Τι είναι ηπατοβλαστώματος;
Ηπατοβλάστωμα είναι μια πολύ σπάνια καρκινικό όγκο που προέρχεται από το ήπαρ. Το ήπαρ είναι ένα από τα μεγαλύτερα όργανα του σώματος. Οι κύριες λειτουργίες του ήπατος περιλαμβάνουν το φιλτράρισμα και την αποθήκευση αίματος. Το ήπαρ αποτελείται από δεξιά και αριστερά λοβούς. Οι περισσότεροι όγκοι ηπατοβλαστώματος προέρχονται από το δικαίωμα του λοβού.
Αυτή η ασθένεια πλήττει κυρίως τα παιδιά από τη βρεφική έως περίπου 3 ετών. Καρκίνος του ηπατοβλάστωμα κύτταρα μπορούν να εξαπλωθούν (μεταστάσεις) σε άλλες περιοχές του σώματος. Οι πιο κοινές θέσεις μετάστασης είναι οι πνεύμονες, εντός της κοιλίας και κοιλιακό δομές, και σπάνια σε οστά, στο κεντρικό νευρικό σύστημα, και του μυελού των οστών.
Ανατομία του ήπατος:
Το ήπαρ βρίσκεται στο άνω δεξιό τμήμα της κοιλιακής κοιλότητας, κάτω από το διάφραγμα και στην κορυφή του στομάχου, δεξιό νεφρό, και τα έντερα. Διαμορφωμένο σαν ένα κώνο, το ήπαρ είναι ένα σκούρο κοκκινωπό-καφέ όργανο που ζυγίζει περίπου τρία κιλά.
Το ήπαρ αποτελείται από δύο κύρια λοβούς, δύο από τα οποία αποτελούνται από χιλιάδες λόβια. Αυτά τα λόβια συνδέονται με μικρούς αγωγούς που συνδέουν με τα μεγαλύτερα αγωγούς για να σχηματίσουν τελικά την ηπατικού πόρου. Η ηπατική αγωγός μεταφέρει τη χολή που παράγεται από τα κύτταρα του ήπατος στην χοληδόχο κύστη και το δωδεκαδάκτυλο (το πρώτο τμήμα του λεπτού εντέρου). Το ήπαρ ρυθμίζει τα περισσότερα χημικά στο αίμα και αποβάλλει ένα προϊόν που ονομάζεται «χολή», το οποίο βοηθά να απομακρύνει τα προϊόντα αποβλήτων από το ήπαρ.
Τι προκαλεί ηπατοβλαστώματος;
Αν και η ακριβής αιτία του καρκίνου του ήπατος είναι άγνωστη, υπάρχουν μια σειρά από γενετικές ασθένειες που σχετίζονται με αυξημένο κίνδυνο για την ανάπτυξη ηπατοβλάστωμα, συμπεριλαμβανομένου του συνδρόμου Beckwith-Wiedemann, hemihypertrophy, και οικογενή αδενωματώδη πολυποδίαση. Άλλες γενετικές ασθένειες που σχετίζονται με τον καρκίνο του ήπατος περιλαμβάνουν διάφορα εγγενή σφάλματα του μεταβολισμού, όπως τυροσιναιμία, τύπος νόσος αποθήκευσης γλυκογόνου Ι, γαλακτοζαιμία, και άλφα ανεπάρκεια 1-αντιτρυψίνη.
Παιδιά που εκτίθενται σε ηπατίτιδας Β λοίμωξη σε νεαρή ηλικία, ή εκείνων που έχουν ατρησία χοληφόρων, βρίσκονται επίσης σε αυξημένο κίνδυνο για την ανάπτυξη ηπατοκυτταρικού καρκινώματος. Ορισμένα ηπατοβλαστώματα έχουν γενετικές αλλοιώσεις ογκοκατασταλτικών γονιδίων, η οποία θα μπορούσε να εξηγήσει την ανεξέλεγκτη κυτταρική ανάπτυξη.
Ποια είναι τα συμπτώματα της ηπατοβλαστώματος;
Τα παρακάτω είναι τα πιο κοινά συμπτώματα της ηπατοβλάστωμα. Ωστόσο, κάθε παιδί μπορεί να εμφανίσουν συμπτώματα διαφορετικά. Συμπτώματα μπορεί να ποικίλει ανάλογα με το μέγεθος του όγκου και την παρουσία και τη θέση των μεταστάσεων. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:
μια μεγάλη κοιλιακή μάζα, ή πρήξιμο στην κοιλιά
απώλεια βάρους, μειωμένη όρεξη
ίκτερος (κιτρίνισμα των ματιών και του δέρματος)
κνησμό στο δέρμα
αναιμία (χλωμό δέρμα και τα χείλη από την μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων)
οσφυαλγία από τη συμπίεση του όγκου
Τα συμπτώματα της ηπατοβλάστωμα μπορεί να μοιάζουν με άλλες ασθένειες ή ιατρικά προβλήματα. Πάντα να συμβουλεύεστε το γιατρό του παιδιού σας για μια διάγνωση.
Πώς γίνεται η διάγνωση ηπατοβλαστώματος;
Εκτός από ένα πλήρες ιατρικό ιστορικό και φυσική εξέταση, διαγνωστικές διαδικασίες για ηπατοβλάστωμα μπορεί να περιλαμβάνουν:
βιοψία - ένα δείγμα του ιστού αφαιρείται από τον όγκο και εξετάζεται κάτω από ένα μικροσκόπιο.
γενική αίματος (CBC) - μια μέτρηση της μέγεθος, τον αριθμό και την ωριμότητα των διαφόρων κυττάρων του αίματος σε ένα συγκεκριμένο όγκο του αίματος.
συμπληρωματικές εξετάσεις αίματος - μπορεί να περιλαμβάνουν βιοχημικές εξετάσεις, η αξιολόγηση των λειτουργιών του ήπατος και των νεφρών, καθώς και γενετικές μελέτες.
πολλαπλές μελέτες απεικόνισης, όπως οι εξής:
υπολογιστική τομογραφία (επίσης ονομάζεται αξονική τομογραφία ή αξονική τομογραφία.) - μια διαδικασία διαγνωστικής απεικόνισης που χρησιμοποιεί ένα συνδυασμό των ακτίνων Χ και την τεχνολογία των υπολογιστών για να παράγουν συγχρονική εικόνες (που συχνά αποκαλείται φέτες), τόσο οριζοντίως όσο και καθέτως, του σώματος. Μια αξονική τομογραφία δείχνει λεπτομερείς εικόνες από οποιοδήποτε μέρος του σώματος, συμπεριλαμβανομένων των οστών, των μυών, το λίπος και τα όργανα. Αξονική τομογραφία είναι πιο λεπτομερείς από ό, τι γενικά ακτινογραφίες.
μαγνητική τομογραφία (MRI) - ένα διαγνωστικό διαδικασία που χρησιμοποιεί ένα συνδυασμό των μεγάλων μαγνητών, ραδιοσυχνότητες, και έναν υπολογιστή για να παράγει λεπτομερείς εικόνες των οργάνων και των δομών εντός του σώματος.
x-ray - ένα διαγνωστικό τεστ που χρησιμοποιεί αόρατη ηλεκτρομαγνητική ενέργεια δοκάρια για να παράγει εικόνες των εσωτερικών ιστούς, τα οστά και τα όργανα σε φιλμ.
υπερήχων (ονομάζεται επίσης υπερηχογράφημα.) - μια διαγνωστική τεχνική απεικόνισης που χρησιμοποιεί υψηλής συχνότητας ηχητικά κύματα και έναν υπολογιστή για να δημιουργήσετε τις εικόνες των αιμοφόρων αγγείων, τους ιστούς και τα όργανα. Οι υπέρηχοι χρησιμοποιούνται για να δείτε τα εσωτερικά όργανα όπως λειτουργούν, καθώς και να αξιολογήσει τη ροή του αίματος μέσω των διαφόρων σκαφών.
σπινθηρογραφήματα οστών - εικόνες ή οι ακτίνες Χ που λαμβάνονται από του οστού μετά από μία χρωστική ουσία έχει ενεθεί που απορροφάται από οστικό ιστό. Αυτά χρησιμοποιούνται για την ανίχνευση όγκων και ανωμαλιών των οστών.
αλφα-φετοπρωτεΐνης (AFP) δοκιμή - αλφα-φετοπρωτεΐνης (AFP), τα επίπεδα στο αίμα μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη διάγνωση και την παρακολούθηση ανταπόκρισης στη θεραπεία.
Ποια είναι τα διάφορα στάδια του καρκίνου του ήπατος παιδικής ηλικίας;
Σταδιοποίηση είναι η διαδικασία προσδιορισμού κατά πόσον ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί και, αν ναι, σε ποιο βαθμό. Υπάρχουν διάφορα συμπτώματα στάσης που χρησιμοποιούνται για ηπατοβλάστωμα. Πάντα να συμβουλεύεστε το γιατρό του παιδιού σας για πληροφορίες σχετικά στάσης. Μία μέθοδος της στάσης ηπατοβλαστώματος είναι η ακόλουθη:
Στάδιο Ι - συνήθως έναν όγκο που μπορεί να αφαιρεθεί πλήρως με χειρουργική επέμβαση.
Στάδιο II - συνήθως ένας όγκος που μπορεί κυρίως να αφαιρεθεί με χειρουργική επέμβαση, αλλά πολύ μικρές ποσότητες του καρκίνου αριστερά στο ήπαρ.
σταδίου III - συνήθως ένα όγκο που δεν μπορεί να αφαιρεθεί εντελώς και τα καρκινικά κύτταρα που βρέθηκαν στους λεμφαδένες.
στάδιο IV - καρκίνος που έχει εξαπλωθεί (μετάσταση) σε άλλα μέρη του σώματος.
υποτροπιάζουσα - η ασθένεια έχει επιστρέψει αφού έχει υποστεί επεξεργασία. Μπορεί να επανέλθει στο ήπαρ ή σε άλλο μέρος του σώματος.
Η θεραπεία για ηπατοβλαστώματος:
Ειδική αγωγή για ηπατοβλαστώματος θα καθοριστεί από το γιατρό του παιδιού σας με βάση:
την ηλικία του παιδιού σας, τη γενική υγεία και το ιατρικό ιστορικό
έκταση της νόσου
ανοχή του παιδιού σας για συγκεκριμένα φάρμακα, τις διαδικασίες και θεραπείες
προσδοκίες για την πορεία της νόσου
γνώμη ή τις προτιμήσεις σας
Η θεραπεία για ηπατοβλαστώματος γενικά αποσκοπεί στην εκτομή (αφαίρεση) τόσο του όγκου όσο είναι δυνατόν, διατηρώντας παράλληλα επαρκή ηπατική λειτουργία. Ο ηπατικός ιστός μπορούν να αναγεννηθούν, όταν αφαιρεθεί.
Άλλες μορφές θεραπείας μπορεί να περιλαμβάνουν (μόνα ή σε συνδυασμό):
χειρουργική επέμβαση (για την αφαίρεση του όγκου και μέρος ή το σύνολο του ήπατος)
χημειοθεραπεία
μεταμόσχευση ήπατος
υποστηρικτική φροντίδα (για τις παρενέργειες της θεραπείας)
αντιβιοτικά (για την πρόληψη και τη θεραπεία των λοιμώξεων)
συνεχή φροντίδα follow-up (για τον προσδιορισμό της ανταπόκρισης στη θεραπεία, την ανίχνευση υποτροπής της νόσου και να διαχειρίζονται τα τέλη επιδράσεις της θεραπείας)
Μακροπρόθεσμες προοπτικές για ένα παιδί με ηπατοβλαστώματος:
Η πρόγνωση εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό:
η έκταση της ασθένειας.
το μέγεθος και τη θέση του όγκου.
παρουσία ή απουσία μετάστασης.
ανταπόκριση του όγκου στη θεραπεία.
την ηλικία και τη γενική υγεία του παιδιού σας.
ανοχή του παιδιού σας από συγκεκριμένα φάρμακα, τις διαδικασίες ή θεραπείες.
νέες εξελίξεις στη θεραπεία.
Όπως με κάθε καρκίνο, την πρόγνωση και την μακροπρόθεσμη επιβίωση μπορεί να ποικίλει σημαντικά από παιδί σε παιδί. Άμεση ιατρική φροντίδα και επιθετική θεραπεία είναι σημαντικές για την καλύτερη πρόγνωση. Συνεχής παρακολούθηση και φροντίδα είναι απαραίτητη για ένα παιδί διαγνωστεί με ηπατοβλάστωμα. Νέες μέθοδοι συνεχώς ανακαλύπτονται για να βελτιώσουμε τη θεραπεία και να μειώσουν τις παρενέργειες.
