Τι είναι η υπερχολερυθριναιμία;
Υπερχολερυθριναιμία είναι μια ασθένεια στην οποία υπάρχει πάρα πολύ χολερυθρίνης στο αίμα. Όταν τα ερυθρά αιμοσφαίρια καταρρεύσει, μια ουσία που ονομάζεται χολερυθρίνη σχηματίζεται. Τα μωρά δεν είναι εύκολα σε θέση να απαλλαγούμε από την χολερυθρίνη και μπορεί να συσσωρεύονται στο αίμα και σε άλλους ιστούς και τα υγρά του σώματος του μωρού. Αυτό ονομάζεται υπερχολερυθριναιμία. Επειδή η χολερυθρίνη έχει μια χρωστική ουσία ή το χρωματισμό, προκαλεί κιτρίνισμα του δέρματος και των ιστών του βρέφους. Αυτό ονομάζεται ίκτερος.
Ανάλογα με την αιτία της υπερχολερυθριναιμία, ίκτερος μπορεί να εμφανιστεί κατά τη γέννηση ή οποιαδήποτε στιγμή αργότερα.
Τι προκαλεί υπερχολερυθριναιμία;
Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, ο πλακούντας εκκρίνει χολερυθρίνη. Όταν το μωρό γεννιέται, το συκώτι του μωρού πρέπει να αναλάβει αυτή τη λειτουργία. Υπάρχουν πολλές αιτίες της υπερχολερυθριναιμία και ίκτερο, συμπεριλαμβανομένων των εξής:
φυσιολογικό ίκτερο
Φυσιολογική ίκτερος εμφανίζεται ως μια «φυσιολογική» αντίδραση στην περιορισμένη ικανότητα του μωρού να αποβάλλουν χολερυθρίνης τις πρώτες ημέρες της ζωής.μητρικό γάλα ίκτερο
Περίπου 2 τοις εκατό των μωρά που θηλάζουν εμφανίζουν ίκτερο μετά την πρώτη εβδομάδα. Ορισμένοι αναπτύσσουν μητρικό γάλα ίκτερο κατά την πρώτη εβδομάδα, λόγω της χαμηλής πρόσληψης θερμίδων ή αφυδάτωση.ίκτερος από αιμόλυση
Ο ίκτερος μπορεί να συμβεί με την κατανομή των ερυθρών αιμοσφαιρίων λόγω αιμολυτική νόσος των νεογνών (νόσος Rh), έχει πάρα πολλά ερυθρά αιμοσφαίρια, ή αιμορραγία.ίκτερος που σχετίζονται με ανεπαρκή ηπατική λειτουργία
Ίκτερος ενδέχεται να σχετίζεται με ανεπαρκή λειτουργία του ήπατος που οφείλεται σε λοίμωξη ή άλλους παράγοντες.
Ποιος επηρεάζεται από την υπερχολερυθριναιμία;
Περίπου το 60 τοις εκατό των τελειόμηνα νεογνά και 80 τοις εκατό των πρόωρων βρεφών αναπτύσσουν ίκτερο. Τα βρέφη των διαβητικών μητέρων και των μητέρων με νόσο του Rh είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν υπερχολερυθριναιμία και ίκτερο.
Γιατί είναι υπερχολερυθριναιμία μια ανησυχία;
Μολονότι χαμηλά επίπεδα χολερυθρίνης δεν είναι συνήθως μια ανησυχία, μεγάλες ποσότητες μπορούν να κυκλοφορούν στους ιστούς του εγκεφάλου και μπορεί να προκαλέσει επιληπτικές κρίσεις και εγκεφαλική βλάβη. Αυτή είναι μια ασθένεια που ονομάζεται kernicterus.
Ποια είναι τα συμπτώματα της hyperbilirubinemia;
Τα παρακάτω είναι τα πιο κοινά συμπτώματα της υπερχολερυθριναιμία. Ωστόσο, κάθε παιδί μπορεί να εμφανίσουν συμπτώματα διαφορετικά. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:
κίτρινο χρωματισμό του δέρματος του μωρού (συνήθως αρχίζει στο πρόσωπο και κινείται κάτω από το σώμα)
κακής θρέψης ή λήθαργος
Τα συμπτώματα της υπερχολερυθριναιμίας μπορεί να μοιάζουν με άλλες ασθένειες ή ιατρικά προβλήματα. Πάντα να συμβουλεύεστε το γιατρό του μωρού σας για μια διάγνωση.
Πώς γίνεται η διάγνωση υπερχολερυθριναιμία;
Η χρονική στιγμή της εμφάνισης ίκτερου βοηθά με τη διάγνωση. Ίκτερος εμφανίζεται τις πρώτες 24 ώρες είναι πολύ σοβαρή και συνήθως απαιτεί άμεση αντιμετώπιση. Όταν ίκτερος εμφανίζεται στη δεύτερη ή τρίτη ημέρα, συνήθως είναι "φυσιολογική". Ωστόσο, μπορεί να είναι μια πιο σοβαρή τύπο ίκτερου. Όταν ίκτερος εμφανίζεται στην τρίτη ημέρα για την πρώτη εβδομάδα, αυτό μπορεί να οφείλεται σε λοίμωξη. Αργότερα εμφάνιση του ίκτερου, κατά τη δεύτερη εβδομάδα, συχνά σχετίζονται με το τάισμα του μητρικού γάλακτος, αλλά μπορεί να έχει και άλλες αιτίες.
Διαγνωστικές διαδικασίες για την υπερχολερυθριναιμία μπορεί να περιλαμβάνουν:
άμεσων και έμμεσων επίπεδα χολερυθρίνης
Αυτά αντικατοπτρίζουν το αν η χολερυθρίνη δεσμεύεται με άλλες ουσίες από το ήπαρ, έτσι ώστε να μπορεί να αποβάλλεται (άμεση), ή κυκλοφορεί στην κυκλοφορία του αίματος (έμμεση).Η ερυθρών αιμοσφαιρίων
Τύπος αίματος και δοκιμές για Rh ασυμβατότητα (δοκιμασία Coombs του)
Η θεραπεία για την υπερχολερυθριναιμία:
Ειδική αγωγή για την υπερχολερυθριναιμία θα καθοριστεί από το γιατρό του μωρού σας με βάση:
ηλικία του μωρού σας κύησης, τη γενική υγεία και το ιατρικό ιστορικό
έκταση της νόσου
ανοχή του μωρού σας για συγκεκριμένα φάρμακα, τις διαδικασίες ή θεραπείες
προσδοκίες για την πορεία της νόσου
γνώμη ή τις προτιμήσεις σας
Θεραπεία εξαρτάται από πολλούς παράγοντες, συμπεριλαμβανομένης της αιτίας της υπερχολερυθριναιμίας και το επίπεδο της χολερυθρίνης. Ο στόχος είναι να κρατήσει τα επίπεδα της χολερυθρίνης από την αύξηση σε επικίνδυνα επίπεδα. Θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει:
φωτοθεραπεία
Από χολερυθρίνη απορροφά το φως, ίκτερο και αυξημένα επίπεδα χολερυθρίνης συνήθως μειώνονται όταν το μωρό εκτίθεται σε ειδικά φώτα μπλε φάσματος. Φωτοθεραπεία μπορεί να διαρκέσει αρκετές ώρες για να ξεκινήσει εργασίας και χρησιμοποιείται όλη την ημέρα και τη νύχτα. Τη θέση του μωρού αλλάζει για να επιτρέψει σε όλους του δέρματος για να εκτεθούν στο φως. Τα μάτια του μωρού θα πρέπει να προστατεύεται και η θερμοκρασία παρακολουθείται κατά τη διάρκεια της φωτοθεραπείας. Τα επίπεδα χολερυθρίνης στο αίμα ελέγχονται για να παρακολουθεί αν η φωτοθεραπεία λειτουργεί.οπτικών ινών κουβέρτα
Μια άλλη μορφή της φωτοθεραπεία είναι μια κουβέρτα οπτικών ινών τοποθετείται κάτω από το μωρό. Αυτό μπορεί να χρησιμοποιηθεί μόνο του ή σε συνδυασμό με τακτική φωτοθεραπεία.αφαιαξοετάγγιση για την αντικατάσταση κατεστραμμένων αίμα του μωρού με φρέσκο αίμα
Ανταλλαγή μετάγγιση βοηθά στην αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων και να μειώσει τα επίπεδα της χολερυθρίνης. Μια μετάγγιση ανταλλαγή γίνεται με εναλλασσόμενο δίνοντας και λήψη αίματος σε μικρές ποσότητες μέσω μιας φλέβας ή αρτηρίας. Μεταγγίσεις Exchange μπορεί να χρειαστεί να επαναληφθεί εάν τα επίπεδα της χολερυθρίνης παραμένουν υψηλά.επαρκή ενυδάτωση με το θηλασμό ή άντληση του μητρικού γάλακτος
Η Ευρωπαϊκή Ακαδημία Παιδιατρικής συνιστά ότι, εάν είναι δυνατόν, ο θηλασμός πρέπει να συνεχίζεται. Τα μωρά που θηλάζουν λαμβάνουν φωτοθεραπεία που είναι αφυδατωμένοι ή έχουν υπερβολική απώλεια βάρους μπορεί να έχει η συμπλήρωση με μητρικό γάλα ή φόρμουλα.θεραπεία κάθε υποκείμενη αιτία της υπερχολερυθριναιμία, όπως η μόλυνση
Πρόληψη της hyperbilirubinemia:
Ενώ η υπερχολερυθριναιμία δεν μπορεί να προληφθεί πλήρως, έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία είναι σημαντικές στην πρόληψη επίπεδα χολερυθρίνης από αυξάνεται σε επικίνδυνα επίπεδα.
