Τι είναι η αιμολυτική αναιμία;
Αιμολυτική αναιμία είναι μια διαταραχή στην οποία τα ερυθρά αιμοσφαίρια καταστρέφονται γρηγορότερα από ό, τι ο μυελός των οστών μπορεί να τα παράγουν. Ο όρος για την καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων είναι η "αιμόλυση." Υπάρχουν δύο τύποι αιμολυτική αναιμία:
Εγγενή. Η καταστροφή των ερυθρών κυττάρων του αίματος οφείλεται σε ελάττωμα εντός των ίδιων των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Ενδογενή αιμολυτικές αναιμίες συχνά κληρονομική, όπως η δρεπανοκυτταρική αναιμία, θαλασσαιμία, ή ερυθροκύτωση. Αυτές οι ασθένειες παράγει ερυθρά αιμοσφαίρια που δεν ζουν όσο κανονική ερυθρών αιμοσφαιρίων.
Εξωγενής. Τα ερυθρά αιμοσφαίρια παράγονται υγιή, αλλά αργότερα καταστράφηκε από το να παγιδευτούν στο σπλήνα, καταστρέφεται από την μόλυνση, ή να καταστραφούν από τα φάρμακα που μπορούν να επηρεάσουν τα ερυθρά αιμοσφαίρια. Σε σοβαρές περιπτώσεις, η καταστροφή λαμβάνει χώρα στην κυκλοφορία. Οι ακόλουθοι κατάλογοι μερικές από τις αιτίες της εξωγενούς αιμολυτική αναιμία, που ονομάζεται επίσης αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία:
Λοιμώξεις ( ηπατίτιδα, κυτταρομεγαλοϊό (CMV), ιό Epstein-Barr (EBV), ο τυφοειδής πυρετός, Ε. coli, ή στρεπτόκοκκο)
Φάρμακα (όπως η πενικιλίνη, της ελονοσίας φάρμακα, φάρμακα sulfa, ή ακεταμινοφαίνη)
Λευχαιμία ή λέμφωμα
Αυτοάνοσες διαταραχές (όπως ερυθηματώδη συστημικό λύκο (SLE ή λύκο), η ρευματοειδής αρθρίτιδα, το σύνδρομο Wiskott-Aldrich, ή ελκώδης κολίτιδα )
Διαφόρων όγκων
Υπερσπληνισμό
Ορισμένοι τύποι των εξωγενών αιμολυτική αναιμία είναι προσωρινές και να επιλύσει κατά τη διάρκεια αρκετών μηνών. Άλλοι τύποι μπορεί να γίνει χρόνια με περιόδους ύφεσης και υποτροπής.
Ποια είναι τα συμπτώματα της αιμολυτική αναιμία;
Τα παρακάτω είναι τα πιο κοινά συμπτώματα της αιμολυτικής αναιμίας. Ωστόσο, κάθε παιδί μπορεί να εμφανίσουν συμπτώματα διαφορετικά. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:
Ανώμαλη ωχρότητα ή την έλλειψη του χρώματος του δέρματος
Ίκτερο, ή κιτρίνισμα του δέρματος και των ματιών
Σκουρόχρωμα ούρα
Αδυναμία
Σύγχυση
Δυσανεξία στη σωματική δραστηριότητα
Η διεύρυνση της σπλήνας και του ήπατος
Αυξημένος καρδιακός ρυθμός (ταχυκαρδία)
Καρδιά φύσημα
Τα συμπτώματα της αιμολυτικής αναιμίας μπορεί να μοιάζουν με άλλες ασθένειες του αίματος ή ιατρικά προβλήματα. Πάντα να συμβουλεύεστε το γιατρό του παιδιού σας για μια διάγνωση.
Πώς γίνεται η διάγνωση αιμολυτική αναιμία;
Αιμολυτική αναιμία μπορεί να υπάρχουν υπόνοιες από τις γενικές διαπιστώσεις σχετικά με ένα πλήρες ιατρικό ιστορικό και την κλινική εξέταση του παιδιού σας, όπως οι καταγγελίες των κουραστικό εύκολα, το χλωμό δέρμα και τα χείλη, ή ταχυκαρδία (ταχυκαρδία). Εκτός από μια πλήρη φυσική εξέταση, ο γιατρός του παιδιού σας μπορεί να διατάξει τις ακόλουθες διαγνωστικές εξετάσεις:
Οι εξετάσεις αίματος. Οι εξετάσεις μετρούν αιμοσφαιρίνης και του αριθμού των δικτυοερυθροκυττάρων και θα αποκαλύψει πόσα νέα ερυθρά αιμοσφαίρια που παράγονται.
Συμπληρωματικές εξετάσεις αίματος. Οι δοκιμές αυτές θα ελέγξει τη λειτουργία του ήπατος καθώς και την παρουσία ορισμένων αντισωμάτων.
Οι εξετάσεις ούρων για την αιμοσφαιρίνη.
Αναρρόφηση μυελού των οστών ή / και βιοψία. Μια διαδικασία η οποία περιλαμβάνει τη λήψη μιας μικρής ποσότητας υγρού του μυελού των οστών (αναρρόφηση) και / ή στερεού ιστού του μυελού των οστών (που ονομάζεται βιοψία πυρήνα), συνήθως από τα οστά του ισχίου, να εξεταστούν για τον αριθμό, το μέγεθος και την ωριμότητα των κυττάρων του αίματος ή / και μη φυσιολογικά κύτταρα.
Θεραπεία για αιμολυτική αναιμία
Ειδική αγωγή για την αιμολυτική αναιμία θα πρέπει να καθορίζεται από τον ιατρό του παιδιού σας με βάση:
Την ηλικία του παιδιού σας, τη γενική υγεία και το ιατρικό ιστορικό
Έκταση της αναιμίας
Αιτία της αναιμίας
Η ανοχή του παιδιού σας για συγκεκριμένα φάρμακα, τις διαδικασίες ή θεραπείες
Οι προσδοκίες για την πορεία της αναιμίας
Γνώμη ή τις προτιμήσεις σας
Η θεραπεία για την αιμολυτική αναιμία θα ποικίλει ανάλογα με την αιτία της ασθένειας. Θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει:
Οι μεταγγίσεις αίματος
Με κορτικοστεροειδή φάρμακα
Η θεραπεία με ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (για την ενίσχυση του ανοσοποιητικού συστήματος)
Rituximab
Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, οι ακόλουθες επεξεργασίες μπορεί να είναι απαραίτητη και συνήθως απαιτούν νοσηλεία:
Ανταλλαγή μετάγγιση (παρόμοιο με μετάγγιση αίματος, αλλά με περισσότερο αίμα δίνεται και το αντίστοιχο ποσό της αιμολυμένος αίματος του παιδιού να αφαιρεθεί)
Χειρουργική αφαίρεση του σπληνός (συνήθως επιφυλάσσεται για τα παιδιά που δεν ανταποκρίνονται σε άλλες θεραπείες)
Ανοσοκατασταλτική θεραπεία
