Eposgo

Κατανόηση νόσος Dupuytren

Αυτό το ασυνήθιστο πρόβλημα στο χέρι είναι επίσης γνωστή ως νόσος Dupuytren, διότι προκαλεί τα δάχτυλα για να συρρικνωθεί αργά και διπλώστε το σώμα προς την παλάμη. Προκύπτει από μια μη φυσιολογική πάχυνση του περιτονίας - ο ιστός μεταξύ του δέρματος και οι τένοντες - στην παλάμη. Μερικοί άνθρωποι αναπτύσσουν μια σκληρή κορδόνι κάτω από το τέντωμα του δέρματος από την παλάμη προς τα δάκτυλα, το οποίο εμποδίζει τα δάχτυλα από την πλήρη ίσιωμα (βλέπε σχήμα παρακάτω).

Αν και κανείς δεν ξέρει ακριβώς τι προκαλεί τη νόσο του Dupuytren, είναι σχεδόν βέβαιο ότι κληρονόμησε. Το όνομά του από το γαλλικό χειρούργο που έλαβαν αρχικά την ασθένεια το 1830, του Dupuytren κυρίως επηρεάζει τους ανθρώπους με τη Βόρεια ευρωπαϊκή κληρονομιά και είναι πιο συχνή στους άνδρες από τις γυναίκες. Κάπνισμα, η επιληψία, και ο διαβήτης μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο για του Dupuytren.

Εικόνα: ανατομία της νόσος Dupuytren

Ανατομία της νόσος Dupuytren

Νόσος Dupuytren αναπτύσσεται όταν η παλαμιαία περιτονία (ο ιστός που υπέρκεινται των τενόντων στην παλάμη) μειώνει και τις συμβάσεις, τραβώντας τα δάχτυλα προς τα μέσα. Το πρώτο σημάδι μπορεί να είναι ένας όζος κοντά στην πτυχή του χέρι κάτω από το δάχτυλο. Ένα ινώδες καλώδιο μπορεί να αναπτυχθεί που εκτείνεται από την παλάμη προς το δάχτυλο.

Η νόσος συχνά ξεκινά με ένα μικρό εξόγκωμα ή λάκκο στην παλάμη, συνήθως κοντά στην πτυχή του χεριού βρίσκεται πλησιέστερα προς την βάση του δακτυλίου και τα μικρά δάχτυλα. Νόσος Dupuytren συνήθως δεν βλάπτει, αλλά οι αρχικές οζίδια στην παλάμη μπορεί να είναι επώδυνη. Ακόμα, δεν μπορείτε να παρατηρήσετε το πρόβλημα έως ότου δεν μπορείτε να ισοπεδώσουν την παλάμη του χεριού σας σε ένα τραπέζι ή άλλη επίπεδη επιφάνεια, η οποία δεν μπορεί να συμβεί για μήνες ή ακόμη και χρόνια. Σε ένα ποίημα δημοσιεύθηκε στο The Journal της Ευρωπαϊκής Ιατρικού Συλλόγου, το 2007, ένας γιατρός που πλήττονται από την ασθένεια που περιγράφεται πατέρα του (και τη δική του) εμπειρία με την παραμόρφωση. Ήταν "προβληματίζονται από το τσούξιμο και την μπούκλα από τα δάχτυλά του για ένα σκληρό παιχνίδι φάντασμα που αλιεύονται barehanded." Σε σοβαρές περιπτώσεις, όταν τα δάχτυλα τραβήξει στην παλάμη, είναι δύσκολο να κάνει τις καθημερινές δραστηριότητες, όπως το πλύσιμο των χεριών σας, φορώντας γάντια, και βάζοντας τα χέρια σας στις τσέπες σας. Με του Dupuytren, είναι αδύνατο να ισιώσει τα δάχτυλα, σε αντίθεση με μια σκανδάλη, η οποία μπορεί να ισιώσουν διαστήματα. Συχνά και τα δύο χέρια που επηρεάζονται.

Στο παρελθόν, τα άτομα με τη νόσο του Dupuytren συνήθως αντιμετωπίζεται με χειρουργική επέμβαση για την απελευθέρωση λυγισμένα δάκτυλα τους. Στη συνέχεια, οι ασθενείς φορούσαν νάρθηκες για να κρατήσετε τα δάχτυλά τους ευθεία, ακολουθεί θεραπεία για να διευκολύνετε τη διόγκωση και να τους βοηθήσει να ανακτήσουν τη λειτουργία δάχτυλο. Αλλά η συμπυκνωμένη περιτονία και το καλώδιο χαρακτηριστικό αυτής της νόσου μερικές φορές επέστρεψε στην ίδια θέση ή αλλού στο χέρι. Αυτό είναι επίσης η περίπτωση για μια λιγότερο επεμβατική διαδικασία που ονομάζεται aponeurotomy βελόνα ή διαδερμική fasciotomy, στο οποίο ο γιατρός χρησιμοποιεί μια μικρή βελόνα για να διαιρέσει και να κόψετε τα συμβαλλόμενα ζώνες στην παλάμη. Οι ασθενείς αναρρώνουν γρήγορα, επιστρέφουν στις κανονικές τους δραστηριότητες μέσα σε λίγες μέρες, χωρίς να χρειάζεται επιδέσμους ή νάρθηκες. Ωστόσο, παρά την αρχική υψηλό ποσοστό επιτυχίας, η νόσος επιστρέφει σε μέχρι 65% των ανθρώπων.

Το 2010, η FDA ενέκρινε ένα μη χειρουργική θεραπεία για τη νόσο του Dupuytren. Διατίθενται στο εμπόριο με την ονομασία XIAFLEX, το φάρμακο είναι κατασκευασμένο από ένα ένζυμο, που ονομάζεται κολλαγενάση clostridium histolyticum, το οποίο διασπά τις ίνες κολλαγόνου προκαλεί το σύσπαση. Ένας γιατρός εγχέει το φάρμακο απευθείας στο καλώδιο του κολλαγόνου στο χέρι σας. Είκοσι τέσσερις ώρες αργότερα, το χέρι σου είναι μουδιασμένη και χειραγωγείται να απελευθερώσει το καλώδιο. Κατά τους επόμενους τέσσερις μήνες, θα φορέσει ένα νάρθηκα νύχτα που ισιώνει το δάχτυλό σας, και να εκτελέσει τις ασκήσεις αρκετές φορές την ημέρα για να διατηρήσουμε το εύρος δάχτυλό σας της κίνησης (βλέπε σχήμα παρακάτω). Οι πιο συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες περιλαμβάνουν οίδημα, αιμορραγία και πόνος στην περιοχή της ένεσης. Επειδή η θεραπεία περιλαμβάνει εισαγωγή μιας ξένης πρωτεΐνης στο σώμα, σοβαρές αλλεργικές αντιδράσεις είναι πιθανές, αλλά καμία δεν έχει αναφερθεί μέχρι σήμερα. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η κολλαγονάση μπορεί να διαρρεύσει εντός του τένοντα, προκαλώντας τη θραύση - μια σοβαρή επιπλοκή.

Εικόνα: πριν και μετά τη θεραπεία κολλαγενάσης νόσος Dupuytren

Πριν και μετά τη θεραπεία κολλαγενάσης σύσπαση του Dupuytren

Στο αριστερό, σύσπαση των ασθενών ενός Dupuytren με σοβαρές συσπάσεις του δακτυλίου και το μεσαίο δάκτυλο πριν από την αγωγή με ενέσιμα κολλαγενάση. Στα δεξιά, το ίδιο ασθενή μετά τη θεραπεία.

Σε μια μελέτη του 2009 που δημοσιεύθηκε στο New England Journal of Medicine, 308 άτομα με συσπάσεις των 20 μοιρών ή και περισσότερο στο MCP ή ΕΜΦ άρθρωση του δακτυλίου ή μικρό δάκτυλο έλαβαν ενέσεις είτε XIAFLEX ή εικονικό φάρμακο. Την επόμενη μέρα, οι ερευνητές επεκταθεί το χέρι τα δάχτυλα (όσο οι ασθενείς θα μπορούσαν να ανεχθούν) για να σπάσει το καλώδιο και αφήστε το σύσπαση. Θέματα μπορούσαν να λάβουν έως και τρεις ενέσεις (σε διαστήματα περίπου ενός μηνός). Σχεδόν το 85% των αρθρώσεων ένεση με κολλαγενάση έδειξε κάποια βελτίωση, σε σύγκριση με το 12% εκείνων που έλαβαν ενέσεις εικονικού φαρμάκου. Κατά μέσο όρο, XIAFLEX βελτίωσε το εύρος της κίνησης κατά 37 βαθμούς, σε σύγκριση με ποσοστό βελτίωσης 4 μοιρών σε όσους πήραν εικονικό φάρμακο σε ενέσιμη. Οι μελέτες δείχνουν ότι μετά από δύο χρόνια, τα ποσοστά υποτροπής ήταν 14% για το MCP αρθρώσεις και 23% για τις αρθρώσεις PIP.