Τι είναι το σκληρόδερμα;
Υπάρχουν δύο μορφές της σκληρόδερμα: εντοπισμένη σκληροδερμία και συστηματική σκλήρυνση. Τοπικό σκληρόδερμα μπορεί να δει κανείς πιο συχνά στα παιδιά από τη συστηματική μορφή. Μπορεί να περιλαμβάνει τα μπαλώματα του δέρματος στον κορμό, τα χέρια, τα πόδια ή το κεφάλι. Άλλα ονόματα για την τοπική μορφή είναι μορφέα και γραμμικό σκληρόδερμα.
Συστηματική σκλήρυνση είναι μια χρόνια, εκφυλιστική ασθένεια που επηρεάζει τις αρθρώσεις, το δέρμα και τα εσωτερικά όργανα. Σκληροδερμία συνδέεται επίσης με ανωμαλίες των αιμοφόρων αγγείων. Συστημική σκλήρυνση συμβαίνει μόνο σπάνια σε παιδιά.
Σκληρόδερμα θεωρείται ότι είναι μια πολυπαραγοντική νόσος. Πολυπαραγοντική κληρονομικότητα σημαίνει ότι «πολλοί παράγοντες" εμπλέκονται στην πρόκληση ενός προβλήματος υγείας. Οι παράγοντες είναι συνήθως τόσο γενετικοί όσο και περιβαλλοντικοί, όπου ένας συνδυασμός των γονιδίων από τους δύο γονείς, εκτός από την άγνωστη περιβαλλοντικούς παράγοντες, παράγουν το γνώρισμα ή ασθένεια. Συχνά το ένα φύλο (είτε αρσενικά ή θηλυκά) επηρεάζεται πιο συχνά από ό, τι το άλλο σε πολυπαραγοντικά γνωρίσματα.
Ποια είναι τα συμπτώματα της σκληρόδερμα;
Σκληρόδερμα μπορεί να οδηγήσει σε ουλές του δέρματος, των αρθρώσεων, και άλλα εσωτερικά όργανα. Τα παρακάτω είναι τα πιο κοινά συμπτώματα της σκληρόδερμα. Ωστόσο, κάθε παιδί μπορεί να εμφανίσουν συμπτώματα διαφορετικά. Συμπτώματα της συστηματικής σκλήρυνσης μπορεί να περιλαμβάνουν:
πάχυνσης και πρήξιμο των άκρων των δακτύλων
χλωμό και τσουχτερό δάχτυλα που μπορεί να μουδιάζουν όταν εκτίθενται στο κρύο ή όταν συναισθηματικά αναστατωμένος (ονομάζεται φαινόμενο Raynaud)
πρωινή δυσκαμψία
τεντωμένη, λαμπερό, πιο σκούρο δέρμα σε μεγάλες περιοχές όπως το πρόσωπο, που ενδέχεται να παρεμποδίσουν την κυκλοφορία
εμφάνιση των ευρυαγγειών
προσκρούσεις ασβεστίου επί των δακτύλων ή άλλων οστεώδη περιοχές
τρίψιμο θορύβου, όπως φλεγμονή των ιστών κινούνται
κατεψυγμένα (σε ακινησία) δάχτυλα, στους καρπούς, τους αγκώνες ή λόγω ουλών του δέρματος
πληγές στα χέρια και τις αρθρώσεις
ουλές του οισοφάγου, που οδηγεί σε αίσθημα καύσου και δυσκολία στην κατάποση
ουλές των πνευμόνων, που οδηγεί σε δύσπνοια
καρδιακή ανεπάρκεια και ανωμαλίες στον καρδιακό ρυθμό
Συμπτώματα εντοπισμένο σκληρόδερμα μπορεί να περιλαμβάνουν:
λαμπερό, συμπυκνωμένη μπαλώματα του δέρματος
αποχρωματισμένο (ανοιχτό ή πιο σκούρο) του δέρματος
στεγανότητα των αρμών
Τα συμπτώματα της σκληρόδερμα μπορεί να μοιάζουν με άλλες ιατρικές παθήσεις ή προβλήματα. Πάντα να συμβουλεύεστε το γιατρό του παιδιού σας για μια διάγνωση.
Πώς είναι το σκληρόδερμα διάγνωση;
Διάγνωση της σκληρόδερμα είναι συνήθως με βάση τις αλλαγές στο δέρμα και τα εσωτερικά όργανα. Ένα τεστ αντισωμάτων μπορεί να βοηθήσει στη διάκριση του τύπου της παρούσης σκληρόδερμα. Εκτός από ένα πλήρες ιατρικό ιστορικό και φυσική εξέταση, διαγνωστικές διαδικασίες για το σκληρόδερμα μπορεί να περιλαμβάνουν:
ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ ή ΗΚΓ) - μια δοκιμή που καταγράφει την ηλεκτρική δραστηριότητα της καρδιάς, παρουσιάζει ανώμαλη ρυθμούς ( αρρυθμίες ή δυσρυθμίες), και ανιχνεύει βλάβη των μυών της καρδιάς. Ένα ΗΚΓ μπορεί να γίνει για την ανίχνευση μεταβολών στο μοτίβο ΗΚΓ το οποίο μπορεί να προκαλείται από τις αλλαγές στον καρδιακό μυ ιστού που οφείλεται σε σκληρόδερμα.
ηχοκαρδιογράφημα - μια διαδικασία που αξιολογεί την δομή και τη λειτουργία της καρδιάς χρησιμοποιώντας ηχητικά κύματα καταχωρούνται σε ηλεκτρονικό αισθητήρα που παράγουν μια κινούμενη εικόνα των βαλβίδων της καρδιάς και η καρδιά.
ακτίνων Χ - μια διαγνωστική δοκιμή η οποία χρησιμοποιεί αόρατη ηλεκτρομαγνητική ενέργεια δοκάρια για να παράγει εικόνες των εσωτερικών ιστούς, τα οστά και τα όργανα σε φιλμ. Ακτίνες Χ μπορεί να ανιχνεύσει τις αλλαγές στα οστά και μαλακούς ιστούς, το γαστρεντερικό σωλήνα, και οι πνεύμονες που προκαλείται από σκληρόδερμα.
Η θεραπεία για το σκληρόδερμα:
Ειδική αγωγή για το σκληρόδερμα θα καθοριστεί από το γιατρό του παιδιού σας με βάση:
τη γενική υγεία του παιδιού σας και το ιατρικό ιστορικό
έκταση της νόσου
ανοχή του παιδιού σας για συγκεκριμένα φάρμακα, τις διαδικασίες και θεραπείες
προσδοκία για την πορεία της νόσου
γνώμη ή τις προτιμήσεις σας
Θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει:
μη στεροειδή, αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ) ή (για την ανακούφιση του πόνου)
πενικιλλαμίνη (για να επιβραδύνει τη διαδικασία πάχυνση του δέρματος και καθυστερεί βλάβες στα εσωτερικά όργανα)
ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, όπως η μεθοτρεξάτη
αντιμετώπιση συγκεκριμένων συμπτωμάτων, όπως αίσθημα καύσου και φαινόμενο Raynaud
φυσικοθεραπεία και η άσκηση (να διατηρηθεί η δύναμη των μυών)
