Τι είναι το σάρκωμα Ewing;
Σάρκωμα Ewing είναι ένας καρκίνος που εμφανίζεται κυρίως στο οστό ή μαλακό ιστό. Σάρκωμα Ewing μπορεί να συμβεί σε οποιαδήποτε των οστών, αλλά πιο συχνά βρίσκεται στα μακρά οστά, όπως το μηριαίο οστούν (μηρό), κνήμη (κνήμη), ή βραχιόνιο οστό (άνω βραχίονα). Μπορεί να περιλαμβάνει το μυ και τους μαλακούς ιστούς γύρω από τον όγκο, καθώς και. Κύτταρα σαρκώματος Ewing μπορεί επίσης να εξαπλωθεί (μεταστάσεις) σε άλλες περιοχές του σώματος, συμπεριλαμβανομένου του μυελού των οστών, πνεύμονες, νεφρά, καρδιά, επινεφρίδια, και άλλων μαλακών ιστών.
Σάρκωμα Ewing είναι μια πολύ σπάνια μορφή καρκίνου σε ενήλικες. Ωστόσο, σάρκωμα Ewing αντιπροσωπεύει περίπου το ένα έως δύο τοις εκατό των καρκίνων της παιδικής ηλικίας. Οι περίπου 225 παιδιά και εφήβους διαγνωστεί με σάρκωμα Ewing στις ΗΠΑ κάθε χρόνο. Είναι η δεύτερη πιο κοινή κακοήθη όγκο των οστών σε παιδιά και εφήβους. Σάρκωμα Ewing εμφανίζεται πιο συχνά σε παιδιά ηλικίας μεταξύ δέκα και 20. Οι άνδρες επηρεάζονται περισσότερο από τις γυναίκες.
Τι προκαλεί σάρκωμα Ewing;
Η ακριβής αιτία του σαρκώματος Ewing δεν είναι πλήρως κατανοητή. Δεν φαίνεται να υπάρχουν γνωστούς παράγοντες κινδύνου ή τα μέτρα πρόληψης που διατίθενται εκεί. Ωστόσο, οι ερευνητές έχουν ανακαλύψει χρωμοσωμικών αλλαγών στο DNA ενός κυττάρου που μπορεί να οδηγήσει σε σχηματισμό σαρκώματος Ewing. Αυτές οι αλλαγές δεν είναι κληρονομική. Αναπτύσσουν σε παιδιά μετά τη γέννησή τους για κανέναν προφανή λόγο.
Σε σχεδόν 85 τοις εκατό από αυτές τις περιπτώσεις, η αλλαγή αφορούσε την τήξη του γενετικού υλικού μεταξύ των χρωμοσωμάτων # 11 και # 22. Όταν ένα συγκεκριμένο κομμάτι του χρωμοσώματος # 11 τοποθετείται δίπλα στο γονίδιο στο χρωμόσωμα EWS # 22, το γονίδιο EWS παίρνει "ενεργοποιημένο". Αυτή η ενεργοποίηση οδηγεί σε υπερανάπτυξη των κυττάρων και τελικά την ανάπτυξη του καρκίνου. Ο ακριβής μηχανισμός παραμένει ασαφής, αλλά αυτή η σημαντική ανακάλυψη έχει οδηγήσει σε βελτιώσεις στη διάγνωση σάρκωμα Ewing.
Ορισμένοι γιατροί ταξινομούν σάρκωμα Ewing ως πρωτόγονη όγκου νευροεξωδερματικά (PNET). Αυτό σημαίνει ότι ο όγκος μπορεί να αρχίσει στο εμβρύου ή εμβρύων, ιστό που έχει εξελιχθεί σε νευρικό ιστό.
Ποια είναι τα συμπτώματα του σαρκώματος Ewing;
Τα παρακάτω είναι τα πιο κοινά συμπτώματα του σαρκώματος Ewing. Ωστόσο, κάθε άτομο μπορεί να εμφανίσουν συμπτώματα διαφορετικά. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:
Πόνος γύρω από την περιοχή του όγκου
Οίδημα ή / και ερυθρότητα γύρω από την περιοχή του όγκου
Η απώλεια βάρους, μειωμένη όρεξη
Παράλυση ή / και ακράτεια (εάν ο όγκος είναι στο νωτιαίο περιοχή)
Τα συμπτώματα που σχετίζονται με την συμπίεση των νεύρων από τον όγκο (π.χ. μούδιασμα, μυρμήγκιασμα, παράλυση, κλπ.)
Τα συμπτώματα του σαρκώματος Ewing μπορεί να μοιάζουν με άλλες ιατρικές παθήσεις ή προβλήματα. Πάντα να συμβουλεύεστε το γιατρό σας για μια διάγνωση.
Πώς είναι σάρκωμα Ewing διάγνωση;
Εκτός από ένα πλήρες ιατρικό ιστορικό και φυσική εξέταση, διαγνωστικές διαδικασίες για σάρκωμα Ewing μπορούν να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:
Πολλαπλές μελέτες απεικόνισης, συμπεριλαμβανομένων των εξής:
Ακτίνες Χ - Μία διαγνωστική δοκιμή η οποία χρησιμοποιεί αόρατη ηλεκτρομαγνητική ενέργεια δοκάρια για να παράγει εικόνες των εσωτερικών ιστούς, τα οστά και τα όργανα σε φιλμ.
Ραδιονουκλιδίου σπινθηρογραφήματα οστών - εικόνες που λαμβάνονται από το οστό με μια ειδική κάμερα μετά από μια μικρή ποσότητα ραδιενεργού χρωστικής έχει ενεθεί που απορροφάται από οστικό ιστό. Αυτά χρησιμοποιούνται για την ανίχνευση όγκων και ανωμαλιών των οστών.
Μαγνητική τομογραφία (MRI) - Ένα διαγνωστικό διαδικασία που χρησιμοποιεί ένα συνδυασμό των μεγάλων μαγνητών, ραδιοσυχνότητες, και έναν υπολογιστή για να παράγει λεπτομερείς εικόνες των οργάνων και των δομών εντός του σώματος. Η δοκιμή αυτή γίνεται για να αποκλείσει τυχόν ανωμαλιών που σχετίζονται με τα κοντινά τους μαλακούς ιστούς.
Αξονική τομογραφία (ονομάζεται επίσης μια αξονική ή CAT scan) - Μια διαδικασία διαγνωστικής απεικόνισης που χρησιμοποιεί ένα συνδυασμό των ακτίνων Χ και την τεχνολογία των υπολογιστών για να παράγει δύο οριζόντιες και κάθετες εικόνες διατομής (που συχνά αποκαλείται φέτες) του σώματος. Μια αξονική τομογραφία δείχνει λεπτομερείς εικόνες από οποιοδήποτε μέρος του σώματος, συμπεριλαμβανομένων των οστών, των μυών, το λίπος και τα όργανα. Αξονική τομογραφία είναι πιο λεπτομερείς από ό, τι γενικά ακτινογραφίες.
Η τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (PET) σάρωση - ραδιενεργών ετικέτα γλυκόζης (ζάχαρη) ενίεται στην κυκλοφορία του αίματος. Ιστοί που χρησιμοποιούν τη γλυκόζη περισσότερο από φυσιολογικούς ιστούς (όπως όγκοι) μπορεί να ανιχνευθεί από μία μηχανή σαρώσεως. Σαρώσεις PET μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να βρείτε μικρούς όγκους ή να ελέγξει εάν η θεραπεία για ένα γνωστό όγκου εργασίας.
Οι εξετάσεις αίματος, συμπεριλαμβανομένων των χημικών στο αίμα
Βιοψία του όγκου - Μια διαδικασία στην οποία τα δείγματα ιστού που έχει αφαιρεθεί (με μια βελόνα ή κατά τη διάρκεια χειρουργικής επέμβασης) από το σώμα για την εξέταση κάτω από ένα μικροσκόπιο για να καθοριστεί εάν είναι παρόντα καρκίνο ή άλλες μη φυσιολογικά κύτταρα.
Μυελό των οστών aspiration/biopsy-- μια διαδικασία που περιλαμβάνει μια μικρή ποσότητα του υγρού του μυελού των οστών και ιστών που πρέπει να ληφθούν, συνήθως από ένα μέρος του οστού του ισχίου, να εξετάσει περαιτέρω τον αριθμό, το μέγεθος και την ωριμότητα των κυττάρων του αίματος και / ή ανώμαλα κύτταρα και για την ανίχνευση καρκινικών κυττάρων.
Σάρκωμα Ewing είναι δύσκολο να διακριθεί από άλλες παρόμοιες όγκους. Η διάγνωση γίνεται συχνά με τον αποκλεισμό όλων των άλλων κοινών συμπαγείς όγκους, και με τη χρήση των γενετικών μελετών.
Η θεραπεία για σάρκωμα Ewing:
Ειδική θεραπεία για σάρκωμα Ewing θα καθοριστεί από το γιατρό σας με βάση:
Η ηλικία σας, τη γενική υγεία και το ιατρικό ιστορικό
Έκταση της νόσου
Την ανοχή σας συγκεκριμένα φάρμακα, τις διαδικασίες ή θεραπείες
Οι προσδοκίες για την πορεία της νόσου
Γνώμη ή τις προτιμήσεις σας
Θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει:
Χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του όγκου
Χημειοθεραπεία
Ακτινοθεραπεία
Ακρωτηριασμός του πάσχοντος χεριού ή ποδιού
Εκτομές για μεταστάσεις (π.χ., πνευμονικές εκτομές των καρκινικών κυττάρων στον πνεύμονα)
Αποκατάσταση συμπεριλαμβανομένων των φυσικών και εργοθεραπεία, και ψυχοκοινωνική προσαρμογή
Προσθετική τοποθέτηση και κατάρτιση
Η υποστηρικτική φροντίδα για τις παρενέργειες της θεραπείας
Αντιβιοτικά για την πρόληψη και τη θεραπεία των λοιμώξεων
Συνεχής παρακολούθηση και φροντίδα για τον προσδιορισμό της ανταπόκρισης στη θεραπεία, την ανίχνευση επανεμφάνισης της νόσου, και να διαχειρίζονται τα τέλη επιδράσεις της θεραπείας
Μακροπρόθεσμες προοπτικές για ένα άτομο με σάρκωμα Ewing:
Δεν είναι σαφές αν οι ενήλικες με σάρκωμα Ewing κάνει, καθώς και τα παιδιά. Μερικές μελέτες έχουν δείξει ότι δεν κάνουν, αλλά οι μελέτες αυτές έχουν επικριθεί επειδή χρησιμοποιούνται χαμηλότερες δόσεις της χημειοθεραπείας από αυτές που χρησιμοποιούνται σε παιδιά. Άλλες μελέτες έχουν δείξει ότι όταν αντιμετωπίζονται επιθετικά, οι ενήλικες μπορούν να κάνουν, καθώς και τα παιδιά. Σε παιδιά με εντοπισμένη νόσο, τα ποσοστά ίασης είναι τόσο υψηλό όπως 80 τοις εκατό, και ακόμη και σε μεταστατική νόσο, έχουν σχεδόν 50 τοις εκατό ποσοστά θεραπείας έχουν αναφερθεί. Η ατομική πρόγνωση των ασθενών για σάρκωμα Ewing εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό:
Η έκταση της νόσου
Το μέγεθος και η θέση του όγκου
Παρουσία ή απουσία μετάστασης
Ανταπόκριση του όγκου στη θεραπεία
Η ηλικία σας και τη γενική υγεία
Την ανοχή σας συγκεκριμένα φάρμακα, τις διαδικασίες ή θεραπείες
Νέες εξελίξεις στη θεραπεία
Ένα πρόσωπο που δέχθηκε θεραπεία για σάρκωμα Ewing, όπως ένα παιδί ή έφηβος μπορεί να αναπτύξει συνέπειες μήνες ή και χρόνια μετά το τέλος της θεραπείας. Αυτά τα φαινόμενα ονομάζονται καθυστερημένες επιπτώσεις. Το είδος των όψιμες επιδράσεις κάποιος αναπτύσσει εξαρτάται από τη θέση του όγκου και τον τρόπο υποβλήθηκε σε επεξεργασία.
Ορισμένοι τύποι της θεραπείας μπορεί να επηρεάσει τη γονιμότητα αργότερα. Εάν αυτή η παρενέργεια είναι μόνιμη, θα προκαλέσει στειρότητα, ή η αδυναμία να έχουν τα παιδιά. Τόσο οι άνδρες όσο και οι γυναίκες μπορεί να επηρεαστεί.
Όπως με κάθε καρκίνο, την πρόγνωση και την μακροπρόθεσμη επιβίωση μπορεί να ποικίλλει σημαντικά από άτομο σε άτομο. Κάθε άνθρωπος είναι μοναδικός και η θεραπεία και η πρόγνωση είναι δομημένο γύρω από τις ανάγκες σας. Άμεση ιατρική φροντίδα και επιθετική θεραπεία είναι σημαντικές για την καλύτερη πρόγνωση. Συνεχής παρακολούθηση και φροντίδα είναι απαραίτητη για ένα άτομο διαγνωστεί με σάρκωμα Ewing. Καθυστερημένη επιδράσεις της ακτινοβολίας και χημειοθεραπείας, καθώς και κακοήθειες δευτερόλεπτα, μπορεί να συμβεί σε επιζώντες σάρκωμα Ewing. Νέες μέθοδοι συνεχώς ανακαλύπτονται για να βελτιώσουμε τη θεραπεία και να μειώσουν τις παρενέργειες.