Τι είναι η αυτοάνοση θρομβοπενική πορφύρα (ITP);
ΙΤΡ είναι μια διαταραχή του αίματος που χαρακτηρίζονται από μια ανώμαλη μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων στο αίμα. Τα αιμοπετάλια είναι κύτταρα του αίματος που βοηθούν να σταματήσει η αιμορραγία. Μια μείωση στα αιμοπετάλια μπορεί να οδηγήσει στην εύκολη μώλωπες, αιμορραγία των ούλων, και εσωτερική αιμορραγία.
Αυτή η ασθένεια ήταν αρχικά ονομάζεται "ιδιοπαθής", πράγμα που σήμαινε ότι η αιτία ήταν άγνωστη. Το "εγώ" στην ITP άλλαξε σε «ασυλία» τη στιγμή που αποδείχθηκε ότι αυτή η ασθένεια προκαλείται από μια αντίδραση του ανοσοποιητικού κατά των ίδιων των αιμοπεταλίων του. Έχει επίσης κληθεί αυτοάνοση θρομβοπενική πορφύρα.
«Θρομβοκυτταροπενία» σημαίνει ένα μειωμένο αριθμό αιμοπεταλίων στο αίμα.
"Πορφύρα" αναφέρεται στην πορφυρό αποχρωματισμό του δέρματος, όπως με ένα μώλωπα.
Ποιος επηρεάζεται από την ITP;
Υπάρχουν δύο μορφές της ITP:
Οξεία θρομβοπενική πορφύρα
Αυτό είναι πιο συχνά εμφανίζονται σε νεαρά παιδιά (2 έως 6 ετών). Τα συμπτώματα μπορεί να ακολουθήσει μια ιογενή ασθένεια, όπως η ανεμοβλογιά. Οξεία ITP έχει συνήθως μια πολύ ξαφνική εμφάνιση και τα συμπτώματα συνήθως εξαφανίζονται σε λιγότερο από έξι μήνες (συχνά μέσα σε λίγες εβδομάδες). Θεραπεία συχνά δεν χρειάζεται. Η διαταραχή συνήθως δεν θα επαναληφθεί. Οξεία ΙΤΡ είναι η πιο κοινή μορφή της διαταραχής.Χρόνια θρομβοπενική πορφύρα
Η έναρξη της διαταραχής μπορεί να συμβεί σε οποιαδήποτε ηλικία, και τα συμπτώματα μπορεί να διαρκέσει τουλάχιστον έξι μηνών, αρκετά χρόνια, ή μια ζωή. Οι ενήλικοι έχουν αυτή τη μορφή πιο συχνά από ό, τι τα παιδιά, αλλά αυτό δεν επηρεάζει τους εφήβους. Οι γυναίκες που έχουν δύο έως τρεις φορές πιο συχνά από τους άνδρες. Χρόνια ITP μπορεί να επαναληφθεί πολλές φορές και απαιτεί συνεχή παρακολούθηση και φροντίδα με έναν ειδικό του αίματος (αιματολόγος).
Τι προκαλεί την ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα;
ΙΤΡ είναι ένα αποτέλεσμα του ανοσοποιητικού συστήματος που διεγείρονται να επιτεθεί το δικό αιμοπετάλια του σώματος. Τις περισσότερες φορές αυτό είναι ένα αποτέλεσμα της παραγωγής αντισωμάτων κατά των αιμοπεταλίων, αν και σε μικρό αριθμό περιπτώσεων ένας τύπος λευκών αιμοσφαιρίων που ονομάζονται Τ-κύτταρα θα επιτεθούν άμεσα αιμοπετάλια. Αυτή η ανοσολογική σφάλμα συστήματος μπορεί να είναι αποτέλεσμα οποιουδήποτε από τα ακόλουθα:
Φάρμακα (συμπεριλαμβανομένων των over-the-counter φάρμακα) μπορεί να προκαλέσει μια αλλεργία που αντιδρά εγκάρσια με τα αιμοπετάλια.
Λοιμώξεις, τυπικά ιογενείς λοιμώξεις, συμπεριλαμβανομένων των ιών που προκαλούν ανεμοβλογιά, ηπατίτιδας C και του AIDS, που μπορούν να κάνουν τα αντισώματα που αντιδρούν με τα αιμοπετάλια.
Εγκυμοσύνη
Διαταραχές του ανοσοποιητικού, όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα και ο λύκος
Λεμφώματα χαμηλού βαθμού κακοήθειας και λευχαιμίες μπορεί να παράγει μη φυσιολογικά αντισώματα κατά των πρωτεϊνών αιμοπεταλίων
Μερικές φορές το ανοσοποιητικό θρομβοπενική πορφύρα είναι ιδιοπαθής, με άλλα λόγια, το αντίσωμα παράγεται χωρίς αναγνωρίσιμη αιτία
Ποια είναι τα συμπτώματα της ιδιοπαθούς θρομβοπενική πορφύρα;
Φυσιολογικός αριθμός αιμοπεταλίων είναι στην κλίμακα από 150.000 έως 450.000. Με ΙΤΡ, ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι λιγότερο από 100.000. Από τη στιγμή που λαμβάνει χώρα σημαντική αιμορραγία, ο ασθενής μπορεί να έχει ένα αριθμό αιμοπεταλίων μικρότερο από 10.000. Όσο χαμηλότερος ο αριθμός των αιμοπεταλίων, τόσο μεγαλύτερος είναι ο κίνδυνος αιμορραγίας.
Επειδή η αιμορραγία αιμοπετάλια βοηθούν στάση, τα συμπτώματα της ITP που σχετίζονται με αυξημένη αιμορραγία. Ωστόσο, κάθε άτομο μπορεί να εμφανίσουν συμπτώματα διαφορετικά. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:
Πορφύρα - το πορφυρό χρώμα του δέρματος μετά από το αίμα έχει "διαρρεύσει" στο πλαίσιο αυτό. Μια μελανιά είναι το αίμα κάτω από το δέρμα. Άτομα με ITP μπορεί να έχει μεγάλες μελανιές από καμία γνωστή τραύμα. Μώλωπες μπορεί να εμφανιστεί στις κλειδώσεις των αγκώνων και των γονάτων μόνο από την κίνηση.
Πετέχειες - μικρές κόκκινες κηλίδες κάτω από το δέρμα που είναι αποτέλεσμα των πολύ μικρών αιμορραγιών.
Ρινορραγίες
Αιμορραγία στο στόμα και / ή σε και γύρω από τα ούλα
Αίμα στον εμετό, ούρα, κόπρανα ή
Αιμορραγία στο κεφάλι - αυτό είναι το πιο επικίνδυνο σύμπτωμα της ITP. Κάθε τραύμα στο κεφάλι που εμφανίζεται όταν δεν υπάρχουν αρκετά αιμοπετάλια για να σταματήσει η αιμορραγία μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή.
Τα συμπτώματα της ITP μπορεί να μοιάζουν με άλλα ιατρικά προβλήματα. Πάντα να συμβουλευθείτε το γιατρό σας για μια διάγνωση.
Πώς είναι ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα διάγνωση;
Εκτός από ένα πλήρες ιατρικό ιστορικό και φυσική εξέταση, διαγνωστικές διαδικασίες για την ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα μπορεί να περιλαμβάνουν:
Πλήρης εξέταση αίματος (CBC) - μια μέτρηση του μεγέθους, του αριθμού, και την ωριμότητα των διαφόρων κυττάρων του αίματος σε έναν ειδικό όγκο του αίματος (για τη μέτρηση των αιμοπεταλίων).
Πρόσθετες εξετάσεις αίματος και ούρων - για τη μέτρηση του χρόνου αιμορραγίας και τον εντοπισμό πιθανών μολύνσεων, συμπεριλαμβανομένων ειδική εξέταση αίματος που ονομάζεται τεστ αντιαιμοπεταλιακά αντισώματα
Προσεκτική εξέταση των φαρμάκων του ασθενούς
Ιστορικά, η αναρρόφηση του μυελού των οστών που απαιτείται για να γίνει η διάγνωση της ITP. Μπορεί να μην είναι απολύτως αναγκαία για την αντιμετώπιση της από ένα θετικό τεστ αντισωμάτων αντιαιμοπεταλιακά, αλλά εξακολουθεί να είναι συνήθως εκτελούνται για να εξετάσει την παραγωγή των αιμοπεταλίων και να αποκλείσει τυχόν ανώμαλα κύτταρα του μυελού μπορεί να παράγει ότι θα μπορούσε να μειώσει τον αριθμό των αιμοπεταλίων. Μία αναρρόφηση μυελού των οστών είναι απαραίτητες για μια διάγνωση εάν η δοκιμή αντιαιμοπεταλιακή αντίσωμα είναι αρνητική.
Θεραπεία για την ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα
Ειδική αγωγή για την ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα θα καθοριστεί από το γιατρό σας με βάση:
Η ηλικία σας, τη γενική υγεία και το ιατρικό ιστορικό
Έκταση της νόσου
Την ανοχή σας για συγκεκριμένα φάρμακα, τις διαδικασίες ή θεραπείες
Οι προσδοκίες για την πορεία της νόσου
Γνώμη ή τις προτιμήσεις σας
Όταν η θεραπεία είναι απαραίτητη, οι δύο πιο κοινές μορφές άμεσης θεραπείας είναι στεροειδή και ενδοφλέβια γάμμα σφαιρίνη:
Στεροειδή
Στεροειδή βοηθήσει στην πρόληψη της αιμορραγίας με τη μείωση του ρυθμού καταστροφής των αιμοπεταλίων. Στεροειδή, αν αποτελεσματικές, θα οδηγήσει σε μια αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων φαίνεται μέσα σε δύο έως τρεις εβδομάδες. Οι παρενέργειες μπορεί να περιλαμβάνουν ευερεθιστότητα, ερεθισμός του στομάχου, αύξηση του σωματικού βάρους, της υπέρτασης και της ακμής.Ενδοφλέβια γ-σφαιρίνη (IVGG)
Ενδοφλέβια γάμμα σφαιρίνη (IVGG) είναι μια πρωτεΐνη που περιέχει πολλά αντισώματα και, επίσης, επιβραδύνει την καταστροφή των αιμοπεταλίων. IVGG λειτουργεί πιο γρήγορα από ό, στεροειδή (εντός 24 έως 48 ωρών).
Άλλες θεραπείες για ITP μπορεί να περιλαμβάνουν:
Rh ανοσοσφαιρίνη
Αυτό το φάρμακο σταματά προσωρινά η σπλήνα από την καταστροφή των αιμοπεταλίων. Πρέπει να είναι ρέζους θετικό σας και να έχουν μια σπλήνα για αυτό το φάρμακο για να είναι αποτελεσματική.Αλλαγές στην φαρμακευτική αγωγή
Αν είναι ένα φάρμακο που είναι το ύποπτο αιτία, η διακοπή ή η αλλαγή της φαρμακευτικής αγωγής μπορεί να είναι απαραίτητη.Θεραπεία λοιμώξεων
Αν η λοίμωξη είναι η αιτία για την ITP, τότε η θεραπεία της λοίμωξης μπορεί να οδηγήσει σε υψηλότερη του αριθμού των αιμοπεταλίων.Η σπληνεκτομή
Σε ορισμένες περιπτώσεις, η σπλήνα του ασθενούς μπορεί να χρειαστεί να αφαιρεθεί αφού αυτή είναι η πιο δραστική θέση του αντισώματος που προκαλείται καταστροφή των αιμοπεταλίων. Αυτό θεωρείται πιο συχνά σε άτομα με χρόνια ITP να μειωθεί το ποσοστό της καταστροφής των αιμοπεταλίων.Rituximab (Rituxan)
Αυτό το φάρμακο είναι ένα αντίσωμα που παράγεται σε ένα εργαστήριο εναντίον μιας πρωτεΐνης που βρέθηκε στα κύτταρα του αίματος που κάνουν αντισώματα? Επιβραδύνει την παραγωγή αντιαιμοπεταλιακή αντισώματος.Το romiplostim (n-πλάκα) και eltrombopag (Promacta)
Αυτά τα φάρμακα που εγκρίθηκε πρόσφατα για την αγωγή της ΙΤΡ που έχει αποτύχει άλλους τύπους θεραπείας. Τονώνουν το μυελό των οστών να παράγει περισσότερα αιμοπετάλια.Αλλαγές στον τρόπο ζωής, όπως τα ακόλουθα:
Χρήση προστατευτικού εξοπλισμού
Αποφυγή ορισμένων δραστηριοτήτων
