Eposgo

Τύποι της μυϊκής δυστροφίας και νευρομυϊκές παθήσεις

Ποια είναι τα διάφορα είδη της μυϊκής δυστροφίας;

Η μυϊκή δυστροφία είναι μια ομάδα κληρονομικών ασθενειών που χαρακτηρίζονται από αδυναμία και η σπατάλη μακριά από μυϊκό ιστό, με ή χωρίς την κατανομή του νευρικού ιστού. Υπάρχουν εννέα είδη μυϊκή δυστροφία, με κάθε τύπο που περιλαμβάνει μια ενδεχόμενη απώλεια της δύναμης, την αύξηση της αναπηρίας, και πιθανή παραμόρφωση.

Η πιο γνωστή από τις μυϊκές δυστροφίες είναι μυϊκή δυστροφία Duchenne (DMD), ακολουθούμενη από μυϊκή δυστροφία Becker (BMD).

Παρακάτω αναφέρονται τα εννέα διαφορετικά είδη της μυϊκής δυστροφίας. Κάθε τύπος διαφέρει στους μυς που επηρεάζονται, η ηλικία έναρξης της νόσου, και ο ρυθμός της εξέλιξης της νόσου. Ορισμένοι τύποι ονομάστηκε για τις πληγείσες μυς, συμπεριλαμβανομένων των εξής:

Τύπος

Ηλικία κατά την έναρξη

Τα συμπτώματα, ρυθμό εξέλιξης, και το προσδόκιμο ζωής

Becker

εφηβεία στην πρώιμη ενήλικη ζωή

Τα συμπτώματα είναι σχεδόν ταυτόσημη με Duchenne, αλλά λιγότερο σοβαρή? Εξελίσσεται πιο αργά από ό, τι Duchenne? Επιβίωση στη μέση ηλικία.

Εκ γενετής

γέννηση

Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν γενική μυϊκή αδυναμία και πιθανές κοινές παραμορφώσεις? Νόσος εξελίσσεται αργά? Μικρότερη διάρκεια ζωής.

Duchenne

2 μέχρι 6 ετών

Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν γενική μυϊκή αδυναμία και εξασθένηση? Επηρεάζει τη λεκάνη, τους βραχίονες και μηροί? Τελικά περιλαμβάνει όλες τις εθελοντικές τους μυς? Επιβίωσης πέραν των 20 ετών είναι σπάνια.

Άπω

40 έως 60 ετών

Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν αδυναμία και εξασθένηση των μυών των χεριών, τους βραχίονες και τις κνήμες? Εξέλιξη είναι αργή? Σπάνια οδηγεί σε ολικής ανικανότητας.

Emery-Dreifuss

την παιδική ηλικία στην εφηβεία

Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν αδυναμία και εξασθένηση του ώμου, του βραχίονα, και τους μυς της κνήμης? Κοινές παραμορφώσεις είναι κοινά? Εξέλιξη είναι αργή? Αιφνίδιος θάνατος μπορεί να προκύψει από καρδιακά προβλήματα.

Facioscapulohumeral

την παιδική ηλικία στην έγκαιρη ενήλικες

Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν αδυναμία των προσωπικών μυών και αδυναμία με κάποια σπατάλη τους ώμους και τα μπράτσα? Εξέλιξη είναι αργή, με περιόδους ταχείας επιδείνωσης? Διάρκεια ζωής μπορεί να είναι πολλές δεκαετίες μετά την έναρξη.

Limb-περίζωμα

τέλη της παιδικής ηλικίας στην μέση ηλικία

Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν αδυναμία και εξασθένηση, επηρεάζοντας ωμικής ζώνης και πυελική ζώνη πρώτα? Εξέλιξη είναι αργή? Θάνατος οφείλεται συνήθως σε καρδιοπνευμονική επιπλοκές.

Myotonic

20 έως 40 έτη

Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν αδυναμία όλων των μυϊκών ομάδων που συνοδεύεται από καθυστερημένη χαλάρωση των μυών μετά τη συστολή? Επηρεάζει το πρόσωπο, τα πόδια, τα χέρια, το λαιμό και το πρώτο? Εξέλιξη είναι αργή, μερικές φορές εκτείνονται σε 50 με 60 χρόνια.

Oculopharyngeal

40 έως 70 ετών

Τα συμπτώματα επηρεάζουν τους μυς των βλεφάρων και του λαιμού που προκαλεί εξασθένηση των μυών του λαιμού, η οποία, με τον καιρό, προκαλεί αδυναμία να καταπιεί και απίσχνανση από την έλλειψη τροφίμων? Εξέλιξη είναι αργή.

Ποιες είναι οι άλλες νευρομυϊκές παθήσεις;

Νωτιαία μυϊκή ατροφία:

  • Αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS), ή Motor Neuron Νόσων

  • Η βρεφική Προοδευτική νωτιαία μυϊκή ατροφία

  • Ενδιάμεσο νωτιαία μυϊκή ατροφία

  • Νεανική νωτιαία μυϊκή ατροφία

  • Ενηλίκων νωτιαία μυϊκή ατροφία

Φλεγμονώδεις μυοπάθειες:

  • Δερματομυοσίτιδα

  • Πολυμυοσίτιδα

Παθήσεων των περιφερικών νεύρων:

  • Charcot-Marie Tooth Νόσων

  • Dejerine-Sottas Νόσων

  • Αταξία του Friedreich

Παθήσεις της νευρομυϊκής σύναψης:

  • Μυασθένεια

  • Σύνδρομο Lambert-Eaton

Μεταβολικές ασθένειες του μυός:

  • Acid Μαλτάση Ανεπάρκεια

  • Καρνιτίνη Ανεπάρκεια

  • Καρνιτίνη παλμιτύλιο Transferase Ανεπάρκεια

  • Debrancher Enzyme Ανεπάρκεια

  • Γαλακτικής αφυδρογονάσης Ανεπάρκεια

  • Μιτοχονδριακή μυοπάθεια

  • Myoadenylate Αποαμινάσης Ανεπάρκεια

  • Φωσφορυλάση Ανεπάρκεια

  • Phosphofructokinase Ανεπάρκεια

  • Φωσφογλυκερινοκινάση Ανεπάρκεια

Λιγότερο συχνές μυοπάθειες:

  • Κεντρικός Πυρήνας της νόσου

  • Υπερθυρεοειδισμό μυοπάθεια

  • Συγγενούς μυοτονίας

  • Myotubular μυοπάθεια

  • Nemaline μυοπάθεια

  • Παραμυοτονία congenita

  • Περιοδική Παράλυση - Hypokalemic - υπερκαλιαιμικής