Τι είναι αυτό;
(Bay-Setz) Σύνδρομο Αδαμαντιάδη-Behcet, που ονομάζεται επίσης νόσος του Behcet, είναι μια σπάνια νόσος που προσβάλλει κυρίως νέους ενήλικες. Το όνομά του από Hulusi Behçet, ο Τούρκος δερματολόγο, περιλαμβάνει την φλεγμονή πολλά μέρη του σώματος, συμπεριλαμβανομένου του δέρματος της περιοχής των γεννητικών οργάνων, επένδυση στο στόμα, τα μάτια, το νευρικό σύστημα, τις αρθρώσεις και τα αιμοφόρα αγγεία. Τα πιο χαρακτηριστικά προβλήματα που περιλαμβάνουν έλκη στο στόμα και τα γεννητικά όργανα, και σοβαρή φλεγμονή του οφθαλμού.
Αν και η ακριβής αιτία της νόσου παραμένει ασαφής, του Behcet πιστεύεται ότι περιλαμβάνει μια αυτοάνοση αντίδραση, πράγμα που σημαίνει δυσλειτουργίες μηχανισμό άμυνας του σώματος και αρχίζει να επιτεθεί δικούς του ιστούς. Οι ερευνητές πιστεύουν ότι κάτι στο περιβάλλον μπορούν να προκαλέσουν τα συμπτώματα σε άτομα επιρρεπή σε αυτοάνοσα προβλήματα. Για παράδειγμα, ορισμένες μελέτες αναφέρουν ότι οι άνθρωποι που είχαν επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις από Streptococcus βακτήρια είναι πιο πιθανό να πάσχουν από τη νόσο του Behçet. Μια γενετική προδιάθεση προτείνεται από την περιστασιακή εύρημα αυτής της σπάνιας νόσου σε πολλαπλά μέλη της ίδιας οικογένειας.
Συνήθως, τα συμπτώματα φουντώνουν επανειλημμένα και στη συνέχεια εξαφανίζονται. Ο χρόνος μεταξύ των κρίσεων τείνει να είναι απρόβλεπτες - η συντομότερη από μερικές ημέρες ή για όσο διάστημα ετών. Ωστόσο, σε ορισμένα άτομα με πιο σοβαρή νόσο, τα συμπτώματα ποικίλουν σε ένταση, αλλά είναι πάντα παρούσα.
Κατά μέσο όρο, τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται μεταξύ των ηλικιών 20 και 30. Επηρεάζει έως 1 στα 5.000 άτομα σε ορισμένους πληθυσμούς (όπως στην Ιαπωνία και τη Σαουδική Αραβία), αλλά, για άγνωστους λόγους, τόσο λίγα όπως 1 σε 500.000 σε άλλες ομάδες (συμπεριλαμβανομένης της Βόρειας ανθρώπων και της Βόρειας άτομα).
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα είναι διαφορετικά σε κάθε άτομο. Μερικοί έχουν μόνο ήπια συμπτώματα, ενώ άλλοι έχουν πιο σοβαρές αυτές.
Άτομα με νόσο του Behcet έχουν συνήθως επώδυνη, κιτρινωπό πληγές, παρόμοιο με πληγές ελκών, στο στόμα. Ενώ οι πληγές ελκών συμβαίνουν γενικά ένα σε έναν χρόνο, τα άτομα με νόσο του Behcet τείνουν να έχουν πολλαπλές πληγές. Αυτά συνήθως υποχωρούν μέσα σε δύο εβδομάδες, αλλά συχνά επιστρέφουν. Περισσότερα από τα μισά άτομα με ΒεΗςεί έχουν πληγές γύρω από τα γεννητικά όργανα που μοιάζουν με τα έλκη στο στόμα. Του Behcet μπορεί να προκαλέσει εξανθήματα, συμπεριλαμβανομένης της ακμής-όπως προσκρούσεις στο δέρμα και φλεγμονή γύρω από τους θύλακες των τριχών. Θρόμβοι αίματος μπορεί να συμβεί, συνήθως στα πόδια, και μπορεί να προκαλέσει πόνο και τρυφερότητα.
Πολλοί άνθρωποι με νόσο του Behçet έχουν πόνο στις αρθρώσεις και πρήξιμο, συνήθως στα γόνατα, τους αστραγάλους και τους καρπούς. Αν και οι αρθρώσεις μπορεί να είναι δύσκαμπτες και επώδυνες για αρκετές εβδομάδες σε ένα χρόνο, η νόσος συνήθως δεν προκαλεί μακροπρόθεσμες βλάβες στις αρθρώσεις ή παραμόρφωση.
Έως 75% των ατόμων με νόσο του Behçet έχει φλεγμονή στο μάτι, ιδιαίτερα μια ασθένεια που ονομάζεται ραγοειδίτιδα, η οποία συνήθως εμφανίζεται μέσα σε δύο χρόνια από τα πρώτα συμπτώματα. Ραγοειδίτιδα είναι πιο συχνή στους άνδρες παρά στις γυναίκες. Κατά την πρώτη, μπορεί να προκαλέσει πόνο ή προβλήματα όρασης, αν και μπορεί να προκαλέσει θολή όραση. Επαναλαμβανόμενες εξάρσεις ραγοειδίτιδα μπορεί να οδηγήσει σε μειωμένη όραση ή τύφλωση.
Σε περίπου 10% των περιπτώσεων, η νόσος του Behcet προκαλεί φλεγμονή του κεντρικού νευρικού συστήματος (εγκέφαλος και νωτιαίος μυελός). Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν πυρετό, δυσκαμψία του αυχένα, κεφαλαλγία και ασυντόνιστες κινήσεις.
Σπάνια, Ββίιοβί θα πυροδοτήσει τον εντερικό σωλήνα, προκαλώντας διάρροια ή δυσκοιλιότητα, έμετος και πόνος στο στομάχι.
Διάγνωση
Διάγνωση του Behcet μπορεί να είναι δύσκολη, επειδή είναι σπάνιο και τα συμπτώματα της μπορεί να είναι παρόμοια με εκείνα των άλλων ασθενειών. Ορισμένα από τα χαρακτηριστικά αυτής της ασθένειας μπορεί να είναι χρήσιμη στη διάγνωση επειδή είναι τόσο σπάνια σε άλλες ασθένειες. Για παράδειγμα, ο συνδυασμός από του στόματος και γεννητικά έλκη που είναι επαναλαμβανόμενες, ταυτόχρονη και πολλαπλές είναι ενδεικτικά της νόσου? Ομοίως, φλεγμονή των αρτηριών των πνευμόνων σε Behçet ενδέχεται να προκαλέσει ένα ανεύρυσμα, που ονομάζεται ανεύρυσμα της πνευμονικής αρτηρίας που συμβαίνει σπάνια σε οποιαδήποτε άλλη ασθένεια.
Μερικοί γιατροί δοκιμή για του Behcet με τσίμπημα του δέρματος με μια βελόνα. Αυτή η δοκιμή βελόνα τσίμπημα ονομάζεται εξέταση παθέργειας. Μία ή δύο ημέρες αργότερα, τα άτομα με Ββίιοβί μπορούν να αναπτύξουν ένα κατ 'αποκοπή ή οζίδιο, όπου η βελόνα έσπασε το δέρμα. Εάν ο ασθενής είχε αίματος που λαμβάνεται με μια βελόνα για ένα άλλο τεστ, μια δοκιμασία παθέργειας δεν είναι απαραίτητη, διότι η θέση του τεστ αίματος μπορεί να παρατηρηθεί για να δούμε αν ένας όζος μορφές. Η δοκιμή αυτή συνήθως δεν χρησιμοποιείται στην Ευρώπη, επειδή λίγοι άνθρωποι με Behçet στη Βόρεια Ευρώπη ή τη Βόρεια Ευρώπη έχουν μια αντίδραση στη βελόνα. Ωστόσο, οι άνθρωποι σε ορισμένες άλλες χώρες, όπως η Ιαπωνία, που συχνά κάνουν.
Παρά το γεγονός ότι οι εξετάσεις αίματος και βιοψία του δέρματος μπορεί να υποστηρίξει τη διάγνωση, δεν απαιτεί δοκιμές μπορεί να επιβεβαιώσει ή να αποκλείσει τη νόσο του Behcet με μεγάλη βεβαιότητα. Σε μια βιοψία, ένα μικρό κομμάτι του δέρματος αφαιρείται να εξεταστεί σε ένα εργαστήριο. Για τη διάγνωση της νόσου, οι γιατροί ψάξουν για τα βασικά συμπτώματα - επαναλαμβανόμενα έλκη στο στόμα, έρπητα των γεννητικών οργάνων, εξανθήματα του δέρματος και φλεγμονή των ματιών.
Αναμενόμενη διάρκεια
Η νόσος του Behcet μπορεί να είναι μια χρόνια (μακροχρόνια) νόσο, αν και μερικές φορές τα συμπτώματα μειώνονται με το χρόνο και εξαφανίζονται για όσο χρονικό διάστημα πολλών ετών.
Πρόληψη
Δεν υπάρχει κανένας τρόπος για την πρόληψη της νόσου του Behcet.
Θεραπεία
Η θεραπεία επικεντρώνεται στην ανακούφιση των συμπτωμάτων, και εξαρτάται από το ποια μέρη του σώματος επηρεάζει την ασθένεια:
Εξανθήματα και πληγές στο στόμα:
Για την ήπια ασθένεια - κορτικοστεροειδή (αλοιφές, κρέμες, εκπλύσεις), που εφαρμόζεται στο δέρμα (τοπικά)
Για περισσότερες σημαντική νόσο ή εάν τοπική θεραπεία δεν είναι επιτυχής - κολχικίνη (πωλούνται ως γενική), δαψόνη (DDS) ή θαλιδομίδης (Thalomid)
Για πιο σοβαρή ασθένεια - το ανοσοποιητικό κατασταλτικά, συμπεριλαμβανομένων μορφή χαπιού κορτικοστεροειδών, αζαθειοπρίνη (Imuran) ή μεθοτρεξάτη (Folex, μεθοτρεξάτη LPF, Rheumatrex)
Για τον πόνο στο στόμα - πράκτορες Novocaine τύπου ή ένα μίγμα από Kaopectate, διφαινυδραμίνη ( Benadryl ), και λιδοκαΐνη ως στοματική έκπλυση μπορεί να παρέχει τουλάχιστον προσωρινή ανακούφιση
Αρθρίτιδα - Τα πιο συχνά συνταγογραφούμενα φάρμακα είναι η κολχικίνη, τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ), κορτικοστεροειδή, υδροξυχλωροκίνη (Plaquenil), σουλφασαλαζίνη (Azulfidine) και μεθοτρεξάτης
Οι παθήσεις των ματιών - Κορτικοστεροειδή (σταγόνες, ενέσεις ή χάπια), κολχικίνη, ανοσοκατασταλτικά, συμπεριλαμβανομένου του κυκλοφωσφαμίδη (Cytoxan, Neosar), κυκλοσπορίνη (Neoral, Sandimmune) ή chlorambucil (Leukeran)
Ορισμένες μελέτες δείχνουν ότι η ιντερφερόνη (Βετασερόνη και άλλοι), η ετανερσέπτη ( Enbrel ) ή ινφλιξιμάμπη ( Remicade ) μπορεί να βελτιώσει τη σοβαρή ασθένεια που δεν έχει ανταποκριθεί σε άλλη θεραπεία. Για σοβαρή ασθένεια που επηρεάζει πολλά μέρη του σώματος, μπορεί να συνταγογραφηθεί συνδυασμούς φαρμάκων. Αγγειακή χειρουργική επέμβαση μπορεί να είναι απαραίτητη για τα ανευρύσματα, ειδικά εάν επεκτείνεται και σε κίνδυνο για ρήξη. Αντιπηκτικά συνήθως συνιστάται αν θρόμβους αίματος περιπλέκουν την ασθένεια αυτή.
Μη θεραπεία φαρμακευτική αγωγή για πόνο στις αρθρώσεις, συμπεριλαμβανομένης της σωματικής άσκησης, ενθαρρύνεται το συντομότερο συμπτώματα επιτρέπουν.
Πότε να καλέσετε έναν επαγγελματία
Κλείστε ένα ραντεβού με το γιατρό σας εάν έχετε ανεξήγητα πληγές στο στόμα σας ή άλλα συμπτώματα της νόσου του Behcet.
Πρόγνωση
Οι περισσότεροι άνθρωποι με νόσο του Behcet είναι σε θέση να ελέγξουν τα συμπτώματά τους και να ζήσουν μια φυσιολογική ζωή. Αν τα πρώτα συμπτώματα δεν μπορεί να ελεγχθεί με τα φάρμακα, πιο σοβαρά συμπτώματα, όπως η φλεγμονώδης ασθένεια των ματιών, μπορούν να εμφανιστούν. Όσοι πιο πιθανό να αναπτύξουν πιο σοβαρή μορφή της νόσου περιλαμβάνουν τους άνδρες, οι άνθρωποι της Μέσης Ανατολής ή ασιατικής καταγωγής, και οι άνθρωποι που αναπτύσσουν τη νόσο σε νεότερη ηλικία.
