Rhabdomyosarcoma είναι ένα σπάνιο είδος καρκίνου που ξεκινά σε κύτταρα των σκελετικών μυών, οι μύες που ελέγχουν όλες τις εθελοντικές κινήσεις των μυών σας. Ένα ραβδομυοσάρκωμα μπορεί να σχηματιστεί σε οποιοδήποτε σημείο του σώματος. Ενός κρανίου βάσης μορφές ραβδομυοσαρκώματος στο κεφάλι και το λαιμό, γύρω από την περιοχή, όπου η σπονδυλική στήλη συνδέεται με το κρανίο. Μπορεί να περιλαμβάνει δομές κοντά στα μάτια ή τα ιγμόρεια.
Γεγονότα για της βάσης του κρανίου ραβδομυοσάρκωμα
Rhabdomyosarcoma είναι πιο συχνή σε παιδιά, αλλά εξακολουθεί να είναι αρκετά σπάνια και προσβάλλει μόνο τέσσερις σε 1 εκατομμύριο παιδιά κάθε χρόνο, και τα αγόρια λίγο πιο συχνά από ό, τι τα κορίτσια. Παρά το γεγονός ότι οι ενήλικες μπορούν επίσης να πάρετε μια ραβδομυοσάρκωμα, ότι η εμφάνιση είναι ακόμη πιο σπάνιοι. Η συντριπτική πλειοψηφία των ανθρώπων που παίρνουν αυτή την ασθένεια είναι ηλικίας κάτω των 15 ετών.
Περίπου 40 τοις εκατό των ραβδομυοσαρκώματα αναπτυχθεί στο κεφάλι ή το λαιμό, και περίπου 15 τοις εκατό αυτών των καρκίνων περιλαμβάνουν τη βάση του κρανίου. Οι γιατροί δεν γνωρίζουν την αιτία της ραβδομυοσάρκωμα, αλλά ορισμένες γενετικές ασθένειες (που σημαίνει ότι έχουν περάσει από γενιά σε γενιά) να αυξήσει τον κίνδυνο ενός παιδιού. Γονίδια μπορεί να παίζουν ένα ρόλο σε 10 έως 30 τοις εκατό αυτών των καρκίνων.
Γενετικές ασθένειες που μπορούν να σχετίζονται με ραβδομυοσάρκωμα περιλαμβάνουν το σύνδρομο Li-Fraumeni, νευροϊνωμάτωση, σύνδρομο Beckwith-Wiedemann και συνδρόμου Costello.
Τύποι ραβδομυοσάρκωμα
Μια ραβδομυοσάρκωμα έχει κατηγοριοποιηθεί ως ένα από τους δύο τύπους:
Εμβρυονικά τύπου είναι η πιο κοινή, που αντιπροσωπεύουν τα δύο τρίτα του συνόλου των περιπτώσεων. Είναι πιο συχνή σε μικρά παιδιά και είναι το πιο πιθανό να επηρεάσουν τύπος της βάσης της περιοχής του κρανίου.
Φατνιακό τύπος είναι πιο κοινή σε εφήβους και πιο πιθανό να σχηματιστεί στα χέρια ή στα πόδια. Αυτό το είδος αναπτύσσεται πιο γρήγορα και είναι πιο πιθανό να μεταστάσεις, ή να εξαπλωθεί σε άλλες περιοχές του σώματος.
Συμπτώματα
Συμπτώματα ραβδομυοσάρκωμα εξαρτώνται από την τοποθεσία του καρκίνου. Skull ραβδομυοσαρκώματα βάσης δεν μπορεί να δει από το εξωτερικό και δεν μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα έως ότου να μεγαλώνουν ή να εξαπλωθεί.
Αυτά είναι κοινά συμπτώματα:
Πονοκέφαλος, τα αυτιά, ή πόνος του οφθαλμού
Προβλήματα κόλπων
Νευρική αδυναμία ή μούδιασμα στην περιοχή της κεφαλής και του τραχήλου
Διόγκωση ή διέσχισαν τα μάτια
Τα συμπτώματα της ραβδομυοσάρκωμα που έχει εξαπλωθεί μπορεί να περιλαμβάνουν πρησμένους κόμβους στο λαιμό, πόνος στα οστά, αδυναμία, βήχα, και απώλεια βάρους.
Διάγνωση
Διάγνωση της βάσης του κρανίου ραβδομυοσάρκωμα αρχίζει με ένα πλήρες ιστορικό και φυσική εξέταση. Απεικονιστικές εξετάσεις και εξετάσεις αίματος είναι επίσης σημαντική για την πραγματοποίηση αυτής διάγνωση και για τον προσδιορισμό αν ο καρκίνος έχει κάνει μετάσταση. Αυτές είναι σημαντικές διαγνωστικές μελέτες:
Ακτινογραφίες του κρανίου και το στήθος
Αξονική τομογραφία της βάσης του κρανίου περιοχή
MRI της βάσης του κρανίου, που θεωρείται το καλύτερο τεστ για την ανίχνευση ραβδομυοσάρκωμα
Σπινθηρογράφημα οστών, μια απεικονιστική εξέταση για να διαπιστωθεί εάν τα καρκινικά κύτταρα έχουν εξαπλωθεί στα οστά
Οσφυϊκή παρακέντηση (νωτιαίο βρύση), στην οποία ένα δείγμα του νωτιαίου υγρού απομακρύνεται για να ελέγξει για τα καρκινικά κύτταρα
Βιοψία, στην οποία ένα μικρό δείγμα των καρκινικών κυττάρων αφαιρείται για να εξετάσει κάτω από ένα μικροσκόπιο για να κάνει μια πιο ακριβή διάγνωση
Θεραπεία
Μόλις όλες οι διαγνωστικές μελέτες έχουν γίνει και ο καρκίνος έχει παρατηρηθεί κάτω από ένα μικροσκόπιο, είναι δυνατόν να προσδιοριστεί η καλύτερη θεραπεία.
Αυτές είναι οι πρωτογενείς επιλογές:
Χημειοθεραπεία. Καρκίνος φάρμακα που καταστρέφουν τα πάντα χρησιμοποιείται για να βοηθήσει στην πρόληψη της βάσης του κρανίου ραβδομυοσάρκωμα από το να επιστρέψει. Δύο ή περισσότεροι τύποι φαρμάκων χημειοθεραπείας, δίνεται μέσω ενδοφλέβιας γραμμής, μπορεί να χρησιμοποιηθεί.
Ακτινοθεραπεία. Στοχευμένη ακτίνες Χ μπορούν να χρησιμοποιηθούν για να σκοτώσουν τα καρκινικά κύτταρα. Κυψελιδική τύπου καρκίνοι χρειάζονται σχεδόν πάντα σε θεραπεία με ακτινοβολία. Ακτινοβολία μπορεί επίσης να προστεθεί στο χημειοθεραπεία σε εμβρύου τύπους αν όλος ο καρκίνος δεν μπορεί να αφαιρεθεί με χειρουργική επέμβαση.
Χειρουργική. Skull καρκίνων βάσης είναι δύσκολο να επιτευχθεί. Μια προσέγγιση που μπορεί να χρησιμοποιηθεί είναι ενδοσκοπική χειρουργική endonasal, που αφορούν ένα λεπτό, φωτιζόμενο πεδίο με μια κάμερα στο άκρο. Ο χειρουργός μπορεί να περάσει αυτό το πεδίο μέσω της μύτης για να φτάσει στη βάση του κρανίου και να λειτουργεί μέσα από το πεδίο εφαρμογής για την αφαίρεση του καρκίνου.
Ο γιατρός σας θα καθορίσει την πιο κατάλληλη θεραπεία ή συνδυασμό θεραπειών. Συνήθως, όλα τα ραβδομυοσαρκώματα της βάσης του κρανίου σε θεραπεία με χημειοθεραπεία. Χειρουργική επέμβαση χρησιμοποιείται για την απομάκρυνση τόσο του καρκίνου όσο το δυνατόν. Αν όλα τα καρκίνος δεν μπορεί να αφαιρεθεί ή εάν ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί, μπορεί να χρησιμοποιηθεί ένας συνδυασμός χημειοθεραπείας και ακτινοθεραπείας.
Η διαχείριση της βάσης του κρανίου ραβδομυοσάρκωμα
Της βάσης του κρανίου ραβδομυοσάρκωμα εμφανίζεται συνήθως σε παιδιά, και τη διαχείριση της νόσου περιλαμβάνει μια ομάδα εμπειρογνωμόνων. Οι γονείς πρέπει να μάθουν όσο μπορούν για αυτόν τον καρκίνο και να συνεργαστεί στενά με τους γιατρούς του παιδιού τους πριν, κατά τη διάρκεια και μετά τη θεραπεία. Συνέχεια φροντίδα είναι σημαντική και μπορεί να περιλαμβάνουν εξετάσεις αίματος και απεικονιστικές εξετάσεις για να δούμε αν ο καρκίνος έχει επιστρέψει. Ψυχολογική και κοινωνική υποστήριξη μπορεί επίσης να βοηθήσει σε μεγάλο βαθμό και τους δύο γονείς και τα παιδιά.