Χρόνια μυελογενή λευχαιμία (ΧΜΛ) είναι μια αργή ανάπτυξη του καρκίνου στην οποία ο μυελός των οστών - το μαλακό, σπογγώδες ιστού στο κέντρο των οστών - κάνει πάρα πολλά μη φυσιολογικά λευκά αιμοσφαίρια είναι γνωστή ως λευχαιμικών κυττάρων. Αυτό το είδος της λευχαιμίας είναι επίσης ονομάζεται χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας, χρόνια μυελοκυτταρική λευχαιμία, ή χρόνια κοκκιοκυτταρική λευχαιμία.
Οι παράγοντες κινδύνου
Υπάρχουν πολύ λίγες γνωστούς παράγοντες κινδύνου για ΧΜΛ. Τα παιδιά των γονέων με ΧΜΛ δεν έχουν μεγαλύτερο κίνδυνο ανάπτυξης της νόσου. Η έκθεση σε πολύ υψηλές δόσεις ιονίζουσας ακτινοβολίας έχει συνδεθεί με ΧΜΛ, αλλά δεν είναι σαφές εάν η ακτινοβολία που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία αυξάνει τον κίνδυνο ΧΜΛ. Δεν λοιμώδεις παράγοντες ή χημικές ουσίες που συνδέονται με την ανάπτυξη αυτής της λευχαιμίας.
Screening
Δεν τυπική διαδικασία ελέγχου υπάρχει για τον εντοπισμό σε πρώιμο στάδιο λευχαιμίας. Οι γιατροί συχνά κατά τη διάρκεια της ΧΜΛ εξετάσεις αίματος ρουτίνας.
Συμπτώματα
Κατά τα πρώτα στάδια της CML, οι περισσότεροι άνθρωποι δεν έχουν καθόλου συμπτώματα της νόσου. Όταν τα συμπτώματα κάνουν ανάπτυξη, που μπορεί να περιλαμβάνουν:
Κόπωση που δεν θα πάει μακριά
Ανεξήγητη απώλεια βάρους
Νυχτερινές εφιδρώσεις
Κοιλιακό άλγος από ένα πρησμένο σπλήνα
Ο πόνος στα οστά
Οι άνθρωποι που έχουν οποιοδήποτε από αυτά τα συμπτώματα θα πρέπει να συμβουλεύονται τον γιατρό τους. Κανένα από αυτά τα συμπτώματα αποδεικνύει ότι ένα άτομο πάσχει από καρκίνο ή λευχαιμία, και μια αληθινή διάγνωση μπορεί να γίνει μόνο από εκπαιδευμένο ή ογκολόγο αιματολόγο.
Γιατί CML αναπτύσσει
Ο μυελός των οστών είναι όπου τα κύτταρα του αίματος γίνεται. Υπάρχουν τρεις διαφορετικοί τύποι κυττάρων του αίματος που εκτελούν διαφορετικές λειτουργίες στο σώμα:
Τα λευκά αιμοσφαίρια, τα οποία βοηθούν τον οργανισμό να καταπολεμήσει λοιμώξεις και η νόσος
Τα ερυθρά αιμοσφαίρια, τα οποία κινούνται το οξυγόνο από τους πνεύμονες σε όλο το σώμα
Αιμοπετάλια, τα οποία ελέγχουν τις αιμορραγίες με τον σχηματισμό θρόμβων
Τα κύτταρα του μυελού των οστών που ωριμάζουν σε διάφορους τύπους κυττάρων του αίματος που ονομάζονται βλάστες. Μυελοβλάστες είναι το είδος των βλαστών που ωριμάζουν σε λευκά αιμοσφαίρια. Στη ΧΜΛ, myeloblasts δεν ωριμάζουν φυσιολογικά. Πάρα πολλά από αυτά τα κύτταρα αναπτυχθούν, και δεν λειτουργούν σωστά.
Σε όλους σχεδόν τους ασθενείς με ΧΜΛ, ένα ελάττωμα σε ένα χρωμόσωμα (το γενετικό υλικό) σε λευχαιμικά κύτταρα συμβαίνει. Αυτό το ελάττωμα που ονομάζεται χρωμόσωμα Φιλαδέλφειας, που ονομάστηκε για την πόλη όπου ανακαλύφθηκε. Αυτή η ανώμαλη μορφές χρωμόσωμα όταν δύο χρωμοσώματα του κυττάρου ανταλλαγής γενετικού υλικού τους. Δεν είναι σαφές τι προκαλεί αυτό να συμβεί. Εξαιτίας αυτού του γεγονότος, μια πρωτεΐνη που φυσιολογικά βοηθά στη ρύθμιση της παραγωγής των νέων λευκών κυττάρων του αίματος στο μυελό των οστών - η πρωτεΐνη Abl - κολλήσει στη θέση "on", λέει το σώμα να συνεχίσει να κάνει πιο ανώμαλα κύτταρα του αίματος.
Πώς γίνεται η διάγνωση της ΧΜΛ
Πολλοί άνθρωποι με ΧΜΛ δεν έχουν συμπτώματα κατά το χρόνο η ασθένεια διαγνωστεί. Σε αυτούς τους ανθρώπους, η ασθένεια βρίσκεται κατά τη διάρκεια εξετάσεις αίματος ρουτίνας.
Οι εξετάσεις αίματος γίνονται για να μετρήσει τα διάφορα είδη των κυττάρων του αίματος. Ένα δείγμα αίματος είναι κοίταξε κάτω από το μικροσκόπιο, και αν ένα ασυνήθιστα υψηλό αριθμό των ώριμων και ωρίμανση των λευκών αιμοσφαιρίων σημειώνονται, μια βιοψία του μυελού των οστών μπορεί να γίνει.
Το δείγμα μυελού των οστών λαμβάνεται από μια βελόνα εισάγεται εντός του οστού. Μια μικρή ποσότητα του μυελού των οστών λαμβάνεται και κοίταξε κάτω από το μικροσκόπιο. Μια διάγνωση της ΧΜΛ βασίζεται στη διαπίστωση του χρωμοσώματος Φιλαδέλφειας σε κύτταρα του αίματος ή του μυελού των οστών.
Οι φάσεις της ΧΜΛ
ΧΜΛ εξελίσσεται μέσα από τρεις φάσεις. Ο αριθμός των βλαστών στο αίμα και στο μυελό των οστών και τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων βοηθούν τους γιατρούς καθορίσει ποια φάση της CML ένας ασθενής είναι in
Χρόνια φάση. Σε αυτή τη φάση υπάρχουν λίγες βλαστών (συνήθως θεωρείται ότι είναι λιγότερο από 10 τοις εκατό) στο αίμα και μυελό των οστών. Μπορεί να υπάρχουν συμπτώματα της ΧΜΛ, ή τα συμπτώματα μπορεί να είναι ήπια. Αυτή η φάση μπορεί να διαρκέσει για μερικούς μήνες μέχρι αρκετά χρόνια. Οι περισσότερες περιπτώσεις ΧΜΛ διαγνωσθεί σε αυτή τη φάση.
Επιταχυνόμενη φάση. Ο αριθμός των βλαστικών κυττάρων αυξάνει σε περίπου 10 έως 19 τοις εκατό είτε σε περιφερικό αίμα ή μυελό οστών. Αυτή η φάση μπορεί να διαρκέσει εβδομάδες έως μήνες.
Βλαστική φάση ή σε βλαστική κρίση. Είκοσι τοις εκατό ή περισσότερο των κυττάρων στο αίμα ή μυελό οστών είναι βλάστες. Ενίοτε έκρηξη κύτταρα θα σχηματίσουν όγκους εκτός του μυελού των οστών στους κόμβους των οστών ή λεμφαδένες. Σε αυτό το σημείο, χρόνια λευχαιμία έχει γίνει μια επιθετική οξεία λευχαιμία.
Πώς αντιμετωπίζεται CML
Διαφορετικές επιλογές θεραπείας είναι διαθέσιμες για ασθενείς με ΧΜΛ. Στοχευμένη θεραπεία, μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων, η χημειοθεραπεία, η ακτινοθεραπεία, βιολογική θεραπεία, ή ένας συνδυασμός αυτών των προσεγγίσεων που χρησιμοποιούνται. Επιπλέον, εάν η σπλήνα είναι πρησμένο, αυτό μπορεί να αφαιρεθεί.
Η ηλικία του ασθενούς, η φάση της CML ασθενούς είναι, και άλλους παράγοντες που θεωρούνται στα επόμενα με το καλύτερο σχέδιο θεραπείας για έναν ασθενή.
Στοχευμένη θεραπεία
Νεώτερα φάρμακα, όπως imatinib (Gleevec), το dasatinib (Sprycel), και nilotinib (Tasigna) στοχεύουν συγκεκριμένα την παθολογική πρωτεΐνη Abl σε κύτταρα ΧΜΛ. Τα φάρμακα αυτά έχουν βρεθεί να είναι πολύ αποτελεσματική στη θεραπεία της ΧΜΛ. Είναι συνήθως η πρώτη θεραπεία προσπάθησε, ειδικά για χρόνια φάση ΧΜΛ, αν και δεν θεωρείται ότι είναι σε θέση να επιφέρει μια θεραπεία για τη δική τους.
Αυτά τα φάρμακα που λαμβάνονται καθημερινά, όπως τα χάπια. Οι παρενέργειες είναι συνήθως ήπιες, αλλά μπορεί να περιλαμβάνουν διάρροια, ναυτία, πόνος στους μυς, δερματικά εξανθήματα, και κόπωση. Μια άλλη κοινή παρενέργεια είναι η συσσώρευση υγρού γύρω από τα μάτια, τα πόδια, ή στην κοιλιά.
Μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων (SCT)
SCT είναι η μόνη θεραπεία για ΧΜΛ είναι γνωστό ότι επιφέρει μια θεραπεία σε μερικούς ασθενείς. Αλλά επειδή στοχευμένες θεραπείες είναι συνήθως τόσο αποτελεσματική, οι γιατροί προσπαθούν συνήθως για πρώτη φορά πριν τη σύστασή SCT. Επειδή SCT είναι μια επικίνδυνη διαδικασία που βάζει μεγάλη πίεση στο σώμα, δεν είναι όλοι οι ασθενείς μπορούν να ανεχθούν αυτή τη θεραπεία. Αυτή η μέθοδος είναι πιο επιτυχής όταν χρησιμοποιείται σε ασθενείς στην χρόνια φάση της CML και σε νεότερους ασθενείς.
Ο στόχος της SCT είναι να σκοτώσει κατεστραμμένο μυελό των οστών του ασθενούς (τα βλαστικά κύτταρα είναι στο μυελό των οστών) και να την αντικαταστήσει με υγιή μυελό των οστών. Αν τα μεταμοσχευμένα κύτταρα να ριζώσει, να αναπτυχθούν και να παράγουν υγιή κύτταρα του αίματος.
Το πρώτο βήμα στην μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων περιλαμβάνει την καταστροφή υπάρχον μυελού των οστών του ασθενούς με υψηλές δόσεις ενός ή περισσοτέρων τύπων των αντικαρκινικών φαρμάκων. Ενίοτε ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται επίσης. Και οι δύο υγιείς και ανθυγιεινά κύτταρα του μυελού των οστών σκοτώθηκαν σε αυτό το βήμα.
Τις περισσότερες φορές, το μυελό των οστών του ασθενούς αντικαθίσταται με υγιή ιστό από άλλο πρόσωπο (ο δότης). Αυτό ονομάζεται αλλογενή μεταμόσχευση. Ο ασθενής λαμβάνει το μυελό του δότη μέσω μιας βελόνας σε μια φλέβα, σαν μια μετάγγιση αίματος. Ο μυελός του δότη πρέπει να ταιριάζει στενά τον ιστό του ασθενούς για να επιτρέψει στο σώμα του ασθενούς για να δεχθεί το μόσχευμα. Ο πιο κατάλληλος δότης είναι συχνά ένας αδελφός, αδελφή, ή άλλο μέλος της οικογένειας του ασθενούς ο οποίος έχει τον ίδιο τύπο ιστού - γνωστή ως τύπος HLA - καθώς ο ασθενής. Εάν δεν υπάρχει μέλος της οικογένειας με τον ίδιο τύπο ιστού, ο γιατρός μπορεί να ψάξει για έναν δότη του οποίου ο τύπος ιστού ταιριάζει με τον ασθενή. Υπάρχουν μηχανογραφικό καταλόγους εθελοντών δοτών που έχει συσταθεί για το σκοπό αυτό. Ωστόσο, μπορεί να είναι δύσκολο να βρείτε ένα δότη του οποίου ιστού είναι μια αρκετά στενή αντιστοιχία να χρησιμοποιήσετε με επιτυχία.
Μία άλλη προσέγγιση είναι η χρήση του μυελού των οστών που λαμβάνονται από τον ασθενή. Αυτό ονομάζεται αυτόλογη μεταμόσχευση. Η προσέγγιση αυτή περιλαμβάνει τη λήψη του μυελού των οστών από τον ασθενή και τη θεραπεία με αντικαρκινικά φάρμακα, με ή χωρίς ακτινοβολία για να καταστρέψει τα καρκινικά κύτταρα. Τότε ο ασθενής λαμβάνει χημειοθεραπεία υψηλών δόσεων για να σκοτώσει το υπόλοιπο του μυελού των οστών. Μετά από αυτό το βήμα, το αποθηκευμένο και κατεργάστηκε μυελού των οστών ενίεται μέσω μιας φλέβας πίσω στον ασθενή. Αυτόλογες μεταμοσχεύσεις δεν χρησιμοποιούνται συχνά για ΧΜΛ.
Ιντερφερόνη-άλφα
Ονομάζεται μια βιολογική θεραπεία, διότι είναι μια ουσία που παράγει ο οργανισμός για την καταπολέμηση της νόσου, η ιντερφερόνη-άλφα χορηγείται με ένεση. Μπορεί να βοηθήσει να επιβραδύνει την ανάπτυξη των κυττάρων λευχαιμίας και να παρατείνει τη ζωή σε μερικούς ασθενείς. Άλλοι ασθενείς είτε δεν ανταποκρίνονται ή δεν μπορούν να ανεχθούν τις παρενέργειες του φαρμάκου, οι οποίες περιλαμβάνουν συμπτώματα τύπου γρίπης, όπως πυρετό, ρίγη και κόπωση. Ιντερφερόνη-άλφα μπορεί να χορηγηθεί μόνο του ή σε συνδυασμό με το φάρμακο χημειοθεραπείας κυταραβίνη (Ara-C). Η ιντερφερόνη-άλφα μπορεί να παράγει μεγάλες περιόδους όπου ο ασθενής είναι ελεύθερος από τα σημεία και τα συμπτώματα της ΧΜΛ, αλλά δεν επιφέρει μόνιμη θεραπεία, όπως SCT μπορεί.
Χημειοθεραπεία
Υδροξυουρία και βουσουλφάνη είναι δύο από του στόματος φάρμακα χημειοθεραπείας που χρησιμοποιούνται σε ασθενείς που δεν μπορούν να λάβουν άλλες θεραπείες. Τα φάρμακα αυτά είναι συνήθως καλύτερα ανεκτές από την ιντερφερόνη-άλφα και μπορεί να μειώσει τα συμπτώματα της ΧΜΛ. Όπως με την ιντερφερόνη-άλφα, δεν παρέχουν μια διαρκή θεραπεία. Εάν η ΧΜΛ εξελίσσεται σε φάση έκρηξης, η χημειοθεραπεία μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να προσπαθήσει να πάρει το CML υπό έλεγχο πριν δοκιμάσετε ένα SCT.