Ιστιοκυττάρωση κυττάρων Langerhans, που ονομάζεται επίσης ιστιοκυττάρωση Χ, είναι μια ασθένεια στην οποία το επίπεδο ενός τύπου κυττάρων του ανοσοποιητικού, που ονομάζεται ένα κύτταρο Langerhans, είναι ασυνήθιστα υψηλή. Ενώ ιστιοκυττάρωση κυττάρων Langerhans έχει θεωρηθεί ότι είναι ένας τύπος καρκίνου ή μια ασθένεια παρόμοια με τον καρκίνο, οι ερευνητές ανακαλύπτουν τώρα ότι είναι πιο πιθανό εγκλωβισμένη σε μια αυτοάνοση απόκριση και εμφανίζεται όταν το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται του σώματος η ίδια.
Γεγονότα για κύτταρα Langerhans ιστιοκυττάρωση
Ιστιοκυττάρωση Langerhans εμφανίζεται σε περίπου έναν στους 200.000 ανθρώπους. Είναι πιο συχνά απεργίες μικρά παιδιά. Ιστιοκυττάρωση κυττάρων Langerhans προκαλεί βλάβη σε ιστούς σε όλο το σώμα. Η περίσσεια κύτταρα Langerhans, τα οποία είναι ένας τύπος λευκών αιμοσφαιρίων, ροή σε όλο το σώμα και συσσωρεύονται σε περιοχές όπως το δέρμα, τα οστά, μυελό των οστών, λεμφαδένες, σπλήνα, το ήπαρ, τους πνεύμονες, την υπόφυση, και το κεντρικό νευρικό σύστημα, δημιουργώντας όγκων.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα της ιστιοκυττάρωση Langerhans εξαρτάται από το πού στο σώμα, τα κύτταρα Langerhans συσσωρεύονται. Αυτά είναι τα πιθανά συμπτώματα:
Πόνος στην κοιλιά ή στα οστά
Κακή ανάπτυξη ή την αποτυχία να αναπτυχτεί
Ευερεθιστότητα
Ίκτερο, ή κιτρίνισμα του δέρματος και των ματιών
Ούρηση συχνά και με σταθερά δίψα (που προκαλείται από το διαβήτη άποιος)
Σκούρο κόκκινο ή καφέ βλάβες στο δέρμα, ειδικά στο πρόσωπο, το κεφάλι, την πλάτη, και στη βουβωνική χώρα
Διογκώνοντας μάτια
Επίμονη αποστράγγιση από το αυτί
Απολέπιση του δέρματος στο τριχωτό της κεφαλής παρόμοια με καπάκι λίκνο
Προβλήματα με το θυρεοειδή
Προβλήματα με την ισορροπία, τη μνήμη, τη συμπεριφορά ή
Διάγνωση
Ένας γιατρός μπορεί να διαγνώσει ιστιοκυττάρωση Langerhans μέσω ενός συνδυασμού των δοκιμών, όπως οι εξής:
Πλήρη φυσική εξέταση
Συζήτηση των συμπτωμάτων ή ασθενειών
Νευρολογική εξέταση για να αξιολογήσει τον νωτιαίο μυελό, τον εγκέφαλο, τα νεύρα, και τη διανοητική λειτουργία
Ένας αριθμός των εργαστηριακών δοκιμών μπορεί επίσης να πραγματοποιηθεί για τη διάγνωση της νόσου, συμπεριλαμβανομένων των εξετάσεων αίματος, ούρων, και μια βιοψία του μυελού των οστών. Απεικονιστικές εξετάσεις, συμπεριλαμβανομένου ενός σπινθηρογράφημα των οστών, αξονική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία, υπερηχογράφημα, και ΡΕΤ scan μπορεί επίσης να γίνει.
Θεραπεία
Η θεραπεία για την ιστιοκυττάρωση Langerhans περιλαμβάνει συνήθως αυτά που είναι σχεδιασμένα για τη θεραπεία του καρκίνου:
Χημειοθεραπεία
Ακτινοθεραπεία
Χειρουργική επέμβαση για αφαίρεση παθολογικών ιστών
Κορτικοστεροειδή φάρμακα
Φωτοδυναμική θεραπεία
Μερικοί ασθενείς με ιστιοκυττάρωση Langerhans μπορούν να επιλέξουν για το "άγρυπνο αναμονής", στην οποία τα συμπτώματα και την εξέλιξη της νόσου παρακολουθούνται στενά, αλλά ενεργή θεραπεία αναβάλλεται έως ότου υπάρχει μια αλλαγή στην ασθένεια.
Καλώντας το γιατρό
Οι γονείς θα πρέπει να παρακολουθούν προσεκτικά τα παιδιά και να αναζητήσουν τυχόν προειδοποιητικά σημάδια της ιστιοκυττάρωση Langerhans, δεδομένου ότι η νόσος είναι πιο συχνή σε παιδιά. Φέρτε οποιεσδήποτε ανησυχίες, τα προβλήματα ανάπτυξης, ή ασυνήθιστα συμπτώματα στον παιδίατρο του παιδιού σας.
Πρόληψη
Επειδή η αιτία της ιστιοκυττάρωση κυττάρων Langerhans είναι άγνωστη, δεν υπάρχει κανένας γνωστός τρόπος για την πρόληψη της νόσου. Έχουν οικογενειακό ιστορικό της νόσου του θυρεοειδούς μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο.
Ορισμένοι παράγοντες μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο ενός παιδιού για την ανάπτυξη της ασθένειας: Οι γονείς θα πρέπει να περιορίσουν την έκθεση των παιδιών τους σε ορισμένες χημικές ουσίες, συμπεριλαμβανομένου του βενζολίου.
Επιπλοκές
Αν δεν αντιμετωπιστεί, ιστιοκυττάρωση κυττάρων Langerhans μπορούν να προκαλέσουν βλάβη στους ιστούς και τα όργανα σε όλο το σώμα. Ένα παράδειγμα είναι η πνευμονική ιστιοκύττωση, στην οποία οι πνεύμονες καταστραφεί. Βλάβη στο σώμα μπορεί να είναι τόσο σοβαρή ώστε η νόσος γίνεται μοιραία. Άλλες επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:
Προβλήματα υπόφυση
Προβλήματα στην ανάπτυξη (συμπεριλαμβανομένων καθυστερημένη ανάπτυξη)
Πνευμονική ανεπάρκεια
Βασικά σημεία που πρέπει να θυμάστε
Ιστιοκυττάρωση Langerhans είναι μια σπάνια ασθένεια. Η έγκαιρη αναγνώριση των συμπτωμάτων και την έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία μπορεί να βοηθήσει στη μείωση του κινδύνου για επιπλοκές και να επιβραδύνει την εξέλιξη της νόσου. Οι κλινικές δοκιμές που διεξάγονται για την εξεύρεση νέων, καλύτερους τρόπους για τη θεραπεία αυτής της ασθένειας.