Κυστική ίνωση

Τι είναι η κυστική ίνωση;

Η κυστική ίνωση είναι μια κληρονομική ασθένεια που επηρεάζει τους πνεύμονες, τα έντερα, το ήπαρ και το πάγκρεας. Στην κυστική ίνωση, βλέννα που παράγουν αδένες κάνουν υπερβολικές ποσότητες ασυνήθιστα παχύ και κολλώδη βλέννα, που φράζει και εμποδίζει πεπτικό σωλήνα και διόδους αέρα του σώματος. Η υπερβολική βλέννα οδηγεί σε σοβαρά προβλήματα με την πέψη και την αναπνοή, η οποία συχνά οδηγεί σε πρόωρο θάνατο. Η κυστική ίνωση είναι μια από τις πιο κοινές χρόνιες ασθένειες των πνευμόνων στα παιδιά και νεαρούς ενήλικες (Πηγή: NIH ).

Η κυστική ίνωση πιο συχνά επηρεάζει τους πνεύμονες και το πάγκρεας. Σε υγιείς πνεύμονες, τον αέρα και το οξυγόνο διέρχονται μέσω της ανώτερης αναπνευστικής οδού, μέσω των βρογχιόλια και στις κυψελίδες. Οι κυψελίδες είναι μικροσκοπικά κοίλο σάκος-όπως δομές όπου το οξυγόνο απορροφάται στην κυκλοφορία του αίματος. Σε άτομα με κυστική ίνωση, η συσσώρευση των παχιά, κολλώδη βλέννα σε αυτές τις διόδους του αέρα μειώνει την αποτελεσματικότητα της αναπνοής και της πρόσληψης οξυγόνου. Επιπλέον βλέννας ενθαρρύνει επίσης την ανάπτυξη των βακτηρίων και ιών και χρόνιες λοιμώξεις των πνευμόνων.

Κυστική ίνωση μπορεί επίσης να προκαλέσει σοβαρά προβλήματα με το πάγκρεας, η οποία παράγει τα ένζυμα που είναι σημαντικά για την πέψη των τροφίμων. Κυστική ίνωση μπορεί να προκαλέσει βλέννα να μπλοκάρουν τους αγωγούς που μεταφέρουν τα ένζυμα από το πάγκρεας στην πεπτική οδό, που οδηγεί σε ανώμαλη πέψη, υποσιτισμό, και οι ανεπάρκειες σε βιταμίνες και ανόργανα.

Η κυστική ίνωση είναι γενικά διαγιγνώσκεται στη βρεφική ηλικία και την πρώιμη παιδική ηλικία. Η κυστική ίνωση είναι μοιραία, αν και το προσδόκιμο ζωής μπορεί να επεκταθεί σημαντικά με την έγκαιρη διάγνωση και συνεπή ιατρική περίθαλψη. Το προσδόκιμο ζωής έχει αυξηθεί δραματικά τις τελευταίες δεκαετίες, λόγω της ανάπτυξης νέων και βελτιωμένων θεραπειών. Στη δεκαετία του 1950, τα παιδιά γενικά πέθανε από κυστική ίνωση, όπως τα βρέφη και τα μικρά παιδιά. Αυτή τη στιγμή, η μέση διάρκεια ζωής είναι περίπου 35 χρόνια, αν και μερικοί άνθρωποι με κυστική ίνωση ζουν στη δεκαετία του '40, του '50 και μεγαλύτεροι.

Η κυστική ίνωση μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές και απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές, όπως διατροφικές ελλείψεις, διαβήτη, χρόνιες λοιμώξεις των πνευμόνων και αναπνευστική ανεπάρκεια. Αναζητήστε άμεση ιατρική φροντίδα αν εσείς ή το παιδί σας, έχουν τα συμπτώματα της κυστικής ίνωσης, όπως οι καθυστερήσεις στην ανάπτυξη, το βάρος Η απώλεια, ο βήχας που δεν υποχωρεί, υπερβολικά αλμυρό ιδρώτα ή το δέρμα, και δυσκοιλιότητα ή λιπαρό, δυσώδη κόπρανα.

Ζητήστε άμεση ιατρική φροντίδα (καλέστε το 911) αν, το παιδί σας, ή κάποιος που είναι μαζί, έχουν σοβαρή δύσπνοια, σοβαρή δυσκολία στην αναπνοή, πόνο στο στήθος, ή μια ανεξήγητη μείωση της εγρήγορσης ή συνείδηση.