Πολυκυταιμία

Τι είναι αληθή πολυκυτταραιμία;

Πολυκυτταραιμία είναι μια σπάνια διαταραχή του αίματος στην οποία υπάρχει μια αύξηση σε όλα τα κύτταρα του αίματος, ιδιαίτερα τα ερυθρά αιμοσφαίρια. Η αύξηση των κυττάρων του αίματος καθιστά το αίμα πιο παχύρρευστο (πάχος), που οδηγεί σε εγκεφαλικά επεισόδια ή βλάβη των ιστών και των οργάνων.

Τι προκαλεί πολυκυταιμία;

Πολυκυταιμία είναι ένα είδος μυελοπολλαπλασιαστικής διαταραχής (ΔΠΠ). Μυελού των οστών περιέχει τα βλαστικά κύτταρα που έχουν την ικανότητα να ωριμάσουν σε ενήλικα κύτταρα του αίματος που εισέρχονται στην κυκλοφορία, συμπεριλαμβανομένων των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των λευκών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων. Αυτά τα βλαστικά κύτταρα αναφέρονται ως πολυδύναμα αιμοποιητικά πρόδρομα κύτταρα, ή PHPC, λόγω της προσαρμοστικότητάς τους. Κάθε PHPC μπορεί η ίδια (κλώνος) αναπαράγει, εκτός από την παραγωγή θυγατρικά κύτταρα, που ονομάζονται βλάστες.

Σε ΔΠΠ, ένα παθολογικό κλώνο PHPC έχει την ικανότητα να υπερκαλύψει και την αυτο-ανανεώνονται πιο αποτελεσματικά, τότε η κανονική κλώνους PHPC. Σε πολυκυτταραιμία vera, μπορεί να υπάρχει μια αύξηση σε μόλις τα ερυθρά αιμοσφαίρια, τόσο η ερυθρά και λευκά κύτταρα του αίματος, ή τα ερυθρά και λευκά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια.

Η ανώμαλη κλώνος PHPC είναι το αποτέλεσμα των μεταλλάξεων σε γονίδια σε αυτά τα κύτταρα. Αυτές οι μεταλλάξεις δεν είναι κληρονομική, αλλά να συμβεί κατά τη διάρκεια της ζωής ενός ατόμου. Γιατί αυτό συμβαίνει σε ένα συγκεκριμένο άτομο είναι άγνωστη στις περισσότερες περιπτώσεις.

Ποια είναι τα συμπτώματα της πολυκυτταραιμία vera;

Όταν υπάρχει μια αύξηση του όγκου του αίματος και το ιξώδες (πάχος), επιπλοκές που σχετίζονται με την ασθένεια αυτή μπορεί να συμβεί. Τα παρακάτω είναι τα πιο κοινά συμπτώματα της πολυκυτταραιμία vera. Ωστόσο, κάθε άτομο μπορεί να εμφανίσουν συμπτώματα διαφορετικά. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Κόπωση ή / και αδυναμία

• Πονοκέφαλος

• Ζάλη

• Δύσπνοια και δυσκολία στην αναπνοή, ενώ βρίσκεται κάτω

• Οπτική διαταραχή, όπως η διπλή όραση, θολή όραση, και τυφλά σημεία

• Αδυναμία συγκέντρωσης

• Νυχτερινές εφιδρώσεις

• Ξεπλυμένη χροιά

• Ρινορραγίες

• Αιμορραγία των ούλων

• Η υπερβολική αιμορραγία εμμήνου ρύσεως

• Αιμόπτυση (βήχας με αίμα)

• Μώλωπες

• Φαγούρα στο δέρμα (ιδιαίτερα μετά από ένα ζεστό μπάνιο)

• Αρθρίτιδα

• Μούδιασμα

• Η υψηλή αρτηριακή πίεση ( υπέρταση )

Αρτηριακή ή φλεβική θρόμβωση μπορεί να συμβεί, με αποτέλεσμα μια καρδιακή προσβολή, εγκεφαλικό επεισόδιο, ή πνευμονική εμβολή. Τα συμπτώματα της αληθούς πολυκυτταραιμίας μπορεί να μοιάζουν με άλλες διαταραχές του αίματος ή ιατρικά προβλήματα. Πάντα να συμβουλεύεστε το γιατρό σας για μια διάγνωση.

Πώς είναι αληθή πολυκυτταραιμία διάγνωση;

Εκτός από ένα πλήρες ιατρικό ιστορικό και φυσική εξέταση, διαγνωστικές διαδικασίες για πολυκυτταραιμία μπορεί να περιλαμβάνουν εξετάσεις αίματος για να τηρήσει την αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο σώμα, και να το διακρίνει από άλλες ασθένειες που θα μπορούσαν να προκαλέσουν την ερυθρών αιμοσφαιρίων να αυξηθεί (όπως όπως ορισμένες καρδιακές και αναπνευστικές παθήσεις, erythremia και ορισμένων όγκων).

Η θεραπεία για πολυκυτταραιμία vera

Ειδική αγωγή για πολυκυταιμία θα καθοριστεί από το γιατρό σας με βάση:

• Η ηλικία σας, τη γενική υγεία και το ιατρικό ιστορικό

• Έκταση της νόσου

• Την ανοχή σας για συγκεκριμένα φάρμακα, τις διαδικασίες ή θεραπείες

• Οι προσδοκίες για την πορεία της νόσου

• Γνώμη ή τις προτιμήσεις σας

Θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει:

• Φλεβοτομία (μια διαδικασία που περιλαμβάνει την αφαίρεση αίματος από το σώμα. Αρχικά, αυτό πρέπει να γίνεται συχνά, συχνά κάθε εβδομάδα, αλλά αρκετά άπαξ αίματος έχει αφαιρεθεί για να καταστρέφουν αποθήκες σιδήρου του σώματος, είναι απαραίτητο να κάνει το αίμα γρήγορα, δεν χρειάζεται να γίνει όπως συχνά.)

• Ορισμένα φάρμακα, συμπεριλαμβανομένης της χημειοθεραπείας (Phlebotomy δεν θα αφαιρεθούν τα αιμοπετάλια αποτελεσματικά ώστε τα φάρμακα είναι η θεραπεία εκλογής, εάν τα αιμοπετάλια είναι επικίνδυνα υψηλό. Τα φάρμακα που βοηθούν να κρατήσει το μυελό των οστών σας να κάνει πάρα πολλά κύτταρα του αίματος, και να κρατήσει τη ροή του αίματος σας και το πάχος του αίματος πιο κοντά στο φυσιολογικό.)

• Ακτινοθεραπεία (Αυτή η θεραπεία μπορεί να βοηθήσει να καταστείλει υπερδραστήρια κύτταρα του μυελού των οστών, η οποία βοηθά στη μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων και διατηρεί τη ροή του αίματος σας και το πάχος του αίματος κοντά στο φυσιολογικό.)