Τι είναι το σύνδρομο Eisenmenger;
Σύνδρομο Eisenmenger είναι μια ασθένεια που περιλαμβάνει μια συλλογή από συμπτώματα: κυάνωση (χλωμό μπλε ή γκριζωπό δέρμα λόγω μειωμένης οξυγόνου στο αίμα), πνευμονική υπέρταση (υψηλή πίεση του αίματος στα αιμοφόρα αγγεία των πνευμόνων), και ερυθροκυττάρωση (αύξηση του αριθμού των ερυθρών κύτταρα του αίματος στο αίμα λόγω μειωμένης οξυγόνου στο αίμα).
Το σύνδρομο Eisenmenger επηρεάζει κυρίως τους εφήβους και ενήλικες με ορισμένες συγγενείς ανωμαλίες της καρδιάς που έχουν επισκευαστεί αργά (μετά το πρώτο έτος της ζωής) ή που δεν έχουν επισκευαστεί. Σύνδρομο Eisenmenger, ωστόσο, μπορεί να συμβεί σε βρέφη ή παιδιά που γεννιούνται με πνευμονική υπέρταση? Ως εκ τούτου, τα συμπτώματα που σχετίζονται με την κυάνωση μπορεί να συμβεί πολύ νωρίτερα στη ζωή.
Τι προκαλεί το σύνδρομο Eisenmenger;
Σύνδρομο Eisenmenger εξελίσσεται διαχρονικά ως αποτέλεσμα των επιδράσεων της υψηλής πίεσης του αίματος στους πνεύμονες. Αυτή η υψηλή πίεση αίματος, ή πνευμονική υπέρταση, παρουσιάζεται εξαιτίας των συγγενών καρδιακών ελλειμμάτων που προκαλούν τη ροή του αίματος από την αριστερή πλευρά της καρδιάς στη δεξιά πλευρά της καρδιάς (αριστερά προς τα δεξιά διακλάδωση). Συγγενείς ανωμαλίες της καρδιάς του τύπου αυτού περιλαμβάνουν:
Ανοιχτός αρτηριακός πόρος (PDA). Μια σύνδεση μεταξύ της αορτής και της πνευμονικής αρτηρίας που επιτρέπει πλούσιο σε οξυγόνο (κόκκινο) αίμα που πρέπει να πάει στο σώμα για να επανακυκλοφορήσει μέσω των πνευμόνων.
Η κολπική διαφραγματικό έλλειμμα (ASD). Ένα άνοιγμα στην κολπική διάφραγμα, ή διαχωριστικού τοιχώματος μεταξύ των δύο άνω θαλάμων της καρδιάς, γνωστό ως το δεξί και αριστερό κόλπο.
Κοιλιακή διαφραγματικό έλλειμμα (VSD). Ένα άνοιγμα στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα, ή διαχωριστικού τοιχώματος μεταξύ των δύο κάτω θαλάμους της καρδιάς είναι γνωστή ως τα δεξιά και την αριστερή κοιλία.
Κολποκοιλιακός ελάττωμα κανάλι (κανάλι AV). Ένα σύνθετο πρόβλημα καρδιάς που περιλαμβάνει διάφορες ανωμαλίες των δομών μέσα στην καρδιά, συμπεριλαμβανομένης της ASD, VSD, και παραμορφωμένοι μιτροειδούς ή / και της τριγλώχινας βαλβίδας.
Επειδή οι πιέσεις εντός της αριστερής πλευράς της καρδιάς είναι συνήθως μεγαλύτερες από εκείνες που εμπίπτουν στην δεξιά πλευρά της καρδιάς, ένα άνοιγμα ανάμεσα στην αριστερή και τη δεξιά πλευρά της καρδιάς θα προκαλέσει τη ροή του αίματος από την αριστερή πλευρά της καρδιάς μέσα στην δεξιά πλευρά. Αυτή η αριστερά-προς-δεξιά εκτροπή του αίματος μέσα στην καρδιά προκαλεί αυξημένη ροή του αίματος στα αιμοφόρα αγγεία των πνευμόνων. Η αυξημένη ροή αίματος στα αιμοφόρα αγγεία των πνευμόνων προκαλεί αυξημένη πίεση σε αυτά τα σκάφη (πνευμονική υπέρταση ).
Εάν η πνευμονική υπέρταση συνεχίζεται χωρίς θεραπεία, η πίεση στη δεξιά πλευρά της καρδιάς μπορεί να αυξηθεί σε σημείο που η δεξιά πλευρά πίεσης είναι μεγαλύτερη από την αριστερά. Όταν συμβεί αυτό, το αίμα θα ρεύσει από τη δεξιά πλευρά της καρδιάς προς τα αριστερά (δεξιά προς τα αριστερά shunt), πράγμα που σημαίνει ότι φτωχό σε οξυγόνο αίμα αναμιγνύεται με το πλούσιο σε οξυγόνο αίμα αντλείται έξω στο σώμα από την αριστερή κοιλία.
Μια αντιστροφή της παράκαμψης προκύπτει σε μια δεξιά προς τα αριστερά διακλάδωση προκαλεί ανεπαρκές οξυγόνο στο αίμα. Επιπλέον, η υψηλή πίεση στους πνεύμονες προκαλεί προοδευτική αλλαγές στα πνευμονικά αιμοφόρα αγγεία που οδηγούν σε μη αναστρέψιμη βλάβη στο βλεννογόνο αυτών των αιμοφόρων αγγείων. Ίνωση μπορεί επίσης να συμβεί (η ανάπτυξη του ουλώδους ιστού που οφείλεται σε μόλυνση, φλεγμονή, τραυματισμό ή ακόμη και επούλωση), και του θρόμβου (πήξη). Οι αλλαγές μέσα στα αιμοφόρα αγγεία των πνευμόνων μπορεί να αναφέρεται ως πνευμονική αγγειακή αποφρακτική νόσο ή δευτερογενή πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (ΠΑΥ).
Ποια είναι τα κοινά συμπτώματα ή επιπλοκές του συνδρόμου Eisenmenger;
Συμπτώματα:
Κυάνωση (χλωμό μπλε ή γκριζωπό δέρμα λόγω μειωμένο οξυγόνο στο αίμα)
Δύσπνοια στην κόπωση ( δυσκολία στην αναπνοή με τη δραστηριότητα)
Δύσπνοια κατά την ηρεμία
Ο πόνος στο στήθος ή σφίξιμο στο στήθος
Αίσθημα παλμών της καρδιάς («παρακάμπτοντας χτυπάει ή αγωνιστικά")
Παραισθησίες ( μούδιασμα ή / και τσούξιμο των δακτύλων χεριών και των ποδιών)
Θολή όραση
Επιπλοκές:
Θρόμβοι αίματος (για παράδειγμα, εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση στα άκρα)
Αιμορραγία (αιμορραγία)
Αποστήματα στον εγκέφαλο
Επιδείνωση των συμπτωμάτων ή νέα εμφάνιση επιπλοκών μπορεί να είναι τα πρώτα προειδοποιητικά σημάδια των αλλαγών στη συνολική νόσου και θα πρέπει να αξιολογούνται από το γιατρό σας το συντομότερο δυνατόν.
Τα συμπτώματα του συνδρόμου Eisenmenger μπορεί να μοιάζουν με άλλες ιατρικές παθήσεις ή προβλήματα στην καρδιά. Πάντα να συμβουλευθείτε το γιατρό σας για μια λεπτομερή αξιολόγηση.
Πώς είναι το σύνδρομο Eisenmenger διάγνωση;
Ένα παιδί ή έφηβος με μια ιστορία ενός μεσοκολπική επικοινωνία (ASD), έλλειμμα μεσοκοιλιακού διαφράγματος (VSD), ανοιχτός αρτηριακός πόρος (PDA) ή κολποκοιλιακός ελάττωμα κανάλι (κανάλι AV) που έχει επιδιορθώθηκε ή επισκευάζονται μετά από ένα έτος της ηλικίας τους είναι σε κίνδυνο για την ανάπτυξη του συνδρόμου Eisenmenger.
Ο γιατρός μπορεί να σημειωθεί μια αλλαγή ή αύξηση της έντασης ενός καρδιακό φύσημα (ένα φύσημα ή rasping που ακούγεται κατά την ακρόαση της καρδιάς που μπορεί ή δεν μπορεί να υποδεικνύουν προβλήματα στην καρδιά ή το κυκλοφορικό σύστημα) κατά τη διάρκεια μια φυσική εξέταση ρουτίνας. Παράπονα για την αλλαγή στην αντοχή στην άσκηση ή σχετίζεται δύσπνοια, πόνο στο στήθος, ή αίσθημα παλμών, ιδιαίτερα με τη δραστηριότητα, θα πρέπει να αναφερθεί στο γιατρό για περαιτέρω διερεύνηση.
Ο γιατρός θα εκτελέσει μια φυσική εξέταση, να ακούτε την καρδιά και τους πνεύμονες, και να κάνει άλλες παρατηρήσεις που βοηθούν στη διάγνωση. Άλλες εξετάσεις που μπορεί να γίνει για να βοηθήσει με τη διάγνωση περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:
Οι εξετάσεις αίματος. Δοκιμές για να αξιολογήσει για μια υπερυψωμένη αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων (ερυθροκυττάρωση) και αναιμία.
Ακτινογραφία θώρακος. Μια διαγνωστική εξέταση η οποία χρησιμοποιεί αόρατης ενέργειας ακτίνες X-ray για να παράγει εικόνες των εσωτερικών ιστούς, τα οστά και τα όργανα σε φιλμ. Μπορεί να υπάρχουν αλλαγές που λαμβάνουν χώρα στους πνεύμονες λόγω επιπλέον ροή του αίματος που μπορεί να δει σε μια ακτινογραφία.
Ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ). Ένα τεστ που καταγράφει την ηλεκτρική δραστηριότητα της καρδιάς, δείχνει μη φυσιολογικός ρυθμός ( αρρυθμίες ή αρρυθμίες), και ανιχνεύει καρδιακό μυ άγχος.
Ηχοκαρδιογράφημα (echo). Μια διαδικασία η οποία αξιολογεί τη δομή και τη λειτουργία της καρδιάς με τη χρήση ηχητικών κυμάτων που καταγράφονται σε ηλεκτρονικό αισθητήρα που παράγουν μια κινούμενη εικόνα των βαλβίδων της καρδιάς και η καρδιά. Μια ηχώ μπορεί να δείξει το μοτίβο της ροής του αίματος μέσα από το PDA, και να καθορίσει πόσο μεγάλο είναι το άνοιγμα, καθώς και πόσο αίμα περνά μέσα από αυτό.
Καρδιακό καθετηριασμό. Ένας καρδιακός καθετηριασμός είναι μια επεμβατική διαδικασία που δίνει πολύ λεπτομερείς πληροφορίες σχετικά με τις δομές στο εσωτερικό της καρδιάς. Υπό νάρκωση, ένα μικρό, λεπτό, εύκαμπτο σωλήνα (καθετήρα) εισάγεται μέσα σε ένα αιμοφόρο αγγείο στη βουβωνική χώρα, και οδηγείται στο εσωτερικό της καρδιάς. Δεξιά καρδιακή Cath: Οι μετρήσεις πίεσης και οξυγόνου που λαμβάνονται στους τέσσερις θαλάμους της καρδιάς, καθώς και την πνευμονική αρτηρία και την αορτή. Αριστερά Heart Cath: σκιαγραφικό μπορεί επίσης να εγχυθεί για να απεικονίσει με μεγαλύτερη σαφήνεια τη ροή του αίματος και τις δομές μέσα στην καρδιά.
Μαγνητική τομογραφία (MRI). Μία διαγνωστική διαδικασία που χρησιμοποιεί ένα συνδυασμό των μεγάλων μαγνητών, ραδιοσυχνότητες, και έναν υπολογιστή για να παράγει λεπτομερείς εικόνες των οργάνων και των δομών εντός του σώματος. MRI μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να βοηθήσει στην εκτίμηση των πιέσεων της πνευμονικής αρτηρίας στους πνεύμονες και να διευκρινίσει οποιαδήποτε ελιγμών του αίματος.
Η θεραπεία για το σύνδρομο Eisenmenger
Ειδική αγωγή για το σύνδρομο Eisenmenger θα καθοριστεί από το γιατρό σας με βάση:
Η ηλικία σας, τη γενική υγεία και το ιατρικό ιστορικό
Ρυθμό της εξέλιξης και την έκταση της νόσου
Η ανοχή για συγκεκριμένα φάρμακα, τις διαδικασίες ή θεραπείες
Οι προσδοκίες για την πορεία της νόσου
Προσωπική άποψη ή προτίμηση
Οι στόχοι της θεραπείας για το σύνδρομο Eisenmenger για τη μείωση της πίεσης της πνευμονικής αρτηρίας, τη βελτίωση της οξυγόνωσης και μείωση βαθμού κυάνωσης και ερυθροκύτωση. Μέθοδοι θεραπείας μπορούν να περιλαμβάνουν, αλλά δεν περιορίζονται σε αυτά, τα ακόλουθα:
Ιατρική περίθαλψη. Ιατρική θεραπεία για το σύνδρομο Eisenmenger βασίζεται στα συμπτώματα. Τύποι ιατρικές θεραπείες περιλαμβάνουν:
Φάρμακα. Φάρμακα που βοηθούν να μειωθεί η πνευμονική υπέρταση μπορεί να οριστεί. Αυτά τα φάρμακα περιλαμβάνουν αναστολείς διαύλου ασβεστίου, της προστακυκλίνης και ανταγωνιστών των υποδοχέων της ενδοθηλίνης, και το έργο να διαστέλλει τα αιμοφόρα αγγεία που βοηθά να χαμηλώσει την πίεση του αίματος στους πνεύμονες. Εάν το δικαίωμα καρδιακή ανεπάρκεια αναπτύσσει, διουρητικά (χάπια νερού) μπορεί να συνταγογραφηθεί για να βοηθήσει στη μείωση του όγκου του αίματος.
Οξυγόνο. Συμπληρωματικό οξυγόνο μπορεί να χρησιμοποιηθεί κατά τη διάρκεια των περιόδων ύπνου ή ανάπαυσης. Η χρήση του οξυγόνου μπορεί να εξελιχθεί σε συνεχή χρήση για την ανακούφιση των συμπτωμάτων.
Φλεβοτομία. Phlebotomy (αφαίρεση του αίματος), δεν θα πρέπει να γίνεται συχνά, αλλά μπορεί να συνιστάται όταν ερυθροκύτωση προκαλεί υπεργλοιότητας (ακραία πάχος) του αίματος. Ο όγκος του αίματος που αφαιρείται αντικαθίσταται με ενδοφλέβια (IV) αλατούχο διάλυμα για την αραίωση του αίματος. Φλεβοτομία γίνεται γενικά μόνο όταν τα συμπτώματα είναι σοβαρά ή / και ο αιματοκρίτης (το ποσοστό του αίματος που αποτελείται από ερυθρά αιμοσφαίρια) καθίσταται εξαιρετικά αυξημένα.
Άλλες θεραπείες. Σύνδρομο Eisenmenger που αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα μιας εκ γενετής ανωμαλίες της καρδιάς που ποτέ δεν επισκευάστηκε γενικά δεν αντιμετωπίζονται από την επιδιόρθωση του αρχικού ελαττώματος, δεδομένου ότι θα αυξήσει το φόρτο εργασίας της δεξιάς κοιλίας και να οδηγήσει σε μια κακή έκβαση. Μεταμόσχευση πνεύμονα ή μεταμόσχευση καρδιάς-πνευμόνων μπορεί να πραγματοποιηθεί όταν οι άλλες θεραπείες δεν είναι πλέον αποτελεσματικές.
Μακροπρόθεσμες προοπτικές με σύνδρομο Eisenmenger
Μερικά άτομα με σύνδρομο Eisenmenger που δεν έχουν άλλες επιπλοκές της υγείας μπορεί να ζήσει στη μέση ενήλικη ζωή, και μερικά μπορεί να επιβιώσει στην πέμπτη ή έκτη δεκαετία της ζωής.
Θεωρήσεις που σχετίζονται με το σύνδρομο Eisenmenger περιλαμβάνουν, αλλά δεν περιορίζονται σε αυτά, τα ακόλουθα:
Η εγκυμοσύνη δεν συνιστάται για γυναίκες σε ηλικία τεκνοποίησης με το σύνδρομο του Eisenmenger. Η εγκυμοσύνη μπορεί να ενέχουν υψηλό κίνδυνο θανάτου για τη μητέρα, καθώς και επιπλοκές για το έμβρυο λόγω επιπτώσεις των χαμηλών επιπέδων οξυγόνου στο αίμα.
Κάθε αναισθησία και χειρουργική επέμβαση θεωρείται υψηλού κινδύνου και θα πρέπει να προγραμματιστεί προσεκτικά. Συνεργασία με καρδιακή ειδικός συνιστάται.
Τα αεροπορικά ταξίδια και υψηλό υψόμετρο, απαιτεί επαρκή ενυδάτωση (πρόσληψη υγρών) και συμπληρωματικό οξυγόνο για την πρόληψη επιπλοκών.
Σοβαρή κεφαλαλγία, ζάλη, συγκοπή ( λιποθυμία ), ή αλλαγές στο επίπεδο της συνείδησης θα πρέπει να ληφθεί σοβαρά υπόψη και να αξιολογούνται emergently.
Το κάπνισμα και η κατανάλωση αλκοόλ δεν συνιστάται.
Ο βήχας πρέπει να ελέγχεται ή να προληφθούν με ένα ισχυρό φάρμακο κατασταλτικό για να αποτρέψει τον κίνδυνο πνευμονικής αιμορραγία (από τους πνεύμονες).
Τα εμβόλια κατά της γρίπης συνιστάται σε ετήσια βάση, και πνευμονιοκοκκικό εμβόλιο θα πρέπει να λαμβάνονται σύμφωνα με τις συστάσεις του γιατρού.
Συμβουλευτείτε το γιατρό σας σχετικά με το συγκεκριμένο μακροπρόθεσμες προοπτικές για το παιδί σας, έφηβος ή νεαρός ενήλικας με σύνδρομο Eisenmenger.
