Τι είναι αυτό;
Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (APS) προκαλεί θρόμβους αίματος στις φλέβες ή αρτηρίες, αποβολές και άλλα προβλήματα. Η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει οποιοδήποτε όργανο, συμπεριλαμβανομένων των πνευμόνων, του εγκεφάλου, του ήπατος, των νεφρών, τα μάτια, την καρδιά και το δέρμα. Οι γυναίκες με το σύνδρομο μπορεί να έχουν επαναλαμβανόμενες αποβολές ή αργά διάρκειας θάνατο του εμβρύου.
APS μάλλον περιλαμβάνει το ανοσοποιητικό σύστημα, αν και κανείς δεν γνωρίζει την ακριβή αιτία της. Οι άνθρωποι με APS έχουν αντισώματα που αλληλεπιδρούν με πρωτεΐνες στο αίμα και να προκαλέσει το αίμα να πήξει περισσότερο από το κανονικό. Τα αντισώματα είναι μόρια που παράγονται από το ανοσοποιητικό σύστημα που κανονικά καταπολέμηση της λοίμωξης. Έχοντας αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα δεν σημαίνει απαραίτητα ότι κάποιος θα αναπτύξει συμπτώματα. Έως 8% των κανονικών ανθρώπων χωρίς κανένα αποδεικτικό στοιχείο της APS έχουν τα αντισώματα.
Υπάρχουν δύο τύποι του APS: πρωτοβάθμια και δευτεροβάθμια. Οι άνθρωποι με πρωτοπαθή APS δεν έχουν καμία ασθένεια που σχετίζεται. Η δευτερεύουσα μορφή σχετίζεται με μια άλλη διαταραχή του ανοσοποιητικού, όπως ο λύκος (συστημικός ερυθηματώδης λύκος), είτε με μία ιογενή λοίμωξη. Μερικοί γιατροί πιστεύουν ότι ένα φάρμακο που προκαλεί δευτερογενή APS. Η πιο κοινή ύποπτος είναι χλωροπρομαζίνη (Thorazine). Μια σύντομη μορφή της δευτεροβάθμιας APS εμφανίζεται συνήθως σε παιδιά μετά από μια ιογενή λοίμωξη.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα της APS μπορεί να περιλαμβάνει οποιοδήποτε από τα ακόλουθα:
Νευρικού συστήματος - APS μπορεί να προκαλέσει εγκεφαλικό επεισόδιο? ακούσιες κινήσεις σπασμωδικές των χεριών ή των ποδιών (χορεία)? άνοια? ημικρανίες και άλλα προβλήματα του νευρικού συστήματος. Συμπτώματα εγκεφαλικού επεισοδίου περιλαμβάνονται η ομιλία ή δυσκολία στην κατανόηση ή σχηματίζουν λέξεις, αλλαγή στην όραση ή την αδυναμία στη μία πλευρά του σώματος. Σε μια μορφή της APS που ονομάζεται σύνδρομο Sneddon, οι άνθρωποι έχουν επαναλαμβανόμενα εγκεφαλικά επεισόδια και μια ποικιλία αποχρώσεων του δέρματος που είναι δαντελωτές μοβ και λευκό, που ονομάζεται δικτυωτή πελίδνωση. Ορισμένα άτομα με APS αναπτύσσουν ένα σύνδρομο παρόμοιο με σκλήρυνση κατά πλάκας. Μπορούν να έχουν μούδιασμα, διπλή όραση και δυσκολία στο περπάτημα ή την ούρηση.
Καρδιά και τα αγγεία - APS μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακές προσβολές, καρδιακή βαλβίδα προβλήματα που μπορούν να μιμούνται βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα, και οι θρόμβοι στους άνω θαλάμους της καρδιάς. Έως 20% των νεότερων ανθρώπων που έχουν μια καρδιακή προσβολή έχουν αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα. Οι θρόμβοι στις φλέβες μπορεί να προκαλέσει φλεγμονή των φλεβών (θρομβοφλεβίτιδα), των ποδιών με πόνο στο μηρό ή μοσχάρι, πρήξιμο των ποδιών, και μερικές φορές ένα ορατό, κόκκινο, πάχυνση των αιμοφόρων αγγείων.
Τα κύτταρα του αίματος - Έως ένας στους τέσσερις ανθρώπους με μια ασθένεια που ονομάζεται ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα (ITP) έχουν αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα. Την πάροδο του χρόνου, πολλοί από αυτούς τους ανθρώπους να αναπτύξουν APS. Ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα χαρακτηρίζεται από χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων. Επειδή τα αιμοπετάλια είναι κύτταρα του αίματος που βοηθούν στην πήξη του αίματος, τα άτομα με ITP μπορεί να είναι επιρρεπείς σε αιμορραγία, ακόμη και αν APS τείνει να προάγει την πήξη. Άτομα με ITP και APS μπορεί να έχουν προβλήματα με την υπερβολική πήξη και η υπερβολική αιμορραγία. Επίσης, τα ερυθρά αιμοσφαίρια να καταρρεύσει ασυνήθιστα, προκαλώντας κόπωση, ζάλη και χλωμό δέρμα, αλλά αυτό είναι πιο συχνή σε άτομα με λύκο.
Του πνεύμονα - θρόμβοι αίματος στους πνεύμονες μπορεί να προκαλέσει πόνο στο στήθος, δύσπνοια και ταχύπνοια. Επανειλημμένες θρόμβοι μπορεί να προκαλέσει αυξημένη πίεση στα αιμοφόρα αγγεία γύρω από τους πνεύμονες (πνευμονική υπέρταση ), που μπορεί να προκαλέσει το άτομο να είναι συνεχώς δυσκολία στην αναπνοή.
Γαστρεντερική - APS μπορεί να επηρεάσει την παροχή αίματος προς τα έντερα, προκαλώντας κοιλιακό πόνο, πυρετό και το αίμα στα κόπρανα. APS μπορεί να προκαλέσει μια ασθένεια που ονομάζεται σύνδρομο Budd-Chiari, στην οποία ένας θρόμβος αίματος εμποδίζει το αίμα να ρέει από το συκώτι, και το άτομο μπορεί να εμφανίσουν ναυτία, έμετο, ίκτερο (κίτρινο δέρμα) σκούρα ούρα, κόπρανα χλωμό και πρήξιμο της κοιλιάς.
Νεφρά - θρόμβοι αίματος που επηρεάζουν τα νεφρά μπορεί να προκαλέσει βλάβη στα νεφρά και αίμα στα ούρα.
Δέρμα - APS μπορεί να προκαλέσει μοβ και λευκό ποικιλία αποχρώσεων του δέρματος, και επανέλαβε πληγές (έλκη) και εξογκώματα (οζίδια) του δέρματος. Μπορεί να προκαλέσει ιστό στα χέρια για να πεθάνει (γάγγραινα).
Μάτια - φλέβες ή αρτηρίες στον αμφιβληστροειδή μπορεί να επηρεαστεί, προκαλώντας σύγχυση ή απώλεια της όρασης.
Εγκυμοσύνη - APS μπορεί να προκαλέσει προβλήματα για το έμβρυο, όπως η αποβολή, μερική ή πλήρης διαχωρισμός του πλακούντα από τη μήτρα πριν γεννηθεί το μωρό (αποκόλληση του πλακούντα) και ένα μικρό πλακούντα. Μπορεί να προκαλέσει προβλήματα για την έγκυο γυναίκα, όπως αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο ή θρόμβοι αίματος στους πνεύμονες. APS μπορεί να σχετίζεται με το σύνδρομο της εγκυμοσύνης γνωστή ως HELLP: αιμόλυση (καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων), δοκιμασίες ηπατικής και χαμηλά αιμοπετάλια.
Διάγνωση
Πολλά συμπτώματα που εμφανίζονται με APS είναι κοινά και δεν σημαίνει κατ 'ανάγκη APS είναι η αιτία. Ωστόσο, όταν εμφανισθούν θρόμβοι αίματος ή αποβολές χωρίς προφανή λόγο, ή όταν ένα νεαρό άτομο έχει μια καρδιακή προσβολή ή εγκεφαλικό επεισόδιο, ο γιατρός μπορεί να ζητήσει εξετάσεις για την ανίχνευση των αντισωμάτων που συνδέονται με το APS.
Οι άνθρωποι με αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα μπορεί να έχουν θετικό τεστ προσυμπτωματικού ελέγχου για σύφιλη, ακόμη κι αν δεν έχουν την ασθένεια. Ευτυχώς, επιβεβαιωτικές δοκιμασίες είναι διαθέσιμες για να αποκλείσει σύφιλη μόλυνσης σε ένα άτομο με αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα.
Αναμενόμενη διάρκεια
Αν και μερικοί άνθρωποι με APS συνεχίζουν να έχουν συμπτώματα off και για όλη τη ζωή τους, άλλοι να βελτιώσει χωρίς τα επαναλαμβανόμενα επεισόδια. Μερικοί άνθρωποι χάνουν ακόμα και τα αντισώματα που συνδέονται με το σύνδρομο. Αυτό μπορεί να συμβεί με την πρωτογενή APS, αλλά είναι ιδιαίτερα συχνή μετά από μια ιογενή λοίμωξη, σε γυναίκες που πρόσφατα ήταν έγκυος, ή όταν ένα φάρμακο που υπάρχει υποψία ότι συνδέονται με το APS δεν χρησιμοποιείται πλέον.
Πρόληψη
Επειδή κανείς δεν γνωρίζει τι προκαλεί την APS, δεν υπάρχει τρόπος για να το αποτρέψει. Ωστόσο, οι αλλαγές στον τρόπο ζωής μπορεί να μειώσει την πιθανότητα των θρόμβων αίματος. Κλείστε το κάπνισμα, την αύξηση της σωματικής δραστηριότητας και την αποφυγή φαρμάκων ύποπτα για την αύξηση του κινδύνου θρόμβωσης του αίματος ή προκαλούν APS.
Θεραπεία
Αν έχετε αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα, αλλά δεν είχαν θρόμβους αίματος ή μια αποβολή, ο γιατρός σας μπορεί να σας συστήσει να πάρετε μια χαμηλή δόση ασπιρίνης κάθε μέρα. Ωστόσο, η ασπιρίνη αυξάνει τον κίνδυνο αιμορραγίας, έτσι ώστε ο γιατρός σας θα πρέπει να καθορίσει αν τα αμφίβολα οφέλη αξίζουν οι κίνδυνοι για εσάς.
Για τα άτομα με ιστορικό θρόμβων στο αίμα, οι γιατροί ορίζουν συνήθως ένα ισχυρό αραίωση του αίματος που ονομάζεται βαρφαρίνη (Coumadin), το οποίο συνήθως λαμβάνεται για τη ζωή. Οι άνθρωποι που λαμβάνουν βαρφαρίνη πρέπει να έχουν στο αίμα τους, ελέγχονται τακτικά, διότι αν το αίμα είναι πολύ λεπτό, ο κίνδυνος αιμορραγίας αυξάνει, και αν δεν είναι αρκετά λεπτό, πήξη είναι πιο πιθανό.
Μια άλλη αραίωση του αίματος που ονομάζεται ηπαρίνη (που πωλείται με διάφορες εμπορικές ονομασίες) μπορεί να χρησιμοποιηθεί προτού αρχίσετε να παίρνετε βαρφαρίνη. Η ηπαρίνη χρησιμοποιείται επίσης για τις έγκυες γυναίκες, επειδή βαρφαρίνη δεν είναι ασφαλές για το αναπτυσσόμενο έμβρυο. Η ηπαρίνη χορηγείται με ένεση.
Μια γυναίκα με APS που προσπαθεί να μείνει έγκυος μετά από επαναλαμβανόμενες αποβολές μπορεί να αυξήσει την πιθανότητα μιας επιτυχούς εγκυμοσύνης αν αρχίζει να πάρει ενέσεις ηπαρίνης και λήψη χαμηλής δόσης ασπιρίνης. Αυτή η θεραπεία ξεκινά μόλις η εγκυμοσύνη ανακαλύπτεται και συνεχίζει μέχρι ακριβώς πριν από την παράδοση. Για το σκοπό αυτό, μια διαφορετική μορφή της ηπαρίνης ονομάζεται ενοξαπαρίνη (Lovenox) μερικές φορές χρησιμοποιείται.
Άλλα φάρμακα που χρησιμοποιούνται σε προχωρημένες περιπτώσεις APS περιλαμβάνουν στεροειδή, ανοσοκατασταλτικά φάρμακα και αντισφαιρίνη φάρμακα. Ωστόσο, τα οφέλη από αυτά τα φάρμακα δεν έχουν αποδειχθεί, και μπορούν να προκαλέσουν σημαντικές παρενέργειες. Χρησιμοποιούνται μόνο για τους ανθρώπους που δεν ανταποκρίνονται καλά σε αντιπηκτικά.
Πότε να καλέσετε έναν επαγγελματία
Επικοινωνήστε με ένα γιατρό αν έχετε οποιαδήποτε συμπτώματα APS. Καλέστε το γιατρό σας εάν έχετε APS και θέλετε να μείνετε έγκυος, ή αν έχετε ασυνήθιστη μώλωπες, αιμορραγία ή άλλα συμπτώματα της APS.
Πρόγνωση
Οι άνθρωποι με πρωτοπαθή APS γενικά ζήσουν μια φυσιολογική, υγιή ζωή με τη βοήθεια της φαρμακευτικής αγωγής και αλλαγές στον τρόπο ζωής. Ωστόσο, μερικοί άνθρωποι θα έχουν επαναλαμβανόμενα θρόμβους αίματος, παρά τις καλύτερες θεραπείες (μια ασθένεια που ονομάζεται σύνδρομο καταστροφικό αντιφωσφολιπιδικό).
Τα άτομα με δευτεροβάθμια APS έχουν γενικά μια παρόμοια πρόγνωση, αλλά και τις αρρώστιες τους και διάρκεια ζωής μπορεί να επηρεαστεί από συναφείς ασθένειες.
