Τι είναι Wilms όγκου;
Του όγκου του Wilms, που ονομάζεται επίσης νεφροβλάστωμα, είναι μια κακοήθη (καρκινικά) του όγκου καταγωγής στα κύτταρα του νεφρού. Είναι ο πιο κοινός τύπος της νεφρικής (νεφρών) καρκίνου σε παιδιά και αντιπροσωπεύει περίπου το 5 τοις εκατό όλων των καρκίνων της παιδικής ηλικίας.
Περίπου 500 παιδιά στις ΗΠΑ διαγνωστεί με όγκο Wilms κάθε χρόνο.
Η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία μεταξύ της παιδικής ηλικίας και 15 ετών, αλλά στις περισσότερες περιπτώσεις, ο όγκος ανιχνεύεται από την ηλικία των 3. Είναι λίγο πιο συνηθισμένη μεταξύ των κοριτσιών και των αφρικανικών λαών.
Ο όγκος μπορεί να είναι πολύ μεγάλη και μπορεί να εξαπλωθεί (μεταστάσεις) σε άλλους ιστούς του σώματος. Η πιο κοινή θέση για όγκο Wilms να μεταστάσεις είναι οι πνεύμονες. Μπορεί επίσης να προκύψουν βλάβες, όμως, στο ήπαρ, το άλλο νεφρό, τον εγκέφαλο, και / ή οστά. Σε περίπου 5 τοις εκατό των παιδιών με Wilms όγκου, και οι δύο νεφροί εμπλέκονται.
Τι προκαλεί ο όγκος του Wilms;
Είναι ασυνήθιστο για όγκο Wilms να τρέξει στις οικογένειες. Λιγότερο από το 2 τοις εκατό των περιπτώσεων θα έχουν μια επηρεαζόμενη σχετική. Οι περισσότερες περιπτώσεις του όγκου Wilms θεωρούνται σποραδικές (συμβαίνουν κατά τύχη), και είναι το αποτέλεσμα των γενετικών μεταλλάξεων που επηρεάζουν την ανάπτυξη των κυττάρων στο νεφρό. Αυτές οι μεταλλάξεις γενικά προκύπτουν μετά τη γέννηση, αλλά, σε ορισμένες περιπτώσεις, τα παιδιά που γεννιούνται με γενετική αλλοίωση που τους προδιαθέτει σε καρκίνο.
Ένα μικρό ποσοστό των ασθενών με Wilms όγκου έχουν μία από τις τρεις γενετικών συνδρόμων, συμπεριλαμβανομένων των εξής:
Σύνδρομο WAGR - το ακρωνύμιο WAGR ξεχωρίζει για τις τέσσερις ασθένειες που υπάρχουν στο σύνδρομο WAGR, όπως οι εξής: ο όγκος του Wilms, aniridia (απουσία ίριδας, το χρωματιστό μέρος του ματιού), ουροποιογεννητικού δυσπλασίες, και νοητική υστέρηση. Αυτό προκαλείται από την απώλεια ή απενεργοποίηση ενός γονιδίου καταστολής όγκων ονομάζεται WT1 στο χρωμόσωμα # 11. Τα ογκοκατασταλτικά γονίδια καταστέλλουν συνήθως την ανάπτυξη των όγκων και τον έλεγχο της ανάπτυξης των κυττάρων. Όταν μεταβληθεί, δεν είναι πλέον ελέγχουν την κυτταρική ανάπτυξη, και οι όγκοι μπορούν να σχηματίσουν.
Σύνδρομο Denys-Drash - αυτό το σύνδρομο χαρακτηρίζεται από νεφρική ανεπάρκεια, ουροποιογεννητικού δυσπλασίες, και οι όγκοι των γονάδων (ωοθήκες ή όρχεις). Αυτό προκαλείται επίσης από απώλεια ή απενεργοποίηση ενός γονιδίου καταστολής όγκων ονομάζεται WT1 στο χρωμόσωμα # 11. Τα ογκοκατασταλτικά γονίδια καταστέλλουν συνήθως την ανάπτυξη των όγκων και τον έλεγχο της ανάπτυξης των κυττάρων. Όταν μεταβληθεί, δεν είναι πλέον ελέγχουν την κυτταρική ανάπτυξη, και οι όγκοι μπορούν να σχηματίσουν.
Beckwith-Wiedemann σύνδρομο - Αυτό το σύνδρομο χαρακτηρίζεται από μεγάλο βάρος γέννησης και ένα μεγάλο ήπαρ, σπλήνα, και η γλώσσα? Χαμηλά επίπεδα σακχάρου στο αίμα σε νεογνική περίοδο, δυσπλασίες γύρω από το αυτί, η ασύμμετρη ανάπτυξη του σώματος, κοιλιακό ελαττώματα τοιχώματος κοντά στον ομφαλό (ομφαλοκήλη), και οι όγκοι των αδένων του ήπατος και των επινεφριδίων. Αυτό πιστεύεται ότι προκαλείται από μια υπερδραστήρια αντίγραφο ενός ογκογονιδίου στο χρωμόσωμα # 11, που ονομάζεται IGF2. Ογκογονίδια ελέγχουν την κυτταρική ανάπτυξη, αλλά, εάν μεταλλαγμένο, ανεξέλεγκτη ανάπτυξη των κυττάρων μπορεί να οδηγήσει.
Ποια είναι τα συμπτώματα του όγκου Wilms;
Τα παρακάτω είναι τα πιο κοινά συμπτώματα του όγκου Wilms. Ωστόσο, κάθε παιδί μπορεί να εμφανίσουν συμπτώματα διαφορετικά. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:
μια μάζα μη υποβολής προσφορών, ή κατ 'αποκοπή, ή να δει αισθάνθηκε στην κοιλιακή χώρα
διόγκωση της κοιλιάς
φλέβες που εμφανίζονται διαστέλλεται ή μεγάλες σε όλη την κοιλιά
αίμα στα ούρα (αιματουρία)
πόνο στην κοιλιά από την πίεση σε άλλα όργανα κοντά στον όγκο
μειωμένη όρεξη και αδυναμία ή κόπωση
υψηλή αρτηριακή πίεση ( υπέρταση )
Αν ένας όγκος είναι ύποπτο στην κοιλιά του παιδιού, είναι σημαντικό να μην ασκήσετε πίεση σε αυτόν τον τομέα. Η προσεκτική κολύμβηση και το χειρισμό του παιδιού είναι απαραίτητη πριν και κατά τη διάρκεια κάθε αξιολόγηση του όγκου. Ρήξη του όγκου μπορεί να οδηγήσει σε καρκινικά κύτταρα εξαπλώνεται και σε άλλους ιστούς του σώματος.
Αυτά τα συμπτώματα του όγκου Wilms μπορεί να μοιάζουν με άλλες ιατρικές παθήσεις ή σοβαρές ασθένειες. Πάντα να συμβουλεύεστε το γιατρό του παιδιού σας για μια διάγνωση.
Πώς γίνεται η διάγνωση του όγκου του Wilms;
Εκτός από ένα πλήρες ιατρικό ιστορικό και φυσική εξέταση, διαγνωστικές διαδικασίες μπορεί να περιλαμβάνουν, αλλά δεν περιορίζονται σε αυτά, τα ακόλουθα:
κοιλιακό υπερηχογράφημα - μια διαγνωστική τεχνική απεικόνισης που χρησιμοποιεί υψηλής συχνότητας ηχητικά κύματα και έναν υπολογιστή για να δημιουργήσετε τις εικόνες των αιμοφόρων αγγείων, τους ιστούς και τα όργανα? μπορεί να παρέχει ένα περίγραμμα των νεφρών, τον όγκο, και να καθορίσει εάν υπάρχουν προβλήματα στη νεφρική ή άλλων μεγάλες φλέβες στην κοιλιακή χώρα. Μπορεί επίσης να καθορίσει εάν υπάρχουν οποιεσδήποτε βλάβες ή όγκους στην αντίθετη νεφρό.
κοιλιακό αξονική τομογραφία (επίσης ονομάζεται αξονική τομογραφία ή αξονική τομογραφία.) - μια διαδικασία διαγνωστικής απεικόνισης που χρησιμοποιεί ένα συνδυασμό των ακτίνων Χ και την τεχνολογία των υπολογιστών για να παράγουν συγχρονική εικόνες (που συχνά αποκαλείται φέτες), τόσο οριζοντίως όσο και καθέτως, του σώματος. Μια αξονική τομογραφία δείχνει λεπτομερείς εικόνες από οποιοδήποτε μέρος του σώματος, συμπεριλαμβανομένων των οστών, των μυών, το λίπος και τα όργανα. Αξονική τομογραφία είναι πιο λεπτομερές από ακτίνες-Χ.
μαγνητική τομογραφία (MRI) - ένα διαγνωστικό διαδικασία που χρησιμοποιεί ένα συνδυασμό των μεγάλων μαγνητών, ραδιοσυχνότητες, και έναν υπολογιστή για να παράγει λεπτομερείς εικόνες των οργάνων και των δομών εντός του σώματος. MRI μπορεί να καθορίσει εάν υπάρχουν μεταστάσεις (εξάπλωση), εάν υπάρχουν οποιεσδήποτε κύτταρα όγκου στους λεμφαδένες, και / ή, εάν τυχόν άλλα όργανα που εμπλέκονται. Wilms όγκοι μπορεί να συμπιέσει άλλα όργανα στην περιοχή προκαλώντας επιδράσεις στην λειτουργία τους.
ακτινογραφία θώρακος - ένα διαγνωστικό τεστ που χρησιμοποιεί αόρατη ηλεκτρομαγνητική ενέργεια δοκάρια για να παράγει εικόνες των εσωτερικών ιστούς, τα οστά και τα όργανα σε φιλμ. Μια ακτινογραφία θώρακος μπορεί να καθορίσει αν υπάρχουν μεταστάσεις (εξάπλωση) στους πνεύμονες.
εξετάσεις αίματος και ούρων - να ελεγχθεί η νεφρική και η ηπατική λειτουργία.
βιοψία - όταν ένα δείγμα του ιστού αφαιρείται και εξετάζεται κάτω από ένα μικροσκόπιο. Μια βιοψία του όγκου για την αξιολόγηση των κυττάρων, την έκταση της νόσου, και τη διάγνωση.
χειρουργική αφαίρεση του όγκου και του νεφρού (νεφρεκτομή) - χειρουργική επέμβαση μπορεί να είναι απαραίτητη για μια οριστική διάγνωση και τον καθορισμό της έκτασης της νόσου.
Η θεραπεία για όγκο Wilms:
Ειδική αγωγή για όγκο Wilms θα καθοριστεί από το γιατρό του παιδιού σας με βάση:
την ηλικία του παιδιού σας, τη γενική υγεία και το ιατρικό ιστορικό
έκταση της νόσου
ανοχή του παιδιού σας για συγκεκριμένα φάρμακα, τις διαδικασίες ή θεραπείες
προσδοκίες για την πορεία της νόσου
γνώμη ή τις προτιμήσεις σας
Θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει (μόνα ή σε συνδυασμό):
χειρουργική επέμβαση (για την αφαίρεση του συνόλου ή μέρους του πληγέντος νεφρού και τυχόν εμπλεκόμενων δομών)
βιοψία του όγκου (αν ο όγκος είναι πολύ μεγάλος ή συμμετέχουν σε περιβάλλουσες δομές να αφαιρεθεί? βιοψία είναι επίσης απαραίτητη για τη διάγνωση και σταδιοποίηση της νόσου)
χημειοθεραπεία (για να συρρικνωθεί το υπόλοιπο του όγκου, ή για τη θεραπεία της μετάστασης και / ή υποτροπής της νόσου)
ακτινοβολία (για να συρρικνωθεί το υπόλοιπο του όγκου ή για τη θεραπεία της μετάστασης και / ή υποτροπής της νόσου)
φάρμακα (για τον έλεγχο του πόνου, υπέρταση, ναυτία, και λοιμώξεις)
παρακολούθηση της αρτηριακής πίεσης (ιδιοπαθούς όταν ένας όγκος των νεφρών είναι παρούσα)
συνεχή φροντίδα follow-up (για τον προσδιορισμό της ανταπόκρισης στη θεραπεία, την ανίχνευση επανεμφάνισης της νόσου, αξιολόγηση της λειτουργίας της παραμένουν στους νεφρούς, και να διαχειρίζονται τα τέλη επιδράσεις της θεραπείας)
Μακροπρόθεσμες προοπτικές για όγκο Wilms:
Οι παράγοντες για τον καθορισμό της πρόγνωσης και μακροπρόθεσμη επιβίωση των παιδιών με όγκο Wilms περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:
ιστολογία, θετικής ή αρνητικής
έκταση της νόσου
την ηλικία και τη γενική υγεία του παιδιού κατά τη διάγνωση
μέγεθος του πρωτογενούς όγκου
ανταπόκριση στη θεραπεία
ανοχή του παιδιού σας από συγκεκριμένα φάρμακα, τις διαδικασίες ή θεραπείες
νέες εξελίξεις στη θεραπεία
Όπως με κάθε καρκίνο, την πρόγνωση και την μακροπρόθεσμη επιβίωση μπορεί να ποικίλει σημαντικά από παιδί σε παιδί.
Άμεση ιατρική φροντίδα και επιθετική θεραπεία είναι σημαντικές για την καλύτερη δυνατή πρόγνωση. Συνεχιζόμενη παρακολούθηση φροντίδα είναι απαραίτητη για το παιδί διαγνωστεί με όγκο Wilms. Παρενέργειες της χημειοθεραπείας και της ακτινοβολίας, καθώς και κακοήθειες δευτερόλεπτα, μπορεί να συμβεί σε επιζώντες του καρκίνου. Νέες μέθοδοι συνεχώς ανακαλύπτονται για να βελτιώσουμε τη θεραπεία και να μειώσουν τις παρενέργειες.
