Τι είναι το νευροβλάστωμα;
Το νευροβλάστωμα είναι ένα καρκινικό όγκο που ξεκινά στο νευρικό ιστό των βρεφών και τα πολύ μικρά παιδιά. Τα μη φυσιολογικά κύτταρα που βρίσκονται συχνά στο νευρικό ιστό, που είναι παρούσα στο έμβρυο και αργότερα εξελίσσεται σε ένα ανιχνεύσιμο όγκο. Το νευροβλάστωμα είναι σπάνια σε παιδιά ηλικίας άνω των 10 ετών, ωστόσο, αυτό συμβαίνει περιστασιακά σε ενήλικες.
Ο όγκος συνήθως ξεκινά στους ιστούς των επινεφριδίων που βρέθηκαν στην περιοχή της κοιλιάς, αλλά μπορεί επίσης να αρχίσει σε νευρικό ιστό στο λαιμό, στο στήθος, ή / και τη λεκάνη. Τα επινεφρίδια τοποθετούνται στην κορυφή των νεφρών. Αυτοί οι αδένες εκκρίνουν ορμόνες και άλλες σημαντικές ουσίες που απαιτούνται για τις φυσιολογικές λειτουργίες στο σώμα.
Στις ΗΠΑ, περίπου 650 παιδιά με διάγνωση νευροβλάστωμα κάθε χρόνο. Συχνά είναι παρόντες κατά τη γέννηση, αλλά δεν ανιχνεύονται έως ότου ο όγκος αρχίζει να αναπτύσσεται και να συμπιέσει τα γύρω όργανα. Τα περισσότερα παιδιά που πάσχουν από νευροβλάστωμα έχουν διαγνωστεί πριν την ηλικία των 5. Σε σπάνιες περιπτώσεις, νευροβλάστωμα μπορεί να ανιχνευθεί πριν από τη γέννηση με εμβρύου με υπερήχους. Είναι η πιο κοινή καρκίνο στερεού όγκου σε βρέφη.
Καρκίνος του νευροβλαστώματος κύτταρα μπορούν να εξαπλωθούν (μεταστάσεις) γρήγορα σε άλλες περιοχές του σώματος (δηλαδή, τους λεμφαδένες, το ήπαρ, τους πνεύμονες, τα οστά, του κεντρικού νευρικού συστήματος, και του μυελού των οστών). Περίπου το 70 τοις εκατό όλων των παιδιών που διαγιγνώσκονται με νευροβλάστωμα θα έχουν κάποια μεταστατική νόσο.
Τι προκαλεί το νευροβλάστωμα;
Ο μόνος παράγοντας κινδύνου που έχει καθιερωθεί για νευροβλάστωμα είναι η κληρονομικότητα, αν και η συντριπτική πλειοψηφία των νευροβλαστωμάτων δεν κληρονομούνται. Πρόσφατη έρευνα δείχνει ότι μια κοινή γενετική παραλλαγή στο χρωμόσωμα 6ρ διπλασιάζει τον κίνδυνο αυτής της ασθένειας. Επίσης, έχοντας αυτό το συγκεκριμένο παραλλαγή αυξάνει την πιθανότητα ότι ένα παιδί θα αναπτύξει μια πιο επιθετική μορφή της νόσου.
Η μέση ηλικία κατά τη διάγνωση σε γενετικά με περιπτώσεις είναι περίπου εννέα μήνες. Όταν ο καρκίνος παρουσιάζει σε διάφορες περιοχές του σώματος με τη μία, αυτό υποδηλώνει ότι μπορεί να είναι ένα γενετικά κληρονομική καρκίνου.
Ποια είναι τα συμπτώματα της νευροβλάστωμα;
Τα παρακάτω είναι τα πιο κοινά συμπτώματα της νευροβλάστωμα. Ωστόσο, κάθε παιδί μπορεί να εμφανίσουν συμπτώματα διαφορετικά. Τα συμπτώματα της νευροβλάστωμα ποικίλλουν σε μεγάλο βαθμό ανάλογα με το μέγεθος, την τοποθεσία, και την εξάπλωση του όγκου. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:
κοιλιακή μάζα, είτε αισθάνθηκε κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης ή δει ως πρήξιμο στην κοιλιά
όγκους στο πρόσωπο ή το κεφάλι μπορεί να προκαλέσει πρήξιμο και μώλωπες της περιοχής γύρω από τα μάτια και την ανεξέλεγκτη κίνηση των ματιών
συμπίεση των νεφρών ή της ουροδόχου κύστης από τον όγκο μπορεί να προκαλέσει αλλαγές στην ούρηση
συμμετοχή του μυελού των οστών εκδηλώνεται με πόνο, χωλότητα, παράλυση ή αδυναμία
διάρροια μπορεί να είναι παρούσα? διάρροια προκαλείται από μια ουσία που παράγεται από τον όγκο (αγγειοδραστικό εντερικό πεπτίδιο, ή VIP)
υψηλή αρτηριακή πίεση και αυξημένο καρδιακό ρυθμό μπορεί να συμβεί, ανάλογα με τη θέση του όγκου και των οργάνων οι κομπρέσες όγκου
Τα συμπτώματα της νευροβλάστωμα μπορεί να μοιάζουν με άλλες ασθένειες ή ιατρικά προβλήματα. Πάντα να συμβουλεύεστε το γιατρό του παιδιού σας για μια διάγνωση.
Πώς γίνεται η διάγνωση νευροβλάστωμα;
Εκτός από ένα πλήρες ιατρικό και φυσική εξέταση, διαγνωστικές διαδικασίες για νευροβλάστωμα μπορεί να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:
εξετάσεις αίματος και ούρων - συμπεριλαμβανομένων μία γενική εξέταση αίματος, βιοχημικός έλεγχος αίματος, των νεφρών και δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας, και μια ανάλυση ούρων.
πολλαπλές μελέτες απεικόνισης - να αξιολογήσει τον αρχικό όγκο και τον προσδιορισμό της έκτασης / τοποθεσία τυχόν μεταστάσεις, όπως οι εξής:
υπολογιστική τομογραφία (επίσης ονομάζεται αξονική τομογραφία ή αξονική τομογραφία.) - μια διαδικασία διαγνωστικής απεικόνισης που χρησιμοποιεί ένα συνδυασμό των ακτίνων Χ και την τεχνολογία των υπολογιστών για να παράγουν συγχρονική εικόνες (που συχνά αποκαλείται φέτες), τόσο οριζοντίως όσο και καθέτως, του σώματος. Μια αξονική τομογραφία δείχνει λεπτομερείς εικόνες από οποιοδήποτε μέρος του σώματος, συμπεριλαμβανομένων των οστών, των μυών, το λίπος και τα όργανα. Αξονική τομογραφία είναι πιο λεπτομερείς από ό, τι γενικά ακτινογραφίες.
μαγνητική τομογραφία (MRI) - ένα διαγνωστικό διαδικασία που χρησιμοποιεί ένα συνδυασμό των μεγάλων μαγνητών, ραδιοσυχνότητες, και έναν υπολογιστή για να παράγει λεπτομερείς εικόνες των οργάνων και των δομών εντός του σώματος.
x-ray - ένα διαγνωστικό τεστ που χρησιμοποιεί αόρατη ηλεκτρομαγνητική ενέργεια δοκάρια για να παράγει εικόνες των εσωτερικών ιστούς, τα οστά και τα όργανα σε φιλμ.
υπερήχων (ονομάζεται επίσης υπερηχογράφημα.) - μια διαγνωστική τεχνική απεικόνισης που χρησιμοποιεί υψηλής συχνότητας ηχητικά κύματα και έναν υπολογιστή για να δημιουργήσετε τις εικόνες των αιμοφόρων αγγείων, τους ιστούς και τα όργανα. Οι υπέρηχοι χρησιμοποιούνται για να δείτε τα εσωτερικά όργανα όπως λειτουργούν, καθώς και να αξιολογήσει τη ροή του αίματος μέσω των διαφόρων σκαφών.
σπινθηρογραφήματα οστών - εικόνες που λαμβάνονται από το οστό μετά από μια χρωστική ουσία έχει ενεθεί που απορροφάται από οστικό ιστό. Αυτά χρησιμοποιούνται για την ανίχνευση όγκων και ανωμαλιών των οστών.
αναρρόφηση μυελού των οστών ή / και βιοψία - μια διαδικασία που περιλαμβάνει τη λήψη μιας μικρής ποσότητας υγρού του μυελού των οστών (αναρρόφηση) και / ή στερεό ιστό του μυελού των οστών (που ονομάζεται βιοψία πυρήνα), συνήθως από τα οστά του ισχίου, να εξεταστούν για τον αριθμό, το μέγεθος και την ωριμότητα των κυττάρων του αίματος ή / και μη φυσιολογικά κύτταρα.
βιοψία πρωτογενούς όγκου και / ή μεταστατικών βλαβών
Διάγνωση νευροβλάστωμα περιλαμβάνει επίσης την διοργάνωση και την ταξινόμηση της νόσου που καθορίζει τις επιλογές θεραπείας και την πρόγνωση. Σταδιοποίηση είναι η διαδικασία προσδιορισμού κατά πόσον ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί και, αν ναι, σε ποιο βαθμό. Υπάρχουν διάφορα συστήματα στάσης που μπορεί να χρησιμοποιηθεί για το νευροβλάστωμα. Πάντα να συμβουλεύεστε το γιατρό του παιδιού σας για πληροφορίες σχετικά στάσης. Μία μέθοδος σταδιοποίησης νευροβλάστωμα είναι η ακόλουθη:
στάδιο 1 - περιλαμβάνει έναν όγκο που δεν διασχίζουν τη μέση γραμμή του σώματος, είναι εντελώς resectable (αφαιρούμενο από τη χειρουργική επέμβαση), και δεν έχει εξαπλωθεί και σε άλλες περιοχές του σώματος. Οι λεμφαδένες στην ίδια πλευρά του σώματος, όπως του όγκου δεν έχουν τα καρκινικά κύτταρα υπάρχουν.
στάδιο 2Α - περιλαμβάνει έναν όγκο που δεν διασχίζουν τη μέση γραμμή του σώματος, αλλά δεν είναι εντελώς resectable. Αυτό το στάδιο του όγκου δεν έχει εξαπλωθεί σε άλλες περιοχές του σώματος, και των λεμφαδένων στην ίδια πλευρά με τον όγκο δεν έχουν κύτταρα όγκου παρόν.
στάδιο 2Β - περιλαμβάνει έναν όγκο που μπορεί ή δεν μπορεί να είναι εντελώς resectable, δεν έχει εξαπλωθεί σε άλλες περιοχές του σώματος, αλλά οι λεμφαδένες στην ίδια πλευρά του όγκου έχουν κύτταρα όγκου παρόν. Λεμφαδένες στην αντίθετη πλευρά του όγκου πρέπει να είναι αρνητική για τα κύτταρα του όγκου σε αυτό το στάδιο της νόσου.
στάδιο 3 - περιλαμβάνει έναν όγκο ο οποίος διασχίζει τη μέση γραμμή του σώματος και δεν είναι εντελώς resectable. Το στάδιο αυτό περιλαμβάνει επίσης έναν όγκο που δεν διασχίζουν τη μέση γραμμή, αλλά οι λεμφαδένες στην αντίθετη πλευρά περιέχουν επίσης κύτταρα όγκου.
στάδιο 4 - περιλαμβάνει έναν όγκο που έχει κάνει μετάσταση σε μακρινές λεμφαδένες, μυελό των οστών, το ήπαρ, το δέρμα, και / ή άλλων οργάνων (εκτός όπως ορίζεται στο στάδιο 4S).
4S στάδιο - ένα παιδί είναι κάτω των 12 μηνών και έχει έναν όγκο που μπορεί να έχουν κάνει μετάσταση (spread) στο συκώτι, το δέρμα, ή / και του μυελού των οστών (περιλαμβάνει συμμετοχή του μυελού των οστών ελάχιστη? ευρύτερη συμμετοχή του μυελού των οστών θα πρέπει να χαρακτηριστεί ως στάδιο 4). Ο όγκος είναι στη μία πλευρά του σώματος και είναι εντοπισμένη. Αυτό μπορεί να έχει εξαπλωθεί στους λεμφαδένες στην ίδια πλευρά του σώματος.
Θεραπεία για το νευροβλάστωμα:
Ειδική θεραπεία για το νευροβλάστωμα θα καθοριστεί από το γιατρό του παιδιού σας με βάση:
την ηλικία του παιδιού σας, τη γενική υγεία και το ιατρικό ιστορικό
έκταση της νόσου
ανοχή του παιδιού σας για συγκεκριμένα φάρμακα, τις διαδικασίες ή θεραπείες
προσδοκίες για την πορεία της νόσου
γνώμη ή τις προτιμήσεις σας
Θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει (μόνα ή σε συνδυασμό):
χειρουργική επέμβαση (για όγκο και / ή μεταστατικό εκτομή, και την αφαίρεση των λεμφαδένων που εμπλέκονται)
χημειοθεραπεία
ακτινοθεραπεία
μυελού των οστών και περιφερικού μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων αίματος
ρετινοειδών θεραπεία
υποστηρικτική φροντίδα (για τις παρενέργειες της θεραπείας)
αντιβιοτικά (για την πρόληψη / θεραπεία λοιμώξεων)
συνεχή παρακολούθηση και φροντίδα (για τον προσδιορισμό της ανταπόκρισης στη θεραπεία, υποτροπή της νόσου, και καθυστερημένες επιπτώσεις της θεραπείας)
Οι επιλογές θεραπείας θα πρέπει να συζητηθεί με το γιατρό του παιδιού σας.
Μακροπρόθεσμες προοπτικές για ένα παιδί με νευροβλάστωμα:
Η πρόγνωση εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό:
η έκταση της ασθένειας.
το μέγεθος και τη θέση του όγκου.
α παρουσία ή απουσία μετάστασης.
ανταπόκριση του όγκου στη θεραπεία.
την ηλικία και τη γενική υγεία του παιδιού σας.
ανοχή του παιδιού σας από συγκεκριμένα φάρμακα, τις διαδικασίες ή θεραπείες.
νέες εξελίξεις στη θεραπεία.
Όπως με κάθε καρκίνο, την πρόγνωση και την μακροπρόθεσμη επιβίωση μπορεί να ποικίλει σημαντικά από άτομο σε άτομο. Άμεση ιατρική φροντίδα και επιθετική θεραπεία είναι σημαντικές για την καλύτερη πρόγνωση. Συνεχής παρακολούθηση και φροντίδα είναι απαραίτητη για ένα παιδί διαγνωστεί με νευροβλάστωμα. Παρενέργειες της ακτινοβολίας και χημειοθεραπείας, καθώς επίσης και η υποτροπή της νόσου, μπορεί να συμβεί σε επιζώντες νευροβλάστωμα. Νέες μέθοδοι συνεχώς ανακαλύπτονται για να βελτιώσουμε τη θεραπεία και να μειώσουν τις παρενέργειες.
