Τι είναι η ατρησία χοληφόρων;
Ατρησία χοληφόρων είναι μια χρόνια, προοδευτική πρόβλημα με το ήπαρ που γίνεται εμφανής αμέσως μετά τη γέννηση. Σωλήνες μέσα και έξω από το ήπαρ, που ονομάζεται χοληφόρα, συνήθως επιτρέπουν ένα υγρό που παράγεται από το ήπαρ που ονομάζεται χολή να στραγγίσει μέσα στα έντερα και τα νεφρά. Χολή ενισχύσεις στην πέψη και μεταφέρει τα απόβλητα από το ήπαρ προς το έντερο και τα νεφρά για απέκκριση. Σε ατρησία χοληφόρων, τα χοληφόρα που βρίσκονται εντός ή εκτός του ήπατος μπλοκαριστεί. Όταν η χολή δεν είναι σε θέση να φύγει από το ήπαρ μέσω των χοληφόρων οδών, του ήπατος καταστραφεί και πολλές ζωτικές λειτουργίες του σώματος που επηρεάζονται.
Τι προκαλεί ατρησία χοληφόρων;
Η αιτία της ατρησία των χοληφόρων δεν είναι γνωστή. Μερικοί ερευνητές και οι γιατροί πιστεύουν ότι τα μωρά γεννιούνται με ατρησία χοληφόρων, υπονοώντας το πρόβλημα με τα χοληφόρα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, ενώ το ήπαρ ανάπτυξη. Άλλοι πιστεύουν ότι η νόσος ξεκινά μετά τη γέννηση, και μπορεί να προκληθεί από την έκθεση σε λοιμώξεις ή ανοίγματα σε τοξικές ουσίες.
Ατρησία χοληφόρων δεν φαίνεται να συνδέεται με φάρμακα για τον πήρε η μητέρα, ασθένειες η μητέρα είχε, ή οτιδήποτε άλλο η μητέρα έκανε κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης της. Επί του παρόντος, δεν υπάρχει μια γενετική σύνδεση γνωστή για χολική ατρησία. Η ασθένεια είναι απίθανο να συμβεί πάνω από μία φορά σε μια οικογένεια.
Πόσο συχνά συμβαίνει ατρησία χοληφόρων και ο οποίος είναι σε κίνδυνο;
Χολική ατρησία είναι η πιο κοινή αιτία μεταμόσχευσης ήπατος σε παιδιά που ζουν στις ΗΠΑ
Ατρησία χοληφόρων εμφανίζεται μία φορά σε κάθε 10.000 γεννήσεις και είναι πιο συχνή στα κορίτσια από ό, τι στα αγόρια.
Οι ασιατικοί πληθυσμοί και αφρικανικών λαών νεογέννητα προσβάλλονται συχνότερα από Καυκάσιους νεογέννητα.
Γιατί είναι ατρησία χοληφόρων μια ανησυχία;
Ατρησία χοληφόρων προκαλεί ηπατική βλάβη και επηρεάζει πολλές σημαντικές διεργασίες που επιτρέπουν στο σώμα να λειτουργεί κανονικά. Είναι μια απειλητική για τη ζωή ασθένεια είναι μοιραία και χωρίς θεραπεία.
Ποια είναι τα συμπτώματα της ατρησία χοληφόρων;
Τα βρέφη με ατρησία χοληφόρων συνήθως φαίνονται υγιή κατά τη γέννηση. Τις περισσότερες φορές, τα συμπτώματα αναπτύσσονται μεταξύ δύο εβδομάδες έως δύο μήνες της ζωής, και μπορεί να περιλαμβάνουν:
Ίκτερο (κίτρινο χρώμα στο δέρμα και το ασπράδι των ματιών)
Σκούρα ούρα
Ανοιχτόχρωμα κόπρανα
Διογκωμένη κοιλιά
Η απώλεια βάρους
Ίκτερος είναι ένα κίτρινο αποχρωματισμό του δέρματος και του λευκού των ματιών οφείλεται σε ένα ασυνήθιστα υψηλό επίπεδο της χολερυθρίνης (χρωστική χολής) στην κυκλοφορία του αίματος, το οποίο στη συνέχεια αποβάλλεται από τα νεφρά. Υψηλά επίπεδα χολερυθρίνης μπορεί να αποδοθεί σε φλεγμονή ή άλλες ανωμαλίες των κυττάρων του ήπατος, ή απόφραξη των χοληφόρων. ίκτερος είναι συνήθως το πρώτο σημάδι, και μερικές φορές το μόνο σημάδι, της ηπατικής νόσου.
Τα συμπτώματα της ατρησία χοληφόρων μπορεί να μοιάζουν με άλλες ασθένειες του ήπατος ή ιατρικά προβλήματα. Παρακαλούμε συμβουλευτείτε το γιατρό του παιδιού σας για μια διάγνωση.
Πώς είναι ατρησία χοληφόρων διάγνωση;
Ένας γιατρός ή άλλο φορέα παροχής υγειονομικής περίθαλψης θα εξετάσει το παιδί σας και να αποκτήσετε ένα ιατρικό ιστορικό. Οι διάφορες διαγνωστικές διαδικασίες γίνονται για να βοηθήσουν αξιολογήσει το πρόβλημα και μπορεί να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:
Οι εξετάσεις αίματος:
Ηπατικά ένζυμα. Αυξημένα επίπεδα ηπατικών ενζύμων μπορεί να ειδοποιεί τους γιατρούς να ηπατική βλάβη ή τραυματισμό, δεδομένου ότι τα ένζυμα διαρρέουν από το ήπαρ στην κυκλοφορία του αίματος υπό τις συνθήκες αυτές.
Χολερυθρίνης. Χολερυθρίνη παράγεται από το ήπαρ και εκκρίνεται στη χολή. Αυξημένα επίπεδα χολερυθρίνης υποδηλώνουν συχνά την απόφραξη της ροής της χολής ή ελάττωμα κατά την επεξεργασία της χολής από το ήπαρ.
Λευκωματίνη και συνολική πρωτεΐνη. Παρακάτω-φυσιολογικά επίπεδα των πρωτεϊνών που παράγεται από το ήπαρ συνδέονται με πολλές χρόνιες ηπατικές διαταραχές.
Πήξης μελέτες, όπως είναι ο χρόνος προθρομβίνης (ΡΤ) και χρόνος μερικής θρομβοπλαστίνης (ΡΤΤ). Εξετάσεις που μετρούν το χρόνο που χρειάζεται για την πήξη του αίματος. Πήξη του αίματος απαιτεί βιταμίνη Κ και πρωτεϊνες που παράγονται από το ήπαρ. Καταστροφή των κυττάρων του ήπατος και της χολής, απόφραξη της ροής μπορεί τόσο να εμποδίζει τη σωστή πήξη του αίματος.
Viral μελέτες, συμπεριλαμβανομένης της ηπατίτιδας και του HIV. Έλεγχος για ιούς στην κυκλοφορία του αίματος μπορεί να σας βοηθήσει να προσδιορίσετε την αιτία των προβλημάτων του ήπατος.
Καλλιέργεια αίματος. Έλεγχος για βακτηριακή λοίμωξη στην κυκλοφορία του αίματος που μπορεί να επηρεάσουν το ήπαρ μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη διάγνωση ατρησία χοληφόρων.
Οι εξετάσεις απεικόνισης:
Κοιλιακό υπερηχογράφημα. Μία διαγνωστική τεχνική απεικόνισης που χρησιμοποιεί υψηλής συχνότητας ηχητικά κύματα και έναν υπολογιστή για να δημιουργήσετε τις εικόνες των αιμοφόρων αγγείων, τους ιστούς και τα όργανα. Οι υπέρηχοι χρησιμοποιούνται για την προβολή του ήπατος, της χοληδόχου κύστης και των χοληφόρων πόρων.
Του ήπατος (HIDA) σάρωσης. Μια χαμηλή ραδιενεργό ισότοπο (τεχνήτιο) ενίεται στη φλέβα του παιδιού. Το ήπαρ και το έντερο σαρώνονται από μια μηχανή πυρηνικής ιατρικής. Αν το ισότοπο περνά μέσα από το ήπαρ προς το έντερο, τα χοληφόρα είναι ανοιχτά και το παιδί δεν έχει ατρησία χοληφόρων.
Το τεστ που δίνει την πιο οριστική διάγνωση είναι μια βιοψία ήπατος. Ένα δείγμα ιστού λαμβάνεται από το ήπαρ του παιδιού σας και εξετάστηκαν για ανωμαλίες, επιτρέποντας χολική ατρησία να διακρίνεται από άλλα ηπατικά προβλήματα.
Ποια είναι η θεραπεία για την ατρησία χοληφόρων;
Ειδική αγωγή για ατρησία χοληφόρων θα καθοριστεί από το γιατρό του παιδιού σας με βάση τα ακόλουθα:
Η έκταση του προβλήματος
Την ηλικία του παιδιού σας, τη γενική υγεία και το ιατρικό ιστορικό
Η ανοχή του παιδιού σας για συγκεκριμένα φάρμακα, τις διαδικασίες ή θεραπείες
Οι προσδοκίες για την πορεία του προβλήματος
Η γνώμη των παρόχων υγειονομικής περίθαλψης που εμπλέκονται στη φροντίδα του παιδιού
Γνώμη και τις προτιμήσεις σας
Ατρησία χοληφόρων είναι μια μη αναστρέψιμη πρόβλημα. Δεν υπάρχουν φάρμακα που μπορούν να δοθούν για την απεμπλοκή των χοληφόρων οδών ή για την ενθάρρυνση νέων χοληφόρα να αυξηθεί, όπου δεν υπήρχαν πριν. Μέχρι να συμβεί αυτό, ατρησία χοληφόρων δεν θα είναι ιάσιμη. Ωστόσο, δύο διαφορετικές λειτουργίες μπορούν να γίνουν που θα επιτρέψει στο παιδί με ατρησία χοληφόρων να ζουν περισσότερο και να έχουν μια καλύτερη ποιότητα ζωής. Ο γιατρός του παιδιού σας μπορεί να σας βοηθήσει να προσδιορίσετε εάν κάποια από αυτές τις πράξεις είναι μια επιλογή.
Kasai portoenterostomy. Αυτή η λειτουργία συνδέει την παροχέτευση χολής από το ήπαρ απευθείας στον εντερικό σωλήνα. Είναι η πιο επιτυχημένη όταν γίνεται πριν από ένα βρέφος 3 μηνών. Η διαδικασία Kasai είναι χρήσιμο επειδή μπορεί να επιτρέψει σε ένα παιδί να μεγαλώνει και να παραμείνουν σε αρκετά καλή υγεία για πολλά χρόνια. Τελικά, χολόσταση (εφεδρική της χολής στο ήπαρ) θα συμβεί, προκαλώντας βλάβη στο ήπαρ.
Μεταμόσχευση ήπατος. Μία εγχείρηση μεταμόσχευσης ήπατος αφαιρεί το κατεστραμμένο συκώτι και το αντικαθιστά με ένα νέο ήπαρ από έναν δότη. Το νέο συκώτι μπορεί να είναι είτε:
Ένα ολόκληρο συκώτι, έλαβε από ένα παιδί που έχει πεθάνει.
Μέρος του ήπατος, η οποία ελήφθη από ένα παιδί που έχει πεθάνει.
Μέρος του ήπατος, η οποία ελήφθη από έναν συγγενή ή άλλο πρόσωπο του οποίου ιστού τύποι ταιριάζουν με τον τύπο ιστού του παιδιού.
Μετά την επέμβαση, το νέο συκώτι αρχίζει τη λειτουργία και την υγεία του παιδιού συχνά βελτιώνεται γρήγορα. Μετά από μια μεταμόσχευση ήπατος, τα παιδιά θα πρέπει να λάβουν φάρμακα για την πρόληψη της απόρριψης από τον οργανισμό το νέο όργανο. Απόρριψη συμβαίνει εξαιτίας ενός από την κανονική τους προστατευτικούς μηχανισμούς του σώματος που βοηθά στην καταπολέμηση εισβολή των ιών, όγκων, και άλλες ξένες ουσίες. Τα φάρμακα της απόρριψης λαμβάνονται προκειμένου να αποτραπεί αυτή η κανονική απόκριση του σώματος από την καταπολέμηση κατά του μεταμοσχευμένου οργάνου. Η συχνή επαφή με τους γιατρούς και τα άλλα μέλη της ομάδας μεταμόσχευσης είναι ζωτικής σημασίας μετά από μία μεταμόσχευση ήπατος.
Εάν το παιδί μου έχει ατρησία χοληφόρων, είναι η διατροφή αποτελεί πρόβλημα;
Πριν το παιδί σας έχει είτε μία από τις πράξεις αυτές, η διατροφή μπορεί να είναι ένα πρόβλημα. Με ατρησία χοληφόρων, δεν είναι αρκετή χολή φτάσει στο έντερο για να βοηθήσει με την πέψη των λιπών στη διατροφή. Ελλείψεις πρωτείνης μπορεί να συμβεί λόγω βλάβης του ήπατος. Μπορεί επίσης να συμβεί έλλειψη βιταμινών. Τα παιδιά με ηπατική νόσο χρειάζονται περισσότερες θερμίδες από ό, τι ένα κανονικό παιδί, λόγω της γρηγορότερο μεταβολισμό.
Ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει ένα παιδιατρικό διατροφολόγος προβαίνει σε συστάσεις σχετικά με τη διατροφή του παιδιού σας. Διατροφικές οδηγίες μπορούν να περιλαμβάνουν τα εξής:
Δώστε στο παιδί σας με ένα καλό, καλά ισορροπημένη διατροφή.
Συμπλήρωμα διατροφής του παιδιού σας με βιταμίνες, σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού του παιδιού σας.
Δώστε στο παιδί σας με υψηλής θερμιδικής αξίας υγρό τάισμα, σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού του παιδιού σας. Μερικά παιδιά με ηπατική νόσο γίνει πολύ άρρωστος για να φάει κανονικά. Σε αυτή την περίπτωση, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει ότι το παιδί σας έχει το υγρό τροφοδοτήσεις δίνεται για να βοηθήσει να πληρούν τις απαιτήσεις του σώματός του ή της. Αυτές οι τροφοδοτήσεις δίνεται μέσω ενός σωλήνα που ονομάζεται ρινογαστρικού σωλήνα (NG) που οδηγείται μέσα από τη μύτη, κάτω από τον οισοφάγο, και μέσα στο στομάχι. Ένα υγρό υψηλής θερμιδικής αξίας μπορεί να δοθεί μέσα από το σωλήνα για να συμπληρώσουν τη διατροφή του παιδιού σας όταν αυτός ή αυτή είναι σε θέση να τρώνε μόνο μικρές ποσότητες φαγητού, ή να αντικαταστήσουν τα γεύματα αν το παιδί σας είναι πολύ άρρωστος για να φάει.
Μετά την επέμβαση, η πέψη του παιδιού σας μπορεί να επιστρέψει στο φυσιολογικό, ή μπορεί να χρειαστεί να δώσει επιπλέον βιταμίνες ή / και να συνεργαστεί με τη διατροφή του παιδιού σας. Παρακαλούμε συμβουλευτείτε το γιατρό του παιδιού σας για τις συστάσεις.
Ποια είναι η μακροπρόθεσμη προοπτική για ένα παιδί με ατρησία χοληφόρων;
Πολλοί παράγοντες επηρεάζουν τη μακροπρόθεσμη προοπτική για τα παιδιά αυτά. Ορισμένες από αυτές περιλαμβάνουν:
Η έκταση της βλάβης χοληδόχου πόρου.
Η ηλικία κατά την οποία γίνεται είτε portoenterostomy Kasai ή μεταμόσχευση ήπατος.
Η έκταση της ηπατικής βλάβης που έχει συμβεί.
Η γενική υγεία του παιδιού σας.
Μετά από μεταμόσχευση ήπατος, η υγεία του παιδιού θα βελτιωθεί συνήθως? Ωστόσο, μια αυστηρή ιατρική θεραπευτική αγωγή πρέπει να ακολουθούνται.
