Eposgo

Αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS)

Τι είναι η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS);

Αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS) είναι ένα τερματικό νευρολογική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από προοδευτικό εκφυλισμό των νευρικών κυττάρων στο νωτιαίο μυελό και τον εγκέφαλο. Συχνά αναφέρεται ως «νόσος του Lou Gehrig" (ένας διάσημος παίκτης του μπέιζμπολ που πέθανε από τη νόσο), είναι μία από τις πιο καταστροφικές από τις διαταραχές που επηρεάζει τη λειτουργία των νεύρων και των μυών.

ALS δεν επηρεάζει τη νοητική λειτουργία ή τις αισθήσεις (όπως η όραση ή την ακοή), και δεν είναι μεταδοτική. Επί του παρόντος, δεν υπάρχει καμία θεραπεία για την αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση.

Στατιστικές της ALS

Εξετάστε τα ακόλουθα στατιστικά στοιχεία σχετικά με ALS:

  • Οι περισσότεροι άνθρωποι που αναπτύσσουν ALS είναι μεταξύ των ηλικιών 40 και 70, αν και η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί σε νεαρότερη ηλικία.

  • ALS συμβαίνει σε όλο τον κόσμο χωρίς φυλετικές, εθνικές, ή την κοινωνικοοικονομική όρια.

  • ALS επηρεάζει περισσότερα από 30.000 άτομα, με 5.600 νέες περιπτώσεις διαγιγνώσκονται στις ΗΠΑ κάθε χρόνο.

Ποια είναι τα διάφορα είδη της ALS;

Υπάρχουν τρεις γνωστές ταξινομήσεις του ALS, συμπεριλαμβανομένων των εξής:

  • Σποραδικές - Η πιο κοινή μορφή της ALS στις ΗΠΑ, που περιλαμβάνει 90 τοις εκατό έως 95 τοις εκατό όλων των περιπτώσεων. Αυτές οι περιπτώσεις συμβαίνουν τυχαία, χωρίς καμία γνωστή αιτία, και δεν υπάρχει καμία συσχέτιση με τα άτομα στην οικογένεια με την ασθένεια.

  • Η οικογενής - προτείνει ότι η ασθένεια είναι κληρονομική και αντιπροσωπεύει ένα πολύ μικρό αριθμό κρουσμάτων στην Ευρώπη, περίπου 5 τοις εκατό έως 10 τοις εκατό.

  • Guamanian - Μια εξαιρετικά υψηλή συχνότητα εμφάνισης της ALS παρατηρήθηκε στο Γκουάμ και τις Εμπιστοσύνη εδάφη του Ειρηνικού το 1950.

Ποια είναι τα συμπτώματα της ALS;

Οι ασθενείς που πάσχουν από ALS αρχικά παρουσιάσετε αδυναμία σε ένα από τα άκρα τους, που αναπτύσσεται πάνω από ένα θέμα ημερών ή, συνηθέστερα, σε λίγες εβδομάδες. Στη συνέχεια, αρκετές εβδομάδες έως μήνες αργότερα, η αδυναμία αναπτύσσεται σε ένα άλλο σκέλος. Μερικές φορές το αρχικό πρόβλημα μπορεί να είναι ένα από τα προβλήματα στην ομιλία ή δυσκολία στην κατάποση.

Όπως ALS εξελίσσεται, όμως, όλο και περισσότερα συμπτώματα. Τα παρακάτω είναι τα πιο κοινά συμπτώματα της ALS. Ωστόσο, κάθε άτομο μπορεί να εμφανίσουν συμπτώματα διαφορετικά. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

  • Σύσπαση και κράμπες των μυών, ιδιαίτερα εκείνων στα χέρια και τα πόδια

  • Απώλεια ελέγχου κινητήρα στα χέρια και τα μπράτσα

  • Απομείωση στην χρήση των χεριών και των ποδιών

  • Γλιστρήσουν και πτώση

  • Ρίχνοντας τα πράγματα

  • Επίμονη κόπωση

  • Ανεξέλεγκτη περιόδους γέλιο ή κλάμα

  • Μπερδεμένη ή χοντρό λόγου και δυσκολία στην προβολή της φωνής

Καθώς η νόσος εξελίσσεται, τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

  • Δυσκολία στην αναπνοή

  • Δυσκολία στην κατάποση

  • Παράλυση

Τα συμπτώματα της ALS μπορεί να μοιάζουν με άλλες ασθένειες ή ιατρικά προβλήματα. Πάντα να συμβουλεύεστε το γιατρό σας για μια διάγνωση.

Πώς γίνεται η διάγνωση ALS;

Εκτός από ένα πλήρες ιατρικό ιστορικό και φυσική εξέταση, διαγνωστικές διαδικασίες για ALS μπορεί να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

  • Εργαστηριακές δοκιμές (συμπεριλαμβανομένου του αίματος και ούρων μελέτες και δοκιμές λειτουργίας του θυρεοειδούς)

  • Μυών ή / και βιοψία νεύρων - μια διαδικασία που εκτελείται για να αφαιρέσει ιστό ή κύτταρα από το σώμα για την εξέταση κάτω από ένα μικροσκόπιο

  • Νωτιαίου βρύσης (ονομάζεται επίσης οσφυϊκή παρακέντηση) - μια ειδική βελόνα τοποθετείται εντός του κάτω μέρος της πλάτης, στο σπονδυλικό σωλήνα? Αυτή είναι η περιοχή γύρω από το νωτιαίο μυελό? Η πίεση στο νωτιαίο κανάλι και τον εγκέφαλο μπορεί στη συνέχεια να μετρηθεί. Μια μικρή ποσότητα του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (CSF) μπορεί να αφαιρεθεί και να σταλεί για τη δοκιμή για να προσδιοριστεί εάν υπάρχει μια μόλυνση ή άλλα προβλήματα. CSF είναι το ρευστό που λούζει τον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό.

  • X-ray - ένα διαγνωστικό τεστ που χρησιμοποιεί αόρατη ηλεκτρομαγνητική ενέργεια δοκάρια για να παράγει εικόνες των εσωτερικών ιστούς, τα οστά και τα όργανα σε φιλμ

  • Μαγνητική τομογραφία (MRI) - ένα διαγνωστικό διαδικασία που χρησιμοποιεί ένα συνδυασμό των μεγάλων μαγνητών, ραδιοσυχνότητες, και έναν υπολογιστή για να παράγει λεπτομερείς εικόνες των οργάνων και των δομών εντός του σώματος

  • Ηλεκτροδιαγνωστικές εξετάσεις (δηλαδή, ηλεκτρομυογράφημα (EMG) και της νευρικής αγωγιμότητας μελέτης, ή NCS) - μελέτες που αξιολογούν και να διαγνώσουν παθήσεις των μυών και των κινητικών νευρώνων? Τα ηλεκτρόδια εισάγονται στον μυ, ή να τοποθετούνται στο δέρμα που υπέρκειται ενός μυός ή μιας ομάδας μυών, και την ηλεκτρική δραστηριότητα των μυών και την ανταπόκριση καταγράφονται.

Η θεραπεία για το ALS

Ειδική αγωγή για το ALS θα καθοριστεί από το γιατρό σας με βάση:

  • Η ηλικία σας, τη γενική υγεία και το ιατρικό ιστορικό

  • Έκταση της νόσου

  • Την ανοχή σας για συγκεκριμένα φάρμακα, τις διαδικασίες ή θεραπείες

  • Οι προσδοκίες για την πορεία της νόσου

  • Γνώμη ή τις προτιμήσεις σας

Για τους περισσότερους ανθρώπους με ALS, πρωτοβάθμια επεξεργασία μπορεί να περιλαμβάνει την αντιμετώπιση των συμπτωμάτων, και μπορεί να περιλαμβάνει σωματική, επαγγελματική, την ομιλία, το αναπνευστικό, και διατροφική θεραπεία. Ορισμένα φάρμακα ή / και θεραπεία θερμότητας ή υδρομασάζ μπορεί να βοηθήσει να ανακουφίσει κράμπες των μυών. Η άσκηση, αν και συνιστάται με μέτρο, μπορεί να βοηθήσει να διατηρήσει τη δύναμη και τη λειτουργία των μυών.

Δεν υπάρχει καμία αποδεδειγμένη θεραπεία για το ALS. Ωστόσο, η αμερικανική Υπηρεσία Τροφίμων και Φαρμάκων (FDA) ενέκρινε Rilutek ®, το πρώτο φάρμακο που έχει παρέτεινε την επιβίωση των ατόμων με ALS.

Διαχείριση των συμπτωμάτων της ALS είναι μια διαδικασία που μπορεί να αποτελέσει πρόκληση για τους ανθρώπους με τη νόσο, τους φροντιστές τους, και την ιατρική ομάδα. Ωστόσο, είναι σημαντικό να γνωρίζουμε ότι υπάρχουν πολλοί κοινοτικών πόρων που διατίθενται για την υποστήριξη και βοήθεια.

Οι ερευνητές διεξάγουν μελέτες για να αυξήσουν την κατανόησή τους γονίδια που μπορούν να προκαλέσουν την ασθένεια, τους μηχανισμούς που μπορούν να προκαλέσουν κινητικών νευρώνων να εκφυλιστεί σε ALS, καθώς και προσεγγίσεις για να σταματήσει την πρόοδο που οδηγεί σε κυτταρικό θάνατο.