Τι είναι η διαφραγματοκήλη;
Η διαφραγματοκήλη είναι μια εκ γενετής ελάττωμα, το οποίο είναι μια ανωμαλία που εμφανίζεται πριν από τη γέννηση ως το έμβρυο σχηματίζει στη μήτρα της μητέρας. Ένα άνοιγμα είναι παρούσα στο διάφραγμα (ο μυς που χωρίζει τη θωρακική κοιλότητα από την κοιλιακή κοιλότητα). Με αυτόν τον τύπο του ελαττώματος γέννησης, ορισμένα από τα όργανα που βρίσκονται συνήθως στην κοιλιά ανεβάσουμε μέσα στην θωρακική κοιλότητα μέσω αυτής ανώμαλη ανοίγματος.
Υπάρχουν δύο τύποι διαφραγματοκήλη:
Bochdalek κήλη. Μία κήλη Bochdalek συνήθως περιλαμβάνει ένα άνοιγμα στην αριστερή πλευρά (85%) του διαφράγματος. Το στομάχι, ήπαρ, σπλήνα και / ή τα έντερα συνήθως ανεβάσουμε μέσα στην θωρακική κοιλότητα.
Morgagni κήλη. Μία κήλη Morgagni περιλαμβάνει ένα άνοιγμα στη δεξιά πλευρά του διαφράγματος. Το συκώτι ή / και τα έντερα συνήθως ανεβαίνουν στη θωρακική κοιλότητα.
Τι προκαλεί μια κήλη διαφραγματική;
Καθώς το έμβρυο αναπτύσσεται στη μήτρα της μητέρας του πριν από τη γέννηση, τα διάφορα όργανα και συστήματα ανάπτυξης και ωρίμανσης. Το διάφραγμα αναπτύσσεται μεταξύ του 7ου και 12η εβδομάδα της εγκυμοσύνης. Ο οισοφάγος (ο σωλήνας που οδηγεί από το λαιμό στο στομάχι), το στομάχι, τα έντερα και επίσης την ανάπτυξη αυτή τη στιγμή.
Σε μια κήλη Bochdalek, το διάφραγμα μπορεί να μην αναπτυχθεί σωστά, ή το έντερο μπορεί να παγιδευτούν στη θωρακική κοιλότητα, όπως το διάφραγμα σχηματισμού.
Σε μια κήλη Morgagni, ο τένοντας που θα πρέπει να αναπτύξουν στη μέση του διαφράγματος δεν αναπτύσσεται σωστά.
Σε αμφότερες τις περιπτώσεις, η κανονική ανάπτυξη του διαφράγματος και του πεπτικού σωλήνα δεν συμβαίνει.
Διαφραγματοκήλη είναι μια πολυπαραγοντική νόσος, που σημαίνει ότι "πολλοί παράγοντες," τόσο γενετικοί όσο και περιβαλλοντικοί, εμπλέκονται. Θεωρείται ότι πολλαπλά γονίδια από τους δύο γονείς, καθώς και μια σειρά από περιβαλλοντικούς παράγοντες που οι επιστήμονες δεν έχουν ακόμη κατανοήσει πλήρως, να συμβάλει στην διαφραγματοκήλη.
Bochdalek κήλη αποτελεί περίπου το 80 έως 90 τοις εκατό όλων των περιπτώσεων.
Morgagni κήλη κάνει μέχρι δύο τοις εκατό όλων των περιπτώσεων.
Γιατί είναι μια διαφραγματοκήλη ανησυχίας;
Οι πνεύμονες ανάπτυξη στο ίδιο χρόνο όπως το διάφραγμα και το πεπτικό σύστημα. Η διαφραγματοκήλη επιτρέπει κοιλιακά όργανα να κινηθούν μέσα στην κοιλότητα στο στήθος, αντί να παραμένει στην κοιλιακή χώρα, καθώς αναπτύσσονται. Με την καρδιά, τους πνεύμονες, και τα κοιλιακά όργανα όλα πιάνουν χώρο στη θωρακική κοιλότητα, οι πνεύμονες δεν έχουν χώρο για να αναπτυχθεί σωστά. Η μη ανάπτυξη των πνευμόνων που ονομάζεται πνευμονική υποπλασία.
Η διαφραγματοκήλη είναι μια απειλητική για τη ζωή ασθένεια. Όταν οι πνεύμονες δεν αναπτύσσονται σωστά κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, μπορεί να είναι δύσκολο για το μωρό να αναπνέει μετά τη γέννηση. Υγιείς πνεύμονες έχουν τα εκατομμύρια των μικρών θύλακες αέρα (κυψελίδες), τα οποία μοιάζουν με ένα μπαλόνι γεμάτο με αέρα. Με πνευμονική υποπλασία:
Υπάρχουν λιγότεροι θύλακες αέρα από το κανονικό.
Οι θύλακες αέρα που υπάρχουν είναι σε θέση να καλύψει εν μέρει μόνο με τον αέρα.
Οι θύλακες αέρα ξεφουσκώσει εύκολα λόγω της έλλειψης ενός λιπαντικού υγρού που ονομάζεται επιφανειοδραστικό.
Όταν αυτές οι ασθένειες αυτές, το μωρό δεν είναι σε θέση να λάβει αρκετό οξυγόνο για να παραμείνουν υγιείς.
Τα έντερα, επίσης, δεν μπορεί να αναπτυχθεί σωστά, ειδικά αν δεν λαμβάνει επαρκή παροχή αίματος, ενώ οι αναπτυσσόμενες. Μια καλή παροχή αίματος είναι απαραίτητη για τα έντερα για να αναπτυχθεί σωστά και να είναι υγιείς και να λειτουργήσει σωστά.
Ποια είναι τα συμπτώματα της διαφραγματοκήλη;
Τα συμπτώματα ενός Bochdalek διαφραγματοκήλη είναι συχνά παρατηρείται αμέσως μετά τη γέννηση του μωρού. Τα παρακάτω είναι τα πιο κοινά συμπτώματα της Bochdalek διαφραγματοκήλη. Ωστόσο, κάθε παιδί μπορεί να εμφανίσουν συμπτώματα διαφορετικά. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:
Δυσκολία στην αναπνοή
Γρήγορη αναπνοή
Γρήγορος καρδιακός ρυθμός
Κυάνωση (μπλε χρώμα του δέρματος)
Ανώμαλη ανάπτυξη στήθος, με τη μία πλευρά είναι μεγαλύτερη από την άλλη
Κοιλιά που εμφανίζεται υπέκυψε (κοίλη)
Ένα μωρό που γεννήθηκε με μια κήλη Morgagni μπορεί να είναι ή μπορεί να μην παρουσιάζουν συμπτώματα.
Τα συμπτώματα της διαφραγματοκήλη μπορεί να μοιάζει με άλλες ασθένειες ή ιατρικά προβλήματα. Πάντα να συμβουλεύεστε το γιατρό του μωρού σας για μια διάγνωση.
Πώς είναι μια διαφραγματοκήλη διάγνωση;
Μετά τη γέννηση, ο γιατρός του μωρού σας θα εκτελέσει μια φυσική εξέταση. Μια ακτινογραφία θώρακος γίνεται για να εξετάσουμε τις ανωμαλίες των πνευμόνων, το διάφραγμα, και το έντερο. Μια εξέταση αίματος γνωστή ως αρτηριακή αερίου εκτελείται συχνά για να αξιολογήσει την ικανότητα αναπνοής του μωρού.
Άλλες δοκιμές που μπορούν να εκτελεστούν περιλαμβάνουν:
Εξέταση αίματος για τα χρωμοσώματα (να προσδιοριστεί αν υπάρχει ένα γενετικό πρόβλημα).
Υπερηχογράφημα της καρδιάς ( ηχοκαρδιογράφημα ).
Ποια είναι η θεραπεία για διαφραγματοκήλη;
Ειδική αγωγή θα καθοριστεί από το γιατρό του μωρού σας με βάση τα ακόλουθα:
Όταν το πρόβλημα έχει διαγνωστεί (κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή μετά τον τοκετό)
Τη γενική υγεία του μωρού σας και το ιατρικό ιστορικό
Η σοβαρότητα του προβλήματος
Ανοχή του μωρού σας για συγκεκριμένα φάρμακα, τις διαδικασίες ή θεραπείες
Γνώμη ή τις προτιμήσεις σας
Θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει:
Νεογνική μονάδα εντατικής θεραπείας. Ένας διαφραγματοκήλη είναι μια απειλητική για τη ζωή ασθένεια και απαιτεί προσοχή σε μονάδα εντατικής θεραπείας νεογνών (ΜΕΝΝ). Τα μωρά με διαφραγματοκήλη είναι συχνά σε θέση να αναπνεύσει αποτελεσματικά από μόνα τους, επειδή οι πνεύμονές τους είναι υπανάπτυκτες. Τα περισσότερα μωρά θα πρέπει να τοποθετηθεί σε ένα μηχάνημα υποστήριξης της αναπνοής που ονομάζεται ένα μηχανικό αναπνευστήρα για να βοηθήσει την αναπνοή τους.
ECMO (εξωσωματική οξυγόνωση μεμβράνης). Μερικά βρέφη μπορεί να χρειαστεί να τοποθετηθεί σε προσωρινή μηχανή καρδιάς / πνευμόνων παράκαμψης ονομάζεται ECMO αν έχουν σοβαρά προβλήματα. ECMO κάνει τη δουλειά ότι η καρδιά και οι πνεύμονες θα πρέπει να κάνει - βάζοντας οξυγόνου στην κυκλοφορία του αίματος και την άντληση του αίματος στο σώμα. ECMO μπορεί να χρησιμοποιηθεί προσωρινά, ενώ νόσου ενός μωρού σταθεροποιεί και βελτιώνει.
Χειρουργική. Όταν η ασθένεια του μωρού έχει βελτιωθεί, η διαφραγματοκήλη θα επισκευαστεί με μια λειτουργία. Το στομάχι, το έντερο, και άλλα κοιλιακά όργανα μετακινούνται από την θωρακική κοιλότητα πίσω στην κοιλιακή κοιλότητα. Η τρύπα στο διάφραγμα επισκευάζεται.
Πολλά μωρά θα πρέπει να παραμείνουν στο NICU για λίγο μετά την επέμβαση. Αν και τα κοιλιακά όργανα είναι τώρα στο σωστό μέρος, οι πνεύμονες εξακολουθούν να παραμένουν υπανάπτυκτες. Το μωρό θα πρέπει συνήθως να έχουν αναπνοής στήριξης για ένα χρονικό διάστημα μετά την επέμβαση. Μόλις το μωρό δεν χρειάζεται πλέον βοήθεια από ένα μηχάνημα υποστήριξης της αναπνοής (αναπνευστήρας), αυτός / αυτή μπορεί να εξακολουθούν να χρειάζονται οξυγόνο και φάρμακα για να βοηθήσει με την αναπνοή για εβδομάδες, μήνες ή χρόνια.
Μπορεί να υπάρχουν προβλήματα στο μέλλον;
Τα μωρά που γεννιούνται με διαφραγματοκήλη μπορεί να έχουν μακροχρόνια προβλήματα και συχνά χρειάζονται τακτική παρακολούθηση μετά από να πάει στο σπίτι από το νοσοκομείο.
Πολλά μωρά θα έχουν χρόνια πνευμονική νόσο και μπορεί να απαιτούν οξυγόνο ή φάρμακα για να βοηθήσουν την αναπνοή τους για εβδομάδες, μήνες, ή χρόνια.
Πολλά μωρά θα έχουν γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση. Οξύ και τα υγρά από το στομάχι ανεβάσουμε στον οισοφάγο (ο σωλήνας που οδηγεί από το λαιμό στο στομάχι), και μπορεί να προκαλέσει καούρα, έμετο, προβλήματα σίτισης, ή προβλήματα στους πνεύμονες. Γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση μπορεί συχνά να ελεγχθεί με φάρμακα που συνταγογραφούνται από το γιατρό του παιδιού σας.
Μερικά μωρά θα έχουν δυσκολία αυξάνεται. Αυτό είναι γνωστό ως αποτυχία να ευδοκιμήσουν. Τα παιδιά με τα πιο σοβαρά προβλήματα στους πνεύμονες είναι πιο πιθανό να έχουν αυξανόμενα προβλήματα. Λόγω της ασθένειάς τους, συχνά απαιτούν περισσότερες θερμίδες από ό, τι ένα κανονικό μωρό, προκειμένου να αναπτυχθούν και να πάρει πιο υγιεινό. Γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση μπορεί επίσης να προκαλέσει προβλήματα σίτισης, εμποδίζοντας ένα μωρό από την κατανάλωση αρκετά για να αναπτυχθούν.
Μερικά μωρά μπορεί να έχει αναπτυξιακά προβλήματα. Δεν μπορεί να ανατραπεί, να καθίσει, ανιχνεύσουμε, να σταθεί ή να περπατήσει ταυτόχρονα υγιή μωρά κάνουν. Φυσικοθεραπεία, λογοθεραπεία και εργοθεραπεία είναι συχνά χρήσιμο για αυτά τα μωρά για να αποκτήσουν τη μυϊκή δύναμη και το συντονισμό.
Μερικά μωρά μπορεί να έχουν κάποιο βαθμό απώλειας ακοής. Ένα τεστ ακοής θα πρέπει να εκτελούνται πριν από την έξοδο από το νοσοκομείο.
Συμβουλευτείτε το γιατρό του μωρού σας σχετικά με την πρόγνωση για το παιδί σας.
