Η αμυλοείδωση: αίτια

Τι προκαλεί αμυλοείδωση;

Οι συγκεκριμένοι τύποι αμυλοείδωση και η υποκείμενη αιτία που αναφέρονται παρακάτω.

AL (ελαφριά αλυσίδα αμυλοειδούς) ή πρωτογενή αμυλοείδωση

Η αιτία της πρωτογενούς αμυλοείδωση δεν είναι γνωστή, αλλά σχετίζεται με την μη φυσιολογική παραγωγή αντισωμάτων από κύτταρα που ονομάζονται κύτταρα πλάσματος. Τα κύτταρα πλάσματος που βρίσκεται κυρίως στο μυελό των οστών σας. Τα αντισώματα είναι κατασκευασμένα από πρωτεΐνες και να βοηθήσει το σώμα να καταπολεμά τις λοιμώξεις και τις ασθένειες σας. Κανονικά, το σώμα σας μπορεί να σπάσει τα αντισώματα και να ανακυκλώνουν τους. Στην αμυλοείδωση, πλασματοκύτταρα παράγουν αντισώματα που το σώμα σας δεν μπορεί να σπάσει. Αντ 'αυτού, συσσωρεύονται σε ιστούς και όργανα και τις επιπλοκές αιτία.

AA (αμυλοειδούς Α) ή δευτερεύουσα αμυλοείδωση

Δευτερογενή αμυλοείδωση προκαλείται από άλλες παθήσεις, διαταραχές και ασθένειες. Αυτές είναι συνήθως χρόνιες μολύνσεις, χρόνιες φλεγμονώδεις διαταραχές, και ορισμένων μορφών καρκίνου όπως οι εξής:

• Η αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα (φλεγμονώδης νόσος της σπονδυλικής στήλης και της πυέλου)

• Βρογχεκτασίες (καταστροφή των μεγάλων αεραγωγών)

• Κυστική ίνωση

• Οικογενή Μεσογειακό πυρετό (FMF)

• Hairy κελί λευχαιμία

• Νόσος του Hodgkin

• Φλεγμονώδης νόσος του εντέρου (περιλαμβάνει νόσος του Crohn και η ελκώδης κολίτιδα )

• Νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα

• Πολλαπλό μυέλωμα

• Οστεομυελίτιδα (λοίμωξη των οστών)

• Νεφροκυτταρικό καρκίνωμα

• Ρευματοειδή αρθρίτιδα (χρόνια αυτοάνοση νόσος που χαρακτηρίζεται από φλεγμονή των αρθρώσεων)

• Συνδρόμου (αυτοάνοση νόσος που χαρακτηρίζεται από την καταστροφή της υγρασίας που παράγουν αδένες) του Sjogren

• Συστηματικό ερυθηματώδη λύκο (διαταραχή στην οποία το σώμα επιτίθεται στα δικά υγιή κύτταρα και τους ιστούς του)

• Φυματίωση (σοβαρή λοίμωξη που επηρεάζει τους πνεύμονες και άλλα όργανα)

ATTR (τρανσθυρετίνη) ή κληρονομική αμυλοείδωση

Κληρονομική αμυλοείδωση είναι μια ασθένεια που προκαλείται από ένα ελαττωματικό γονίδιο που έχει περάσει από τον γονέα στο παιδί. Η πιο κοινή μορφή κληρονομικής αμυλοείδωσης προκαλείται από ένα ελάττωμα στο γονίδιο TTR. Σε αυτή τη μορφή της αμυλοείδωση, το συκώτι σας παράγει το μεγαλύτερο μέρος της φυσιολογικής πρωτεΐνης που συσσωρεύεται σε όλο το σώμα.

Μεταφρασμένη αμυλοείδωση

Εντοπισμένη αμυλοείδωση προκαλείται από τη συσσώρευση μη φυσιολογικών πρωτεϊνών αμυλοειδούς σε μια συγκεκριμένη περιοχή ή όργανο του σώματος. Οι δύο πιο κοινοί τύποι πρωτεϊνών που συσσωρεύονται είναι Α βήτα (Αβ) αμυλοειδούς και αμυλοειδές πολυπεπτίδιο νησίδος (ΙΑΡΡ). Εντοπισμένη αμυλοείδωση συνήθως συνδέεται με μια άλλη ασθένεια, όπως ο διαβήτης, η χρόνια αιμοκάθαρση, ή ασθένειας Alzheimer.

Ποιοι είναι οι παράγοντες κινδύνου για την αμυλοείδωση;

Ένας αριθμός παραγόντων μπορεί να αυξήσει τις πιθανότητές σας για την ανάπτυξη αμυλοείδωση, αν και δεν είναι όλοι οι άνθρωποι με τους παράγοντες κινδύνου θα αναπτύξουν τη νόσο. Κοινούς παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν:

• Ηλικία μεγαλύτερα των 40 ετών

• Οικογενειακό ιστορικό κληρονομικών αμυλοείδωση

• Άρρεν φύλο

• Άλλες ασθένειες, όπως χρόνιες μολύνσεις, χρόνιες φλεγμονώδεις διαταραχές, και ορισμένων μορφών καρκίνου

Η μείωση του κινδύνου σας από αμυλοείδωση

Οι πρωτογενείς και κληρονομικές μορφές αμυλοείδωσης έχουν καμία γνωστή πρόληψη. Ωστόσο, μπορείτε να είστε σε θέση να αποτρέψει ή να καθυστερήσει δευτερογενή αμυλοείδωση με την αναζήτηση θεραπείας και μετά τη θεραπεία σας σχέδιο για τις ασθένειες που είναι γνωστό ότι προκαλούν.