Τι είναι η αμυλοείδωση;
Η αμυλοείδωση είναι μια ομάδα παθήσεων στις οποίες μη φυσιολογικών πρωτεϊνών, που ονομάζονται αμυλοειδή, συσσωρεύονται στον οργανισμό και να προκαλέσει προβλήματα με τις σωματικές λειτουργίες. Αμυλοείδωση δεν είναι μια μορφή καρκίνου, αλλά είναι μια σοβαρή ασθένεια.
Αμυλοείδωση ταξινομείται ως εντοπισμένη ή συστημική. Εντοπισμένη αμυλοείδωση εμφανίζεται όταν αμυλοειδή συσσωρεύονται σε ένα μόνο μέρος ή όργανο, όπως τον εγκέφαλο ή την καρδιά, και να βλάπτουν την λειτουργία τους. Συστημική αμυλοείδωση εμφανίζεται όταν αμυλοειδή συσσωρεύονται σε όλο το σώμα.
Μεταφρασμένη αμυλοείδωση
Υπάρχουν δύο κύριες ταξινομήσεις των εντοπισμένη αμυλοείδωση:
A β (βήτα αμυλοειδούς) πρωτεΐνη αμυλοείδωση είναι η συσσώρευση του βήτα αμυλοειδούς πρωτεΐνης και συνδέεται με τη νόσο του Alzheimer.
ΑΙΑΡΡ αμυλοείδωση είναι η συσσώρευση του αμυλοειδούς νησίδος πολυπεπτιδίου (IAPP) στο πάγκρεας των ανθρώπων με διαβήτη τύπου 2.
Συστηματική αμυλοείδωση
Η συστηματική αμυλοείδωση μπορεί να ταξινομηθεί ή να περιγράφεται από την αιτία: πρωτογενή, δευτερογενή ή κληρονομική αμυλοείδωση. Η αιτία της πρωτογενούς αμυλοείδωση δεν είναι γνωστός, αλλά πιστεύεται ότι σχετίζεται με το ανοσοποιητικό σύστημα. Δευτερογενή αμυλοείδωση προκαλείται από άλλες παθήσεις, διαταραχές και ασθένειες, συμπεριλαμβανομένων ορισμένων καρκίνων, χρόνιες (μακροχρόνιες) φλεγμονώδεις διαταραχές, και χρόνιες λοιμώξεις. Κληρονομική αμυλοείδωση είναι μια γενετική ασθένεια που έχει περάσει μέσα από τις οικογένειες, από το γονέα στο παιδί, και είναι η πιο σπάνια μορφή της νόσου.
Αμυλοείδωση είναι επίσης χαρακτηριστεί από τον τύπο της μη φυσιολογικής πρωτεΐνης που παράγεται. Αυτό το σύστημα ταξινόμησης χρησιμοποιεί γράμματα για να εκπροσωπεί την παθολογική πρωτεΐνη. Η συστηματική αμυλοείδωση είναι γενικά ταξινομούνται ως AL, AA ή ATTR:
Οι AL (ελαφριά αλυσίδα αμυλοειδούς) αμυλοειδή συνήθως συνδέονται με την πρωτογενή συστηματική αμυλοείδωση. AL αμυλοειδή τείνουν να συσσωρεύονται στο δέρμα, τα νεύρα, την καρδιά, το πεπτικό σύστημα, τα νεφρά, το ήπαρ, τη σπλήνα, και τα αιμοφόρα αγγεία. AL ή πρωτογενή αμυλοείδωση είναι η πιο κοινή μορφή της νόσου στην Ευρώπη. Ωστόσο, εξακολουθεί να είναι μια σχετικά σπάνια ασθένεια.
Οι ΑΑ (αμυλοειδές Α) αμυλοειδή συνήθως συνδέονται με χρόνιες ασθένειες (δευτερογενή συστηματική αμυλοείδωση) και τείνουν να συσσωρεύονται στον σπλήνα, το ήπαρ, τα νεφρά, επινεφρίδια, και των λεμφαδένων.
Οι ATTR (τρανσθυρετίνης) αμυλοειδή παράγονται στην κληρονομική μορφή της αμυλοείδωσης και συσσωρεύονται σχεδόν σε κάθε ιστό και όργανο του σώματος.
Μία ποικιλία άλλων μορφών αμυλοείδωσης μπορεί επίσης να συμβεί, όπως διαπίδυση σχετίζονται αμυλοείδωση προκαλείται από μακροχρόνια αιμοκάθαρση.
Τα συμπτώματα της αμυλοείδωσης ποικίλουν ευρέως και εξαρτώνται από το συγκεκριμένο τύπο της αμυλοείδωσης και των οργάνων επηρεάζει. Γενικά τα συμπτώματα της αμυλοείδωση περιλαμβάνουν κόπωση, πόνος στις αρθρώσεις, ανεξήγητη απώλεια βάρους, δερματικές αλλοιώσεις, και αδυναμία. Επειδή τα συμπτώματα της αμυλοείδωσης είναι κοινά σε μία ευρεία ποικιλία άλλων ασθενειών, διαταραχών και νόσων, η σωστή διάγνωση είναι πολύ σημαντική. Επικοινωνήστε με τον παροχέα υπηρεσιών υγείας σας για μια φυσική εξέταση για συμπτώματα που είναι επίμονη ή επαναλαμβανόμενη. Η έγκαιρη διάγνωση προσφέρει την καλύτερη ευκαιρία για ένα ελπιδοφόρο προοπτική.
Η θεραπευτική αγωγή της αμυλοείδωσης θα εξαρτηθεί από το συγκεκριμένο τύπο της αμυλοείδωσης και των προσβεβλημένων οργάνων. Μπορείτε να βοηθήσει στην ελαχιστοποίηση των συμπτωμάτων σας και τον κίνδυνο επιπλοκών, ακολουθώντας το σχέδιο θεραπείας σας και τη φροντίδα της υγείας σας επαγγελματικό σχεδιασμό ειδικά για εσάς.
Η αμυλοείδωση είναι μια σοβαρή και δυνητικά απειλητική για τη ζωή ασθένεια. Επιπλοκές, πολλαπλή οργανική ανεπάρκεια και θάνατος είναι δυνατή. Ζητήστε άμεση ιατρική φροντίδα (καλέστε το 911), αν έχετε αμυλοείδωση και να αναπτύσσει οποιαδήποτε σοβαρά συμπτώματα, όπως δυσκολία στην αναπνοή, δύσπνοια, επίμονο πρήξιμο στους αστραγάλους ή στα άλλα μέρη του σώματος, χωρίς ούρα εξόδου, αίσθημα παλμών, ή ανεξέλεγκτη αιμορραγία.
