Απλαστική αναιμία στα παιδιά

Τι είναι η απλαστική αναιμία;

Απλαστική αναιμία εμφανίζεται όταν ο μυελός των οστών παράγει πολύ λίγες από όλους τους τύπους των κυττάρων του αίματος: ερυθρά αιμοσφαίρια, λευκά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια. Ένας μειωμένος αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων προκαλεί ο αριθμός των ερυθρών κυττάρων και της αιμοσφαιρίνης (ένας τύπος πρωτεΐνης στα ερυθρά κύτταρα του αίματος που μεταφέρει το οξυγόνο στους ιστούς του σώματος) να πέσει. Ένας μειωμένος αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων προκαλεί ο ασθενής να είναι ευαίσθητα σε μόλυνση. Ο μειωμένος αριθμός αιμοπεταλίων μπορεί να προκαλέσει το αίμα να μην πήξει τον τρόπο που πρέπει.

Τι προκαλεί απλαστική αναιμία;

Απλαστική αναιμία στα παιδιά έχει πολλαπλές αιτίες. Μερικές από αυτές τις αιτίες είναι ιδιοπαθής, που σημαίνει ότι εμφανίζονται σποραδικά χωρίς γνωστή αιτία. Άλλες αιτίες είναι δευτερεύουσες, που προκλήθηκαν από την προηγούμενη ασθένεια ή διαταραχή. Πολύ συχνά υπάρχει μια ανοσολογική δυσλειτουργία (προβλήματος του ανοσοποιητικού συστήματος) ή κακοήθεις (καρκινική) αλλαγή στα κύτταρα.

Πολλές περιπτώσεις παιδικής ηλικίας της απλαστικής αναιμίας εμφανίζονται σποραδικά χωρίς γνωστή αιτία. Αποκτήθηκαν αίτια, ωστόσο, μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Ιστορία συγκεκριμένων μολυσματικών ασθενειών, όπως ηπατίτιδα, ιό Epstein-Barr (EBV), κυτταρομεγαλοϊό (CMV), παρβοϊό Β19, ή ιό της ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας ( HIV )

• Ιστορία της λήψης ορισμένων φαρμάκων

• Έκθεση σε ορισμένες τοξίνες, όπως βαρέα μέταλλα

• Η έκθεση σε ακτινοβολία

• Ιστορικό μιας αυτοάνοσης νόσου, όπως ο λύκος

• Μια ανάπτυξη οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία

Τα παιδιά μπορούν επίσης να κληρονομήσει μια διαταραχή που τους προδιαθέτει στην ανάπτυξη της απλαστικής αναιμίας. Κάποιες διαταραχές που είναι γνωστό ότι προδιαθέτουν ένα παιδί να απλαστική αναιμία περιλαμβάνουν:

• Fanconi αναιμία

• Συγγενή δυσκεράτωση

• Το σύνδρομο Shwachman-Diamond

• Δικτυωτό dysgenesis

• Amegakaryocytic θρομβοπενία

• Η οικογενής απλαστική αναιμία

Ποια είναι τα συμπτώματα της απλαστικής αναιμίας;

Τα παρακάτω είναι τα πιο κοινά συμπτώματα της απλαστικής αναιμίας. Ωστόσο, κάθε παιδί μπορεί να εμφανίσουν συμπτώματα διαφορετικά. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Πονοκέφαλος

• Ζάλη

• Ναυτία

• Δύσπνοια

• Μώλωπες

• Έλλειψη ενέργειας ή κουραστικό εύκολα ( κόπωση )

• Ανώμαλη ωχρότητα ή την έλλειψη του χρώματος του δέρματος

• Αίμα στα κόπρανα

• Ρινορραγίες

• Αιμορραγία των ούλων

• Πυρετοί

• Τρυφερότητα Sinus

• Διόγκωση του ήπατος ή της σπλήνας

• Προφορική τσίχλα (άσπρα μπαλώματα σε κόκκινο, υγρό, πρησμένα επιφάνεια, που συμβαίνουν οπουδήποτε στο στόμα)

Τα συμπτώματα της απλαστικής αναιμίας μπορεί να μοιάζουν με άλλες διαταραχές του αίματος ή ιατρικά προβλήματα. Πάντα να συμβουλευθείτε το γιατρό του παιδιού σας για μια διάγνωση.

Πώς γίνεται η διάγνωση της απλαστικής αναιμίας;

Εκτός από ένα πλήρες ιατρικό ιστορικό και την κλινική εξέταση του παιδιού σας, διαγνωστικές διαδικασίες για την απλαστική αναιμία μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Οι εξετάσεις αίματος

• Αναρρόφηση μυελού των οστών ή / και βιοψία - μια διαδικασία που περιλαμβάνει τη λήψη μιας μικρής ποσότητας υγρού του μυελού των οστών (αναρρόφηση) και / ή στερεού ιστού του μυελού των οστών (που ονομάζεται βιοψία πυρήνα), συνήθως από τα οστά του ισχίου, πρέπει να εξετάζονται για τον αριθμό, το μέγεθος και την ωριμότητα των κυττάρων του αίματος ή / και μη φυσιολογικά κύτταρα. Απλαστική αναιμία τυπικά ο μυελός αντικαθίσταται από λίπος.

Η θεραπεία για την απλαστική αναιμία

Ειδική αγωγή για την απλαστική αναιμία θα καθοριστεί από το γιατρό του παιδιού σας με βάση:

• Την ηλικία του παιδιού σας, τη γενική υγεία και το ιατρικό ιστορικό

• Η έκταση της αναιμίας

• Αιτία της αναιμίας

• Η ανοχή του παιδιού σας για συγκεκριμένα φάρμακα, τις διαδικασίες ή θεραπείες

• Οι προσδοκίες για την πορεία της αναιμίας

• Γνώμη ή τις προτιμήσεις σας

Η απλαστική αναιμία είναι μια σοβαρή ασθένεια και η θεραπεία συνήθως εξαρτάται από την υποκείμενη αιτία. Για ορισμένες αιτίες, μπορεί να αναμένεται ανάκτηση μετά τη θεραπεία, ωστόσο, μπορεί να εμφανιστούν υποτροπές. Για τη θεραπεία των χαμηλών δεικτών του αίματος, αρχικά θεραπεία είναι συνήθως υποστηρικτική, που σημαίνει ότι είναι απαραίτητο για τη θεραπεία των συμπτωμάτων, αλλά δεν είναι δυνατόν να θεραπεύσει την ασθένεια. Η υποστηρικτική θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει:

• Μετάγγιση αίματος (τόσο τα ερυθρά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια)

• Προληπτική θεραπεία με αντιβιοτικά

• Σχολαστική πλύσιμο των χεριών

• Ειδική φροντίδα για την παρασκευή τροφίμων (όπως τρώει μόνο καλά μαγειρεμένα φαγητά)

• Οι ορμόνες ή φάρμακα (τη διέγερση του μυελού των οστών να παράγει κύτταρα)

• Ανοσοκατασταλτική θεραπεία

Την πρόληψη της λοίμωξης και / ή αιμορραγία

Θα πρέπει να αποφεύγονται δραστηριότητες που θέτουν τα παιδιά με απλαστική αναιμία σε κίνδυνο για λοίμωξη ή αιμορραγία. Οι δραστηριότητες αυτές περιλαμβάνουν τα πράγματα όπως τα ακόλουθα:

• Οδοντιατρικές εργασίες (μέχρι λευκών αιμοσφαιρίων του παιδιού σας αυξάνεται)

• Επικοινωνία σπορ (δηλαδή, το ποδόσφαιρο, το χόκεϊ, το σκι, ή πατίνια)

• Ταξιδεύοντας σε μεγάλα υψόμετρα (παιδιά με χαμηλό αριθμό ερυθρών αιμοσφαιρίων θα έχουν αυξημένη κόπωση και την ανάγκη για οξυγόνο σε μεγάλα υψόμετρα)

Εάν ένα παιδί έχει μια υποτροπή της απλαστικής αναιμίας, επιπλέον θεραπεία (συμπεριλαμβανομένης μιας πιθανής μεταμόσχευση μυελού των οστών) μπορεί να είναι απαραίτητη.