Τι είναι η αυτοάνοση θρομβοπενική πορφύρα (ITP);
ΙΤΡ είναι μια διαταραχή του αίματος που χαρακτηρίζονται από μια ανώμαλη μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων στο αίμα. Τα αιμοπετάλια είναι κύτταρα του αίματος που βοηθούν να σταματήσει η αιμορραγία. Μια μείωση στα αιμοπετάλια μπορεί να οδηγήσει στην εύκολη μώλωπες, αιμορραγία των ούλων, και εσωτερική αιμορραγία. Το παλαιότερο όνομα που εξακολουθεί να παρατηρείται μερικές φορές είναι ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα.
Ιδιοπαθής σημαίνει ότι η αιτία είναι άγνωστη.
Θρομβοκυτταροπενία σημαίνει ένα μειωμένο αριθμό αιμοπεταλίων στο αίμα.
Πορφύρα αναφέρεται στην πορφυρό αποχρωματισμό του δέρματος, όπως με ένα μώλωπα.
Το νέο όνομα που έρχεται σε χρήση είναι ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα. Η λέξη ανοσοποιητικό περιγράφει με μεγαλύτερη ακρίβεια ότι η ITP είναι μια ανοσολογική ασθένεια κατά την οποία το σώμα καταστρέφει τη δική του τα αιμοπετάλια.
Ποιος επηρεάζεται από την ITP;
ITP προσβάλλει περίπου οκτώ παρα τέσσερα ανά 100.000 παιδιά κάτω των 15 ετών κάθε χρόνο στις ΗΠΑ. Υπάρχουν δύο μορφές της ITP:
Οξεία θρομβοπενική πορφύρα
Αυτό είναι πιο συχνά εμφανίζονται σε νεαρά παιδιά (2 έως 6 ετών). Τα συμπτώματα μπορεί να ακολουθήσει μια ιογενή ασθένεια, όπως η ανεμοβλογιά. Οξεία ITP έχει συνήθως μια πολύ ξαφνική εμφάνιση και τα συμπτώματα συνήθως εξαφανίζονται σε λιγότερο από έξι μήνες (συχνά μέσα σε λίγες εβδομάδες). Θεραπεία συχνά δεν χρειάζεται. Η διαταραχή συνήθως δεν θα επαναληφθεί. Οξεία ΙΤΡ είναι η πιο κοινή μορφή της διαταραχής.Χρόνια θρομβοπενική πορφύρα
Η έναρξη της διαταραχής μπορεί να συμβεί σε οποιαδήποτε ηλικία, και τα συμπτώματα μπορεί να διαρκέσει τουλάχιστον έξι μηνών, αρκετά χρόνια, ή μια ζωή. Οι ενήλικοι έχουν αυτή τη μορφή πιο συχνά από ό, τι τα παιδιά, αλλά αυτό δεν επηρεάζει τους εφήβους. Οι γυναίκες που έχουν δύο έως τρεις φορές πιο συχνά από τους άνδρες. Χρόνια ITP μπορεί να επαναληφθεί πολλές φορές και απαιτεί συνεχή παρακολούθηση και φροντίδα με έναν ειδικό του αίματος (αιματολόγος).
Τι προκαλεί την ITP;
Στις περισσότερες περιπτώσεις, η αιτία της ΙΤΡ στα παιδιά είναι άγνωστη. Δεν είναι μεταδοτική, που σημαίνει ότι ένα παιδί δεν μπορεί να "πιάσει" από το παιχνίδι με ένα άλλο παιδί με την ITP. Είναι επίσης σημαντικό να γνωρίζουμε ότι τίποτα οι γονείς, ούτε το παιδί, δεν προκάλεσε τη διαταραχή.
Συχνά, το παιδί μπορεί να είχε έναν ιό ή ιογενής λοίμωξη περίπου τρεις εβδομάδες πριν από την ανάπτυξη ITP. Πιστεύεται ότι το σώμα, κατά τη λήψη αντισωμάτων έναντι ενός ιού, "κατά λάθος" έκανε επίσης ένα αντίσωμα που μπορεί να κολλήσουν στα κύτταρα των αιμοπεταλίων. Το σώμα αναγνωρίζει οποιαδήποτε κυττάρων με αντισώματα ως ξένα κύτταρα και τα καταστρέφει. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο ΙΤΡ αναφέρεται ως ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα.
Ο μυελός των οστών είναι το μαλακό, σπογγώδες κέντρο των μακρών οστών και είναι υπεύθυνη για την κατασκευή κυττάρων του αίματος, συμπεριλαμβανομένων των αιμοπεταλίων. Ο μυελός των οστών ανταποκρίνεται στον χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων και παράγει πολλά περισσότερα για να στείλει στο σώμα. Ένας γιατρός μπορεί να εξετάσει τα κύτταρα στο μυελό των οστών και, σε ένα παιδί με ITP, θα δείτε πολλούς νέους αιμοπετάλια που έχουν παραχθεί. Ωστόσο, τα αποτελέσματα της δοκιμής αίματος του κυκλοφορούντος αίματος θα εμφανίζουν πολύ χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων. Το σώμα παράγει τα κύτταρα κανονικά, αλλά το σώμα είναι επίσης την καταστροφή τους. Στις περισσότερες περιπτώσεις, άλλες εξετάσεις αίματος είναι κανονικά εκτός από τον χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων. Αιμοπετάλια ΙΤΡ επιβιώνουν συνήθως μόνο μερικές ώρες, σε σύγκριση με κανονικά αιμοπετάλια τα οποία έχουν διάρκεια ζωής από 7 έως 10 ημέρες.
Αιμοπετάλια είναι απαραίτητο για το σχηματισμό ενός θρόμβου αίματος. Θρόμβοι αίματος αποτελούνται από μια μάζα ινών και κυττάρων του αίματος. Τα αιμοπετάλια ταξιδεύουν σε μια κατεστραμμένη περιοχή και κολλούν μαζί για να σχηματίσουν ένα βύσμα, όταν ένα άτομο έχει κοπεί, για παράδειγμα. Αν δεν υπάρχουν αρκετά αιμοπετάλια, ένας θρόμβος δεν μπορεί να σχηματιστεί, με αποτέλεσμα πιο αιμορραγία.
Υπήρξε έρευνα που εμπλέκονται στην εξέταση ορισμένων φαρμάκων που προκαλούν ITP. Ορισμένα φάρμακα μπορεί να οδηγήσει στην αλλοίωση της λειτουργίας των αιμοπεταλίων. Αυτή τη στιγμή, δεν υπάρχει αποδεδειγμένη άμεση σύνδεση έχει γίνει με οποιαδήποτε ειδική φαρμακευτική αγωγή που μπορεί να προκαλέσουν ΙΤΡ.
Ποια είναι τα συμπτώματα της ITP;
Φυσιολογικός αριθμός αιμοπεταλίων είναι στην κλίμακα από 150.000 έως 450.000. Με ΙΤΡ, ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι λιγότερο από 100.000. Από τη στιγμή που λαμβάνει χώρα σημαντική αιμορραγία, το παιδί μπορεί να έχει ένα αριθμό αιμοπεταλίων μικρότερο από 10.000. Όσο χαμηλότερος ο αριθμός των αιμοπεταλίων, τόσο μεγαλύτερος είναι ο κίνδυνος αιμορραγίας.
Επειδή η αιμορραγία αιμοπετάλια βοηθούν στάση, τα συμπτώματα της ITP που σχετίζονται με αυξημένη αιμορραγία. Ωστόσο, κάθε παιδί μπορεί να εμφανίσουν συμπτώματα διαφορετικά. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:
Πορφύρα - το πορφυρό χρώμα του δέρματος μετά από το αίμα έχει "διαρρεύσει" στο πλαίσιο αυτό. Μια μελανιά είναι το αίμα κάτω από το δέρμα. Τα παιδιά με ITP μπορεί να έχει μεγάλες μελανιές από καμία γνωστή τραύμα. Μώλωπες μπορεί να εμφανιστεί στις κλειδώσεις των αγκώνων και των γονάτων μόνο από την κίνηση.
Πετέχειες - μικρές κόκκινες κηλίδες κάτω από το δέρμα που είναι αποτέλεσμα των πολύ μικρών αιμορραγιών.
Ρινορραγίες
Αιμορραγία στο στόμα και / ή σε και γύρω από τα ούλα
Αίμα στον εμετό, ούρα, κόπρανα ή
Αιμορραγία στο κεφάλι - αυτό είναι το πιο επικίνδυνο σύμπτωμα της ITP. Κάθε τραύμα στο κεφάλι που εμφανίζεται όταν δεν υπάρχουν αρκετά αιμοπετάλια για να σταματήσει η αιμορραγία μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή.
Τα συμπτώματα της ITP μπορεί να μοιάζουν με άλλα ιατρικά προβλήματα. Πάντα να συμβουλευθείτε το γιατρό του παιδιού σας για μια διάγνωση.
Πώς γίνεται η διάγνωση της ITP;
Εκτός από ένα πλήρες ιατρικό ιστορικό και φυσική εξέταση, διαγνωστικές διαδικασίες για ΙΤΡ μπορεί να περιλαμβάνουν:
Πλήρης εξέταση αίματος (CBC) - μια μέτρηση του μεγέθους, του αριθμού, και την ωριμότητα των διαφόρων κυττάρων του αίματος σε έναν ειδικό όγκο του αίματος (για τη μέτρηση των αιμοπεταλίων).
Πρόσθετες εξετάσεις αίματος και ούρων (για την μέτρηση του χρόνου αιμορραγίας και τον εντοπισμό πιθανών λοιμώξεων), συμπεριλαμβανομένης μιας ειδικής εξέταση αίματος που ονομάζεται «δοκιμασία αντισώματος κατά αιμοπεταλίων"
Προσεκτική εξέταση των φαρμάκων του παιδιού
Μερικές φορές, ένα αναρρόφηση μυελού των οστών γίνεται για να εξετάσουμε την παραγωγή των αιμοπεταλίων και να αποκλειστεί οποιαδήποτε ανώμαλα κύτταρα του μυελού μπορεί να παράγει ότι θα μπορούσε να μειώσει τον αριθμό των αιμοπεταλίων, αλλά δεν είναι πάντα απαραίτητο, ειδικά για τα παιδιά και σε ήπιες περιπτώσεις.
Η θεραπεία για την ITP
Ειδική αγωγή για την ITP θα καθοριστεί από το γιατρό του παιδιού σας με βάση:
Την ηλικία του παιδιού σας, τη γενική υγεία και το ιατρικό ιστορικό
Τύπο της διαταραχής (οξεία έναντι χρόνια)
Σοβαρότητα και την έκταση της διαταραχής
Η ανοχή του παιδιού σας για συγκεκριμένα φάρμακα, τις διαδικασίες ή θεραπείες
Οι προσδοκίες για την πορεία της νόσου
Γνώμη ή τις προτιμήσεις σας
Δεν είναι όλα τα παιδιά με ITP απαιτούν θεραπεία. Η στενή παρακολούθηση των αιμοπεταλίων και την πρόληψη των σοβαρών αιμορραγικών επιπλοκών του παιδιού σας μπορεί να είναι η πορεία δράσης που επιλέγεται έως ότου το σώμα είναι σε θέση να διορθώσει τη διαταραχή από μόνη της. Πολλά παιδιά με ITP είναι σε θέση να ανακτήσει αυθόρμητα μέσα σε 6 μήνες.
Όταν η θεραπεία είναι απαραίτητη, οι δύο πιο κοινές μορφές θεραπείας είναι στεροειδή και ενδοφλέβια γάμμα σφαιρίνη:
Στεροειδή
Στεροειδή βοηθήσει στην πρόληψη της αιμορραγίας με τη μείωση του ρυθμού καταστροφής των αιμοπεταλίων. Στεροειδή, αν αποτελεσματικές, θα οδηγήσει σε μια αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων φαίνεται μέσα σε δύο έως τρεις εβδομάδες. Οι παρενέργειες μπορεί να περιλαμβάνουν ευερεθιστότητα, ερεθισμός του στομάχου, αύξηση του σωματικού βάρους, της υπέρτασης και της ακμής.Ενδοφλέβια γ-σφαιρίνη (IVGG)
Ενδοφλέβια γάμμα σφαιρίνη (IVGG) είναι μια πρωτεΐνη που περιέχει πολλά αντισώματα και, επίσης, επιβραδύνει την καταστροφή των αιμοπεταλίων. IVGG λειτουργεί πιο γρήγορα από ό, στεροειδή (εντός 24 έως 48 ωρών).
Άλλες θεραπείες για ITP μπορεί να περιλαμβάνουν:
Rh ανοσοσφαιρίνη
Αυτό το φάρμακο σταματά προσωρινά η σπλήνα από την καταστροφή των αιμοπεταλίων. Παιδί σας πρέπει να είναι Rh θετικό και έχουν μια σπλήνα για αυτό το φάρμακο να είναι αποτελεσματική.Αλλαγές στην φαρμακευτική αγωγή
Αν είναι ένα φάρμακο που είναι το ύποπτο αιτία, η διακοπή ή η αλλαγή της φαρμακευτικής αγωγής μπορεί να είναι απαραίτητη.Θεραπεία λοιμώξεων
Αν η λοίμωξη είναι η αιτία για την ITP, τότε η θεραπεία της λοίμωξης μπορεί να οδηγήσει σε υψηλότερη του αριθμού των αιμοπεταλίων.Η σπληνεκτομή
Σε ορισμένες περιπτώσεις, η σπλήνα του παιδιού μπορεί να χρειαστεί να αφαιρεθεί δεδομένου ότι αυτό είναι το πιο ενεργό περιοχή της καταστροφής των αιμοπεταλίων. Αυτό θεωρείται πιο συχνά σε μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες με χρόνια ΙΤΡ να μειωθεί το ποσοστό της καταστροφής των αιμοπεταλίων.Ορμονοθεραπεία
Τα κορίτσια μπορεί να χρειαστεί να λαμβάνουν ορμόνες για να σταματήσει τον εμμηνορροϊκό κύκλο τους, όταν τα αιμοπετάλια τους είναι χαμηλές, αν συμβεί υπερβολική αιμορραγία.Φάρμακα
Η FDA ενέκρινε δύο νέα φάρμακα για την ITP: Ν-πλάκα και Promacta. Τονώνουν το μυελό των οστών να παράγει περισσότερα αιμοπετάλια.
Πρόληψη αιμορραγία
Οι γονείς ενός παιδιού με τη διαταραχή θα πρέπει να γνωρίζουν πώς να αποφύγετε τους τραυματισμούς και αιμορραγία. Σκεφτείτε το εξής:
Για το μικρό παιδί, κάνει το περιβάλλον όσο το δυνατόν ασφαλέστερο. Γέμισμα ένα παχνί, φορώντας κράνη, και την παροχή προστατευτική ενδυμασία είναι απαραίτητη όταν ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι χαμηλά.
Αθλήματα επαφής, ποδήλατα ιππασία, και τραχύ παιχνίδι μπορεί να χρειαστεί να περιοριστεί.
Αποφύγετε τα φάρμακα που περιέχουν ασπιρίνη, καθώς μπορεί να επηρεάσει την ικανότητα του σώματος να ελεγχθεί η αιμορραγία.
Είναι σημαντικό να συζητήσετε με το γιατρό άλλοι περιορισμοί του παιδιού σας είναι απαραίτητο για την πρόληψη των τραυματισμών σε ένα παιδί με ITP.
Μακροπρόθεσμες προοπτικές για την ITP
Αν και δεν υπάρχει καμία γνωστή αιτία της ITP και δεν υπάρχει καμία θεραπεία, η πρόγνωση για ένα παιδί με ITP είναι πολύ καλή.
Συνήθως, το σώμα σταματά να κάνει τα αντισώματα που επιτίθενται των αιμοπεταλίων και η διαταραχή υποχωρεί από μόνη της. Ο στόχος της θεραπείας είναι να διατηρήσει τα αιμοπετάλια του παιδιού σε μια ασφαλή περιοχή έως ότου το σώμα διορθώνει το πρόβλημα.
Συνολικά, η πρόληψη σοβαρής αιμορραγίας, όπως τραύματα στο κεφάλι, είναι ο πιο σημαντικός παράγοντας για την πρόγνωση. Η παροχή ενός ασφαλούς περιβάλλοντος, άμεση ιατρική φροντίδα και συνεχή ιατρική φροντίδα είναι όλα τα απαραίτητα για μια μακροχρόνια, υγιή πρόγνωση.
