονιού για να κρατήσει την αορτή ανοικτό. Overnight παρατήρηση στο νοσοκομείο απαιτείται γενικά.χειρουργική αποκατάσταση
Στένωση του ισθμού του παιδιού σας της αορτής μπορεί να επισκευαστεί χειρουργικά στο χειρουργείο. Η χειρουργική αποκατάσταση γίνεται με γενική αναισθησία. Η στένωση περιοχή είτε αφαιρεθεί χειρουργικά, ή γίνει μεγαλύτερο με τη βοήθεια των περιβαλλόντων δομών ή ένα έμπλαστρο.
Μερικά βρέφη θα είναι πολύ άρρωστος, που απαιτούν φροντίδα σε μονάδα εντατικής θεραπείας (ΜΕΘ) πριν από τη διαδικασία, και θα μπορούσε ενδεχομένως να χρειαστεί ακόμη και επείγουσας επισκευής του ισθμού της αορτής. Άλλοι, οι οποίοι εμφανίζουν λίγα συμπτώματα, θα έχουν την επισκευή προγραμματιστεί για λιγότερο επείγουσα βάση.
Μετά τη χειρουργική επέμβαση, τα βρέφη θα επιστρέψει στη μονάδα εντατικής θεραπείας (ΜΕΘ) πρέπει να παρακολουθούνται στενά κατά τη διάρκεια της ανάκαμψης.
Όταν το παιδί σας είναι σε ΜΕΘ, ειδικός εξοπλισμός θα χρησιμοποιηθεί για να βοηθήσει τον / την ανάκτηση, και μπορεί να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:
αναπνευστήρα - μια μηχανή που βοηθά το παιδί σας να αναπνεύσει, ενώ αυτός / αυτή είναι υπό αναισθησία κατά τη διάρκεια της λειτουργίας. Ένα μικρό, πλαστικό σωλήνα οδηγείται στην τραχεία και συνδέεται με τον αναπνευστήρα, η οποία αναπνέει για το παιδί σας, ενώ αυτός / αυτή είναι πολύ νυσταγμένος για να αναπνέει μόνος του / της. Πολλά παιδιά παραμένουν στον αναπνευστήρα για ένα διάστημα μετά την επέμβαση, ώστε να μπορεί να ξεκουραστεί.
ενδοφλέβια (IV) καθετήρες - μικρές, πλαστικές σωλήνες εισάγεται μέσω του δέρματος στα αιμοφόρα αγγεία για την παροχή ενδοφλέβια χορήγηση υγρών και σημαντικά φάρμακα που βοηθούν το παιδί σας να ανακτήσει από τη λειτουργία.
αρτηριακή γραμμή - ένα εξειδικευμένο IV τοποθετείται στον καρπό, ή άλλη περιοχή του σώματος όπου ένας παλμός μπορεί να γίνει αισθητό, που μετρά την πίεση του αίματος συνεχώς κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης και ενώ το παιδί σας είναι σε ΜΕΘ.
ρινογαστρικού (NG) σωλήνα - ένα μικρό, ευέλικτο σωλήνα που κρατά το στομάχι στραγγισμένο οξέος και αερίου φυσαλίδες που μπορεί να δημιουργηθεί κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης.
ουροκαθετήρα - ένα μικρό, ευέλικτο σωλήνα που επιτρέπει στα ούρα να στραγγίξει από την ουροδόχο κύστη και την ακρίβεια μετρά πόσο ούρα κάνει το σώμα, το οποίο βοηθά στο να καθοριστεί πόσο καλά η καρδιά λειτουργεί. Μετά την επέμβαση, η καρδιά θα είναι λίγο πιο αδύναμη από ό, τι ήταν πριν, και, ως εκ τούτου, το σώμα μπορεί να αρχίσει να κρατήσουν υγρό, προκαλώντας οίδημα και πρήξιμο. Τα διουρητικά μπορεί να δοθεί για να βοηθήσει τα νεφρά απομακρυνθεί η περίσσεια υγρών από το σώμα.
θωρακικό σωλήνα - ένας σωλήνας αποστράγγισης θα εισαχθεί για να κρατήσει το στήθος χωρίς το αίμα που διαφορετικά θα συσσωρεύονται μετά την τομή κλείνεται. Αιμορραγία μπορεί να συμβεί για αρκετές ώρες, ή ακόμα και λίγες ημέρες μετά την επέμβαση.
παρακολούθηση της καρδιάς - ένα μηχάνημα που εμφανίζει συνεχώς μια εικόνα του καρδιακού ρυθμού του παιδιού σας, και παρακολουθεί τον καρδιακό ρυθμό, την αρτηριακή πίεση του αίματος, και άλλες αξίες.
Το παιδί σας μπορεί να χρειαστεί άλλες συσκευές που δεν αναφέρονται εδώ για να παρέχει υποστήριξη, ενώ στη ΜΕΘ, ή αργότερα. Το προσωπικό του νοσοκομείου θα εξηγήσει όλα τον απαραίτητο εξοπλισμό για εσάς.
Το παιδί σας θα πρέπει να διατηρείται όσο πιο άνετη γίνεται με πολλά διαφορετικά φάρμακα? Μερικές από τις οποίες ανακουφίζουν τον πόνο, και μερικές από τις οποίες την ανακούφιση του άγχους. Το προσωπικό θα πρέπει επίσης να ζητά τη συμβολή σας ως προς τον καλύτερο τρόπο για να απαλύνει και την άνεση των παιδιών σας.
Μετά την έξοδο από τη ΜΕΘ, το παιδί σας θα ανακτήσει σε άλλη μονάδα του νοσοκομείου για λίγες μέρες πριν πάει στο σπίτι. Θα μάθετε πώς να φροντίσει για το παιδί σας στο σπίτι πριν το παιδί σας έχει αποφορτιστεί. Το παιδί σας μπορεί να χρειαστεί να παίρνουν φάρμακα για μια στιγμή, και αυτές θα πρέπει να εξηγηθεί σε σας. Το προσωπικό θα σας δώσει οδηγίες σχετικά με τα φάρμακα, τους περιορισμούς δραστηριότητας και την παρακολούθηση των ραντεβού πριν το παιδί σας έχει αποφορτιστεί.
Μακροπρόθεσμες προοπτικές μετά την στένωση του ισθμού της αορτής χειρουργική επιδιόρθωση:
Τα περισσότερα παιδιά που είχαν μια στένωση του ισθμού της αορτής χειρουργική αποκατάσταση θα ζήσουν υγιείς ζωές. Επίπεδα δραστηριότητας, την όρεξη, και την ανάπτυξη θα πρέπει τελικά να επιστρέψει στο κανονικό.
Καρδιολόγος του παιδιού σας μπορεί να συστήσει να δοθεί αντιβιοτικά για την πρόληψη της βακτηριακής ενδοκαρδίτιδας πριν από τις μεγάλες χειρουργικές ή άλλες επεμβάσεις, όπως είναι ο καθαρισμός των οδόντων.
Καθώς το παιδί μεγαλώνει, η αορτή μπορεί και πάλι να γίνει στενά για την περίσταση. Αν συμβεί αυτό, μια διαδικασία ή λειτουργία μπαλόνι μπορεί να είναι απαραίτητη για την επισκευή του ισθμού της αορτής. Αξιολόγηση με μαγνητική τομογραφία (MRI) γενικά συνιστάται. Εάν υπάρχει υποψία αορτικό ανεύρυσμα ή τεμαχισμό, αξονική τομογραφία (CT scan), μπορεί επίσης να γίνει για την περαιτέρω αξιολόγηση της ανατομίας, πριν αποφασίσει σχετικά με τις επιλογές θεραπείας.
Διαχείριση της πίεσης του αίματος είναι πολύ σημαντική. Συχνά, η πίεση του αίματος στο παιδί είναι αυξημένα μετά την στένωση του ισθμού αορτής. Στην περίπτωση αυτή, τα φάρμακα μπορεί να συνταγογραφηθεί για να σας βοηθήσει να μειώσετε την αρτηριακή πίεση του παιδιού.
Η τακτική παρακολούθηση και φροντίδα σε ένα κέντρο που προσφέρει παιδιατρικό ή ενήλικα συγγενή καρδιακή φροντίδα θα πρέπει να συνεχιστεί καθ 'όλη τη διάρκεια ζωής του ατόμου.
Συμβουλευτείτε το γιατρό του παιδιού σας σχετικά με τη συγκεκριμένη προοπτική για το παιδί σας.
