Τι είναι ορθοπρωκτικής δυσπλασία;
Ορθοπρωκτικές δυσπλασίες είναι συγγενείς ανωμαλίες (προβλήματα που συμβαίνουν καθώς το έμβρυο αναπτύσσεται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης). Με αυτό το ελάττωμα, ο πρωκτός και το ορθό έντερο (το κατώτερο άκρο του πεπτικού σωλήνα) δεν αναπτύσσουν σωστά.
"Άνω" αναφέρεται στο πρωκτό, η οποία είναι το άνοιγμα στο άκρο του παχέος εντέρου μέσω της οποίας διέρχεται σκαμνί όταν ένα παιδί έχει μια κίνηση του εντέρου.
"Ορθού" αναφέρεται στο ορθό έντερο, η οποία είναι η περιοχή του παχέος εντέρου ακριβώς πάνω από τον πρωκτό.
Κατά την κυκλοφορία του εντέρου, σκαμνί περνά από το παχύ έντερο έως το ορθό και στη συνέχεια για τον πρωκτό. Οι μύες στην περιοχή του πρωκτού να βοηθήσει στον έλεγχο όταν έχουμε μια μετακίνηση εντέρων. Νεύρα στην περιοχή βοηθούν οι μύες ανιχνεύει την ανάγκη για μια κίνηση του εντέρου και επίσης να διεγείρει μυϊκή δραστηριότητα.
Με μια δυσπλασία anorectal, αρκετές ανωμαλίες μπορεί να συμβεί, συμπεριλαμβανομένων των εξής:
Η πρωκτική δίοδος μπορεί να είναι στενά
Μία μεμβράνη μπορεί να είναι παρούσα πάνω από το πρωκτικό άνοιγμα
Το ορθό να μην μπορεί να συνδεθεί με τον πρωκτό
Το ορθό μπορεί να συνδεθεί με το μέρος του ουροποιητικού συστήματος ή του αναπαραγωγικού συστήματος, μέσω μιας διόδου που ονομάζεται συρίγγιο
Η θεραπεία για την δυσπλασία εξαρτάται από τον τύπο της ανωμαλίας είναι παρούσα.
Τι προκαλεί ορθοπρωκτικής δυσπλασία;
Καθώς το έμβρυο αναπτύσσεται στη μήτρα της μητέρας του πριν από τη γέννηση, τα διάφορα όργανα και συστήματα ανάπτυξης και ωρίμανσης. Το κατώτερο άκρο των εντερικών μορφών σωλήνα αρκετά νωρίς στην εγκυμοσύνη.
Σε ένα έμβρυο, το κατώτερο τμήμα του παχέος εντέρου και του ουροποιητικού συστήματος ξεκινούν ως μία μεγάλη μάζα των κυττάρων. Ορισμένα βήματα πρέπει να λάβουν χώρα κατά τους πρώτους τρεις μήνες της κύησης για ορθού και του πρωκτού να διαχωριστεί από το ουροποιητικό σύστημα και σχηματίζουν σωστά. Μερικές φορές, αυτά τα βήματα δεν εμφανίζονται όπως θα έπρεπε, και το ορθό ή / και τον πρωκτό δεν μπορεί να αναπτυχθεί φυσιολογικά. Τίποτα που η μητέρα έκανε κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης μπορεί να αποδειχθεί ότι έχουν προκαλέσει την δυσμορφία.
Ποιος είναι σε κίνδυνο για την ανάπτυξη της διαταραχής;
Το μεγαλύτερο μέρος του χρόνου, η αιτία για μια δυσμορφία ορθοπρωκτική είναι άγνωστη. Σπάνια, αυτοσωματικό υπολειπόμενο κληρονομικότητα έχει παρατηρηθεί σε ορισμένες μελέτες. Αυτό σημαίνει ότι κάθε γονέας φέρει αγνοία ένα γονίδιο για την ασθένεια, και το παιδί λαμβάνει δύο αντίγραφα του γονιδίου. Τα ζευγάρια που είναι φορείς του γονιδίου έχουν μια στις τέσσερις ή 25 τοις εκατό πιθανότητες για την δυσμορφία να επανεμφανιστεί σε μια μελλοντική εγκυμοσύνη. Έως και το ένα τρίτο των παιδιών που έχουν γενετικά σύνδρομα, χρωμοσωμικές ανωμαλίες, ή άλλες συγγενείς ανωμαλίες έχουν επίσης δυσμορφίες ορθοπρωκτική.
Ορθοπρωκτικής δυσπλασία μπορεί να δει με κάποια από αυτά τα γενετικά σύνδρομα ή εκ γενετής προβλήματα:
VACTERL ένωση (ένα σύνδρομο στο οποίο υπάρχουν Σπονδυλικής, Πρωκτικό, καρδιακή, της τραχείας, του οισοφάγου, των νεφρών, και ανωμαλίες των άκρων)
Πεπτικό σύστημα ανωμαλίες
Ανωμαλίες του ουροποιητικού συστήματος
Ανωμαλίες της σπονδυλικής στήλης
Γιατί είναι ορθοπρωκτικής δυσπλασίας μια ανησυχία;
Ορθοπρωκτικές δυσπλασίες να προκαλέσει ανωμαλίες στον τρόπο που ένα παιδί έχει μια μετακίνηση εντέρων. Τα προβλήματα αυτά θα ποικίλλουν ανάλογα με τον τύπο της δυσπλασίας.
Όταν η πρωκτική πέρασμα είναι στενό, ένα παιδί μπορεί να έχει μια δύσκολη περίοδο που διέρχεται μια κίνηση του εντέρου, προκαλώντας δυσκοιλιότητα και, ενδεχομένως, δυσφορία.
Αν υπάρχει μια μεμβράνη πάνω από το άνοιγμα του πρωκτού, το μωρό μπορεί να είναι σε θέση να έχουν μια μετακίνηση εντέρων.
Όταν το ορθό δεν είναι συνδεδεμένο με τον πρωκτό, αλλά υπάρχει ένα συρίγγιο παρόν, σκαμνί θα αφήσει το σώμα του μωρού μέσω του συριγγίου, αντί του πρωκτού. Αυτό μπορεί να προκαλέσει λοιμώξεις.
Εάν το ορθό δεν είναι συνδεδεμένο με τον πρωκτό και δεν υπάρχει παρούσα συρίγγιο, δεν υπάρχει τρόπος για σκαμνί να εγκαταλείψουν το έντερο. Το μωρό θα είναι σε θέση να έχουν μια μετακίνηση εντέρων.
Πώς διαγιγνώσκονται ορθοπρωκτική δυσπλασίες;
Ο γιατρός του παιδιού σας θα εκτελέσει μια φυσική εξέταση, όταν γεννηθεί το μωρό σας, και θα εξετάσει τον πρωκτό για να δούμε αν είναι ανοιχτό. Διαγνωστικές απεικονιστικές εξετάσεις μπορεί να γίνει για να αξιολογήσει περαιτέρω το πρόβλημα, όπως:
Κοιλιακό ακτινογραφίες. Διαγνωστικό τεστ που χρησιμοποιεί αόρατη ηλεκτρομαγνητική ενέργεια δοκάρια για να παράγει εικόνες των εσωτερικών ιστούς, τα οστά και τα όργανα σε φιλμ.
Κοιλιακό υπερηχογράφημα (που ονομάζεται επίσης υπερηχογράφημα). Μια διαγνωστική τεχνική απεικόνισης που χρησιμοποιεί υψηλής συχνότητας ηχητικά κύματα και έναν υπολογιστή για να δημιουργήσετε τις εικόνες των αιμοφόρων αγγείων, τους ιστούς και τα όργανα. Οι υπέρηχοι χρησιμοποιούνται για να δείτε τα εσωτερικά όργανα όπως λειτουργούν, καθώς και να αξιολογήσει τη ροή του αίματος μέσω των διαφόρων σκαφών.
Αξονική τομογραφία (ονομάζεται επίσης μια αξονική ή CAT scan). Μια διαδικασία διαγνωστικής απεικόνισης που χρησιμοποιεί ένα συνδυασμό των ακτίνων Χ και την τεχνολογία των υπολογιστών για να παράγει οριζόντια ή αξονική, εικόνες (που συχνά αποκαλείται φέτες) του σώματος. Μια αξονική τομογραφία δείχνει λεπτομερείς εικόνες από οποιοδήποτε μέρος του σώματος, συμπεριλαμβανομένων των οστών, των μυών, το λίπος και τα όργανα. Αξονική τομογραφία είναι πιο λεπτομερείς από ό, τι γενικά ακτίνες-Χ.
Μαγνητική τομογραφία (ονομάζεται επίσης ένα MRI). Ένα διαγνωστικό διαδικασία που χρησιμοποιεί ένα συνδυασμό των μεγάλων μαγνητών, ραδιοσυχνότητες, και έναν υπολογιστή για να παράγει λεπτομερείς εικόνες των οργάνων και των δομών εντός του σώματος.
Κατώτερη GI (γαστρεντερικού) σειρά (ονομάζεται επίσης κλύσμα βαρίου). Ένα χαμηλότερο σειρά GI είναι μια διαδικασία που εξετάζει το ορθό, το παχύ έντερο, και το κατώτερο τμήμα του λεπτού εντέρου. Ένα υγρό που ονομάζεται βάριο (ένα μεταλλικό, αλευρώδη, υγρό που χρησιμοποιείται για την επίστρωση στο εσωτερικό των οργάνων έτσι ώστε να εμφανιστούν σε ένα X-ray) δίνεται στον πρωκτό των ζώων ως κλύσμα. Μια ακτινογραφία της κοιλιάς παρουσιάζει στενώσεις (στένωση περιοχές), εμπόδια (μπλοκαρίσματα), και άλλα προβλήματα.
. Ανώτερου GI (γαστρεντερικού) σειρά (ονομάζεται επίσης καταπιεί βάριο) Ανώτερο σειρά GI είναι ένα διαγνωστικό τεστ που εξετάζει τα όργανα του άνω μέρος του πεπτικού συστήματος: ο οισοφάγος, το στομάχι, και δωδεκαδάκτυλο (το πρώτο τμήμα του λεπτού εντέρου). Ένα υγρό που ονομάζεται βάριο (ένα μεταλλικό, αλευρώδη, υγρό που χρησιμοποιείται για την επίστρωση στο εσωτερικό των οργάνων έτσι ώστε να εμφανιστούν σε ένα X-ray), κατάποσης. Οι ακτίνες Χ, στη συνέχεια λαμβάνονται για την αξιολόγηση των πεπτικών οργάνων.
Ποια είναι η θεραπεία για την ορθοπρωκτική δυσπλασία;
Η θεραπεία της δυσπλασίας ορθοπρωκτικής μπορεί να εξαρτάται από το ακόλουθο κείμενο:
Η έκταση του προβλήματος
Η γενική υγεία του παιδιού και του ιατρικού ιστορικού
Η γνώμη των γιατρών που εμπλέκονται στη φροντίδα του παιδιού
Οι προσδοκίες για την πορεία της νόσου
Γνώμη και τις προτιμήσεις σας
Η πλειοψηφία των βρεφών με ορθοπρωκτικής δυσπλασία θα πρέπει να έχουν τη χειρουργική επέμβαση για να διορθώσει το πρόβλημα. Ο τύπος και ο αριθμός των πράξεων που είναι αναγκαίες εξαρτάται από τον τύπο της ανωμαλίας το βρέφος έχει, συμπεριλαμβανομένων των εξής:
Στενό πέρασμα του πρωκτού. Βρέφη που έχουν το είδος δυσπλασίας που προκαλεί το πέρασμα του πρωκτού να είναι περιορισμένη, δεν μπορεί να χρειαστεί μια λειτουργία. Μια διαδικασία γνωστή ως πρωκτικό διάταση μπορεί να γίνεται περιοδικά για να βοηθήσει να τεντώσει τους μυς του πρωκτού, ώστε κόπρανα μπορεί να περάσει μέσα.
Πρωκτική μεμβράνη. Βρέφη με αυτόν τον τύπο δυσπλασίας θα έχουν την μεμβράνη απομακρύνθηκε σε χειρουργική επέμβαση. Πρωκτικό διατάσεις μπορεί να χρειαστεί να γίνει για να βοηθήσει με κάθε στένωση του πρωκτού πέρασμα που είναι παρούσα.
Η έλλειψη ορθού / πρωκτού σύνδεση, με ή χωρίς συρίγγιο. Αυτά τα βρέφη θα χρειαστεί μια σειρά από ενέργειες, προκειμένου να επισκευαστεί η δυσμορφία.
Κατ 'αρχάς, μια πράξη γίνεται για να δημιουργηθεί μια κολοστομία. Με κολοστομία, το παχύ έντερο διαιρείται σε δύο τμήματα και τα άκρα του εντέρου που ασκήθηκε διαμέσου ανοιγμάτων στην κοιλιακή χώρα. Το ανώτερο τμήμα επιτρέπει σκαμνί για να περάσει μέσα από το άνοιγμα (που ονομάζεται στομία) και στη συνέχεια σε σε ένα σάκο συλλογής. Το κατώτερο τμήμα επιτρέπει βλέννα που παράγεται από το έντερο για να περάσει σε μια σακούλα συλλογής. Με τον τρόπο κολοστομία, η πέψη του παιδιού δεν θα κλονιστεί και αυτός ή αυτή μπορεί να αυξηθεί πριν από το χρόνο για την επόμενη λειτουργία. Επίσης, όταν η επόμενη λειτουργία γίνεται στο κατώτερο τμήμα του εντέρου, δεν θα υπάρξει καμία σκαμνί παρόντες για να μολύνουν την περιοχή.
Το νοσηλευτικό προσωπικό και άλλους επαγγελματίες υγείας που εργάζονται με τον χειρουργό του παιδιού σας μπορεί να σας βοηθήσει να μάθετε να αναλάβει τη φροντίδα του κολοστομία. Οι τοπικές και εθνικές ομάδες υποστήριξης μπορεί επίσης να βοηθήσει να σας κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου.
Η επόμενη λειτουργία αποδίδει το ορθό προς τον πρωκτό και γίνεται συνήθως εντός των πρώτων μηνών της ζωής. Οι κολοστομίες παραμένουν στη θέση τους για μερικούς μήνες μετά από αυτήν την πράξη, ώστε η περιοχή μπορεί να θεραπεύσει χωρίς να έχουν μολυνθεί από κόπρανα. (Ακόμη και αν η ορθού και του πρωκτού είναι πλέον συνδεδεμένα, σκαμνί θα αφήσει το σώμα μέσω των κολοστομίες μέχρι να κλείσει με χειρουργική επέμβαση.) Λίγες εβδομάδες μετά την επέμβαση, οι γονείς μπορεί να εκτελεί πρωκτική διατάσεις για να βοηθήσει το παιδί να ετοιμαστείτε για την επόμενη φάση.
Δύο έως τρεις μήνες αργότερα, μια πράξη γίνεται για να κλείσει τις κολοστομία. Το παιδί δεν επιτρέπεται τίποτα να φάει για λίγες ημέρες μετά την επέμβαση, ενώ το έντερο είναι η θεραπεία. Αρκετές ημέρες μετά την επέμβαση, το παιδί θα αρχίσει να αφόδευση μέσω του ορθού. Κατά την πρώτη, κόπρανα θα είναι συχνές και χαλαρά. Εξάνθημα από την πάνα και ερεθισμός του δέρματος μπορεί να είναι ένα πρόβλημα σε αυτή τη φάση. Μέσα σε λίγες εβδομάδες μετά την επέμβαση, τα κόπρανα γίνονται λιγότερο συχνές και πιο σταθερή, προκαλώντας συχνά δυσκοιλιότητα. Ο γιατρός του παιδιού σας μπορεί να συστήσει μια δίαιτα υψηλή σε φυτικές ίνες (όπως φρούτα, λαχανικά, χυμούς, δημητριακά ολικής αλέσεως και τα δημητριακά, και φασόλια) για να βοηθήσουν με τη δυσκοιλιότητα.
Τουαλέτα εκπαίδευση πρέπει να ξεκινά με τη συνήθη ηλικία, η οποία είναι συνήθως όταν το παιδί είναι μεταξύ δύο και τριών ετών. Ωστόσο, τα παιδιά που είχαν anorectal δυσμορφίες επισκευαστεί μπορεί να είναι πιο αργή από ό, τι τους άλλους να αποκτήσουν τον έλεγχο του εντέρου. Μερικά παιδιά μπορεί να μην είναι σε θέση να αποκτήσουν καλό έλεγχο των κινήσεων του εντέρου τους, ενώ άλλοι μπορεί να είναι χρόνια δυσκοιλιότητα, ανάλογα με τον τύπο της δυσμορφίας και την επισκευή του. Ο γιατρός του παιδιού σας μπορεί να εξηγήσει τις προοπτικές για το παιδί σας.
Ποια είναι η μακροπρόθεσμη προοπτική για τη διαταραχή αυτή;
Τα παιδιά που είχαν το είδος δυσπλασίας, που περιλαμβάνει μια πρωκτική μεμβράνη ή ένα στενό πέρασμα του πρωκτού είναι συνήθως σε θέση να αποκτήσουν καλό έλεγχο των κινήσεων του εντέρου τους μετά την επισκευή της ορθοπρωκτικής δυσμορφία. Τα παιδιά με πιο πολύπλοκες παραλλαγές της ορθοπρωκτικής δυσπλασία μπορεί να έχουν ανάγκη να συμμετάσχουν σε ένα πρόγραμμα διαχείρισης του εντέρου, προκειμένου να τους βοηθήσει να έχουν τον έλεγχο των κινήσεων του εντέρου και στην πρόληψη της δυσκοιλιότητας. Οι νοσηλευτές και άλλους επαγγελματίες υγείας που εργάζονται με τους γιατρούς του παιδιού σας μπορεί να βοηθήσει να προσαρμόσει ένα πρόγραμμα στις ανάγκες του παιδιού σας.
