Ποια είναι η πρωτοπαθής πνευμονική υπέρταση (PPH);
Πνευμονική υπέρταση είναι μια διαταραχή του πνεύμονα στην οποία η πίεση του αίματος στην πνευμονική αρτηρία αυξάνεται πολύ πάνω από τα κανονικά επίπεδα.
Ιστορία της ασθένειας:
Το πρώτο κρούσμα της πρωτοπαθούς πνευμονικής υπέρτασης συνέβη το 1891 με μια δημοσιευμένη περιγραφή της αυτοψίας που έδειξε πάχυνση του θανόντος πνευμονικής αρτηρίας, αλλά καμία ένδειξη της καρδιάς ή των πνευμόνων. Το 1951, όταν 39 περιπτώσεις αναφέρθηκαν στην Ευρώπη, η ασθένεια πήρε το όνομά του.
Μεταξύ 1967 και 1973, μια ανεξήγητη αύξηση στην πρωτοπαθή πνευμονική υπέρταση αναφέρθηκε στην κεντρική Ευρώπη. Η αύξηση του αριθμού των περιπτώσεων που τελικά δόθηκε στη αμινορέξη fumarate, ένα αμφεταμίνης φάρμακο εισήχθη στην Ευρώπη το 1965 για τον έλεγχο της όρεξης. Όταν αμινορέξη απομακρύνθηκε από την αγορά, η συχνότητα πρωτοπαθούς πνευμονικής υπέρτασης μειώθηκε στα φυσιολογικά επίπεδα.
Πιο πρόσφατα, στην Ευρώπη και τη Γαλλία, πρωτοπαθή πνευμονική υπέρταση έχει συνδεθεί με το κατασταλτικά της όρεξης fenfluramine και dexfenfluramine, τα οποία ελήφθησαν από την αγορά το 1997. Στις ΗΠΑ, υπολογίζεται ότι υπάρχουν περίπου 300 έως 1.000 νέες περιπτώσεις διαγιγνώσκονται κάθε χρόνο, αλλά ο πραγματικός αριθμός των κρουσμάτων είναι άγνωστος. Είναι πιο κοινή στις γυναίκες μεταξύ των ηλικιών 20 και 40? Ωστόσο, ο καθένας μπορεί να αναπτυχθεί.
Ποιες είναι οι αιτίες της πνευμονικής υπέρτασης;
Η ακριβής αιτία της είναι άγνωστη PPH. Η έρευνα έχει συνδέσει την πρωτοπαθή πνευμονική υπέρταση σε γενετική προδιάθεση ή οικογενειακό. Οι ερευνητές πιστεύουν ότι τα αιμοφόρα αγγεία είναι ιδιαίτερα ευαίσθητα σε ορισμένα εσωτερικών ή εξωτερικών παραγόντων, και συστέλλονται, ή στενές, όταν εκτίθενται σε αυτούς τους παράγοντες, όπως ένα ανοσοποιητικό παράγοντα συστήματος, ή την ευαισθησία σε φάρμακα ή άλλες χημικές ουσίες.
Δευτερογενή πνευμονική υπέρταση εμφανίζεται ως αποτέλεσμα των επιπτώσεων των άλλων ασθενειών οι οποίες μπορούν να περιλαμβάνουν ασθένειες της καρδιάς ή των πνευμόνων, έναν θρόμβο αίματος στους πνεύμονες, ή μια ασθένεια που ονομάζεται σκληρόδερμα.
Ποια είναι τα συμπτώματα της πνευμονικής υπέρτασης;
Τα παρακάτω είναι τα πιο κοινά συμπτώματα για την πνευμονική υπέρταση. Ωστόσο, κάθε άτομο μπορεί να εμφανίσουν συμπτώματα διαφορετικά. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:
δυσκολία στην αναπνοή (δύσπνοια)
λιποθυμία ξόρκια (συγκοπή)
πρήξιμο στους αστραγάλους ή στα πόδια (οίδημα)
μπλε χείλη και το δέρμα (κυάνωση)
παλμός
πρόβλημα να πάρει αρκετό αέρα
αίσθημα παλμών, ισχυρές αισθήσεις σφύζει έφερε από την αύξηση του καρδιακού ρυθμού
Πιο σοβαρά συμπτώματα υποδεικνύουν μια πιο προχωρημένο στάδιο της νόσου. Σε προχωρημένα στάδια, ο ασθενής:
είναι σε θέση να εκτελέσει ελάχιστες δραστηριότητες.
έχει συμπτώματα, ακόμη και κατά την ανάπαυση.
μπορεί να γίνει κλινήρης, αν η ασθένεια γίνεται χειρότερη.
Τα συμπτώματα της πρωτοπαθή πνευμονική υπέρταση μπορεί να μοιάζουν με άλλες ασθένειες ή ιατρικά προβλήματα. Συμβουλευτείτε το γιατρό σας για μια διάγνωση.
Πώς είναι πρωτοπαθή πνευμονική υπέρταση διαγιγνώσκεται;
Η πνευμονική υπέρταση είναι σπάνια ανακαλύφθηκε σε μια ιατρική εξέταση ρουτίνας, και σε μεταγενέστερα στάδια της, τα σημάδια της νόσου μπορεί να συγχέεται με άλλες ασθένειες που επηρεάζουν την καρδιά και τους πνεύμονες.
Η πνευμονική υπέρταση είναι μια διάγνωση αποκλεισμού. Διαγνωστικές διαδικασίες μπορεί να περιλαμβάνουν:
ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ ή ΗΚΓ) - μια δοκιμή που καταγράφει την ηλεκτρική δραστηριότητα της καρδιάς, παρουσιάζει ανώμαλη ρυθμούς ( αρρυθμίες ή δυσρυθμίες), και ανιχνεύει βλάβη των μυών της καρδιάς.
ηχοκαρδιογράφημα (ECHO) - μια διαδικασία που αξιολογεί την δομή και τη λειτουργία της καρδιάς χρησιμοποιώντας ηχητικά κύματα καταχωρούνται σε ηλεκτρονικό αισθητήρα που παράγουν μια κινούμενη εικόνα των βαλβίδων της καρδιάς και η καρδιά.
δοκιμασίες της πνευμονικής λειτουργίας - διαγνωστικές εξετάσεις που βοηθούν να μετρήσει την ικανότητα των πνευμόνων για την ανταλλαγή οξυγόνου και διοξειδίου του άνθρακα κατάλληλα. Οι δοκιμές εκτελούνται συνήθως με ειδικά μηχανήματα στα οποία το άτομο πρέπει να αναπνέει.
αιμάτωσης των πνευμόνων σάρωση - μια διαδικασία πυρηνικής ιατρικής που μπορεί να ανιχνεύσει έναν θρόμβο αίματος στην αρτηρία που οδηγεί στον πνεύμονα. Αυτή η διαδικασία μπορεί επίσης να εκτιμήσει την λειτουργία των πνευμόνων.
καρδιακό καθετηριασμό - μια διαδικασία που αξιολογεί τη ροή του αίματος στον καρδιακό μυ, απόφραξη των στεφανιαίων αρτηριών, συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες, η λειτουργία των καρδιακών βαλβίδων, και άλλες καρδιακές δομές. Ένας μικρός καθετήρας προωθείται από ένα αιμοφόρο αγγείο στη βουβωνική χώρα ή το βραχίονα διαμέσου της αορτής προς την καρδιά.
Θεραπεία για την πνευμονική υπέρταση:
Ειδική αγωγή θα καθοριστεί από το γιατρό σας με βάση:
την ηλικία σας, τη γενική υγεία και το ιατρικό ιστορικό
έκταση της νόσου
την ανοχή σας για συγκεκριμένα φάρμακα, τις διαδικασίες ή θεραπείες
προσδοκίες για την πορεία της νόσου
γνώμη ή τις προτιμήσεις σας
Θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει ένα ή περισσότερα από τα ακόλουθα:
φάρμακα, όπως οι εξής:
αντιπηκτικά - να μειώσει την τάση του αίματος να πήξει και να επιτρέψει στο αίμα να ρέει πιο ελεύθερα
διουρητικά - να μειώσει την ποσότητα του υγρού στο σώμα και να μειώσει την ποσότητα της εργασίας η καρδιά έχει να κάνει
ναρκωτικά - να βοηθά στη μείωση της πίεσης του αίματος στους πνεύμονες και τη βελτίωση της απόδοσης της καρδιάς σε πολλούς ασθενείς
αποκλεισμού των διαύλων ασβεστίου / αγγειοδιασταλτικά φάρμακα - να βελτιώσει την ικανότητα της καρδιάς να αντλεί αίμα
συμπληρωματικό οξυγόνο
Ορισμένοι ασθενείς χρειάζονται επίσης συμπληρωματικό οξυγόνο παρέχεται μέσω ρινικής αιχμές ή μια μάσκα εάν η αναπνοή γίνεται δύσκολη.πνευμόνων ή καρδιάς-πνευμόνων μεταμόσχευση
