Τι είναι εκστροφή της ουροδόχου κύστης;
Εκστροφή της ουροδόχου κύστης είναι ένας πολύπλοκος συνδυασμός των διαταραχών που συμβαίνει κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ανάπτυξης. Η διαταραχή συνήθως περιλαμβάνει πολλά συστήματα του σώματος, συμπεριλαμβανομένου του ουροποιητικού συστήματος, των σκελετικών μυών και των οστών, και το πεπτικό σύστημα. Κύστης exstrophy σημαίνει ότι η κύστη είναι ουσιαστικά μέσα προς τα έξω και εκτίθενται στο εξωτερικό της κοιλιάς. Διότι η κύστη και άλλες δομές εκτίθενται στο εξωτερικό του σώματος, τα ούρα ρέει συνεχώς πάνω στο δέρμα προκαλώντας τοπικό ερεθισμό.
Τι είναι epispadias;
Επισπαδίας παρατηρείται συνήθως με εκστροφή της ουροδόχου κύστης. Επισπαδίας συμβαίνει όταν το άνοιγμα της ουρήθρας, το οποίο είναι το κοίλο σωλήνα που στραγγίζει τα ούρα από την ουροδόχο κύστη προς το εξωτερικό του σώματος, είναι σε μια μη φυσιολογική θέση. Στους άνδρες, το άνοιγμα είναι συνήθως στο επάνω μέρος του πέους και όχι η άκρη. Αυτό είναι διαφορετικό από υποσπαδία όπου το άνοιγμα είναι συνήθως κάτω από το πέος. Στα κορίτσια, το άνοιγμα της ουρήθρας μπορεί να τοποθετηθεί περαιτέρω μέχρι την ουρήθρα και μπορεί να είναι μεγαλύτερο και περισσότερο από το κανονικό. Συχνά στα κορίτσια, το άνοιγμα εκτείνεται προς την ουροδόχο κύστη.
Ποιος επηρεάζεται από εκστροφή της ουροδόχου κύστης;
Σύμφωνα με την Ευρωπαϊκή Ουρολογικής Association, αυτό είναι μια σπάνια διαταραχή που εμφανίζεται σε περίπου μία στις 30.000 γεννήσεις. Είναι πιο συχνή σε άνδρες και ποικίλει σε σοβαρότητα. Η αιτία της εκστροφή της ουροδόχου κύστης είναι άγνωστη. Παρά το γεγονός ότι μερικές εκθέσεις δείχνουν μια ομαδοποίηση των εκστροφή της ουροδόχου κύστης σε οικογένειες, γεγονός που υποδηλώνει μια κληρονομική παράγοντας. Ωστόσο, η ευκαιρία για τους γονείς να έχουν ένα άλλο παιδί με εκστροφή της ουροδόχου κύστης είναι μικρή (1 τοις εκατό ή λιγότερο). Η διαταραχή μπορεί να συμβεί σε διάφορους βαθμούς από ήπια έως σοβαρή. Σε πολλές περιπτώσεις, εκστροφή της κύστης σχετίζεται με τα ακόλουθα:
Διευρύνθηκε ηβική οστά
Έξω στροφή πόδια και τα πόδια
Τρίγωνο-σχήμα ελάττωμα στην κοιλιακή χώρα και την ορατότητα της μεμβράνης της ουροδόχου κύστης η οποία είναι συνήθως έντονο ροζ
Ασυνήθιστα σχήμα τους κοιλιακούς μυς
Η μετατόπιση του από τον ομφαλό (αφαλό), συνήθως πάνω από το ελάττωμα
Ομφαλοκήλη μπορεί να είναι παρόν (τμήμα του εντέρου βγαίνει από την αδυναμία των κοιλιακούς μυς)
Κοντό, μικρό πέος με το άνοιγμα της ουρήθρας κατά μήκος της κορυφής του πέους (epispadias)
Στενό άνοιγμα του κόλπου, αιδοίου μεγάλη και μικρή ουρήθρα
Πώς εκστροφή της ουροδόχου κύστης διάγνωση;
Εκστροφή της ουροδόχου κύστης μπορεί συνήθως να διαγνωστεί με εμβρύου με υπερήχους πριν από ένα βρέφος γεννιέται. Μετά από το βρέφος γεννιέται, exstrophy μπορεί να προσδιορίζεται με φυσική εξέταση. Ο γιατρός του παιδιού σας μπορεί να διατάξει άλλες διαγνωστικές διαδικασίες.
Ποια είναι η θεραπεία για εκστροφή της ουροδόχου κύστης;
Ειδική αγωγή για εκστροφή της ουροδόχου κύστης και epispadias θα καθοριστεί από το γιατρό του παιδιού σας με βάση:
Την ηλικία του παιδιού σας, τη γενική υγεία και το ιατρικό ιστορικό
Η έκταση της διαταραχής
Η ανοχή του παιδιού σας για συγκεκριμένα φάρμακα, τις διαδικασίες ή θεραπείες
Οι προσδοκίες για την πορεία της διαταραχής
Γνώμη ή τις προτιμήσεις σας
Αφού γίνει η διάγνωση, το παιδί σας θα πρέπει να αναφέρεται σε έναν χειρούργο για χειρουργική αποκατάσταση. Υπάρχουν συνήθως τρεις φάσεις για την χειρουργική αποκατάσταση που ξεκινούν όταν το παιδί σας είναι ηλικίας μόλις 48 ώρες. Το πρώτο στάδιο περιλαμβάνει την εσωτερικοποίηση της ουροδόχου κύστης και το κλείσιμο της κοιλιάς. Το δεύτερο στάδιο μπορεί να γίνει το νωρίτερο ηλικία των 6 μηνών και περιλαμβάνει την αποκατάσταση των epispadias και άλλες ανωμαλίες των γεννητικών οργάνων. Η τελική χειρουργική επέμβαση γίνεται περίπου στην ηλικία των 4-5, όταν η ουροδόχος κύστη είναι αρκετά μεγάλο και το παιδί είναι ψυχολογικά έτοιμοι να είναι στεγνό. Αυτή η τελική χειρουργική επέμβαση περιλαμβάνει ανακατασκευή του ουροποιητικού συστήματος, συμπεριλαμβανομένης της ουροδόχου κύστης, και άλλων δομών του ουροποιητικού συστήματος.
