Τι είναι ηπατοβλαστώματος;
Ηπατοβλάστωμα είναι μια πολύ σπάνια καρκινικό όγκο που ξεκινά από το ήπαρ. Το ήπαρ είναι ένα από τα μεγαλύτερα όργανα του σώματος. Οι κύριες λειτουργίες του ήπατος περιλαμβάνουν το φιλτράρισμα και την αποθήκευση αίματος. Το ήπαρ αποτελείται από δεξιά και αριστερά λοβούς.
Αυτή η ασθένεια πλήττει κυρίως τα παιδιά από τη βρεφική έως περίπου 3 ετών. Καρκίνος του ηπατοβλάστωμα κύτταρα μπορούν να εξαπλωθούν (με μεταστάσεις) σε άλλες περιοχές του σώματος, αλλά αυτό είναι σπάνιο.
Ανατομία του ήπατος
Το ήπαρ βρίσκεται στο άνω δεξιό τμήμα της κοιλιακής κοιλότητας, κάτω από το διάφραγμα και στην κορυφή του στομάχου, δεξιό νεφρό, και τα έντερα. Διαμορφωμένο σαν ένα κώνο, το ήπαρ είναι ένα σκούρο κοκκινωπό-καφέ όργανο που ζυγίζει περίπου τρία κιλά.
Το ήπαρ αποτελείται από δύο κύρια λοβούς, δύο από τα οποία αποτελούνται από χιλιάδες λόβια. Αυτά τα λόβια συνδέονται με μικρούς αγωγούς που συνδέουν με τα μεγαλύτερα αγωγούς για να σχηματίσουν τελικά την ηπατικού πόρου. Η ηπατική αγωγός μεταφέρει τη χολή που παράγεται από τα κύτταρα του ήπατος στην χοληδόχο κύστη και το δωδεκαδάκτυλο (το πρώτο τμήμα του λεπτού εντέρου). Το ήπαρ ρυθμίζει τα περισσότερα χημικά στο αίμα, εκκρίνει ένα προϊόν που ονομάζεται «χολή», η οποία καθιστά τους παράγοντες πήξης που διατηρούν το σώμα από την αιμορραγία όταν τραυματίστηκε, και βοηθά στην απομάκρυνση των αποβλήτων από το σώμα.
Τι προκαλεί ηπατοβλαστώματος;
Αν και η ακριβής αιτία του καρκίνου του ήπατος είναι άγνωστη, υπάρχουν μια σειρά από γενετικές ασθένειες που σχετίζονται με αυξημένο κίνδυνο για την ανάπτυξη ηπατοβλάστωμα, συμπεριλαμβανομένου του συνδρόμου Beckwith-Wiedemann, νόσο του Wilson, βραδεία δερματική πορφυρία, και οικογενή αδενωματώδη πολυποδίαση. Άλλες γενετικές ασθένειες που σχετίζονται με τον καρκίνο του ήπατος περιλαμβάνουν διάφορα εγγενή λάθη του μεταβολισμού, όπως τυροσιναιμία, ασθένειες αποθήκευσης γλυκογόνου, και η ανεπάρκεια α1-αντιθρυψίνης.
Παιδιά που εκτίθενται σε ηπατίτιδα Β ή ηπατίτιδα C λοίμωξη σε νεαρή ηλικία, ή εκείνων που έχουν ατρησία χοληφόρων, βρίσκονται επίσης σε αυξημένο κίνδυνο για την ανάπτυξη ηπατοκυτταρικού καρκινώματος. Ορισμένα ηπατοβλαστώματα έχουν γενετικές αλλοιώσεις ογκοκατασταλτικών γονιδίων, η οποία θα μπορούσε να εξηγήσει την ανεξέλεγκτη κυτταρική ανάπτυξη.
Ποια είναι τα συμπτώματα της ηπατοβλαστώματος;
Τα παρακάτω είναι τα πιο κοινά συμπτώματα της ηπατοβλάστωμα. Ωστόσο, κάθε παιδί μπορεί να εμφανίσουν συμπτώματα διαφορετικά. Συμπτώματα μπορεί να ποικίλει ανάλογα με το μέγεθος του όγκου και την παρουσία και τη θέση των μεταστάσεων. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:
Ένα μεγάλο κοιλιακή μάζα, ή πρήξιμο στην κοιλιά
Η απώλεια βάρους, μειωμένη όρεξη
Πρόωρη εφηβεία στα αγόρια
Ίκτερος (κιτρίνισμα των ματιών και του δέρματος)
Κνησμός του δέρματος
Διευρυμένη φλέβες στην κοιλιά που μπορεί να δει μέσα από το δέρμα
Τα συμπτώματα της ηπατοβλάστωμα μπορεί να μοιάζουν με άλλες ασθένειες ή ιατρικά προβλήματα. Πάντα να συμβουλεύεστε το γιατρό του παιδιού σας για μια διάγνωση.
Πώς γίνεται η διάγνωση ηπατοβλαστώματος;
Εκτός από ένα πλήρες ιατρικό ιστορικό και φυσική εξέταση, διαγνωστικές διαδικασίες για ηπατοβλάστωμα μπορεί να περιλαμβάνουν:
Βιοψία - ένα δείγμα του ιστού αφαιρείται από τον όγκο και εξετάζεται κάτω από ένα μικροσκόπιο.
Γενική εξέταση αίματος (CBC) - μια μέτρηση της μέγεθος, τον αριθμό και την ωριμότητα των διαφόρων κυττάρων του αίματος σε ένα συγκεκριμένο όγκο του αίματος.
Πρόσθετες εξετάσεις αίματος - μπορεί να περιλαμβάνουν αναλύσεις αίματος, εξετάσεις για την πήξη του αίματος, την αξιολόγηση των λειτουργιών του ήπατος και των νεφρών, καθώς και γενετικές μελέτες.
Πολλαπλές μελέτες απεικόνισης, όπως οι εξής:
Αξονική τομογραφία (επίσης ονομάζεται CT ή CAT scan) - μια διαδικασία διαγνωστικής απεικόνισης που χρησιμοποιεί ένα συνδυασμό των ακτίνων Χ και την τεχνολογία των υπολογιστών για να παράγουν συγχρονική εικόνες (που συχνά αποκαλείται φέτες), τόσο οριζοντίως όσο και καθέτως, του σώματος. Μια αξονική τομογραφία δείχνει λεπτομερείς εικόνες από οποιοδήποτε μέρος του σώματος, συμπεριλαμβανομένων των οστών, των μυών, το λίπος και τα όργανα. Αξονική τομογραφία είναι πιο λεπτομερείς από ό, τι γενικά ακτινογραφίες.
Μαγνητική τομογραφία (MRI) - ένα διαγνωστικό διαδικασία που χρησιμοποιεί ένα συνδυασμό των μεγάλων μαγνητών, ραδιοσυχνότητες, και έναν υπολογιστή για να παράγει λεπτομερείς εικόνες των οργάνων και των δομών εντός του σώματος.
Ακτίνων Χ - μια διαγνωστική δοκιμή η οποία χρησιμοποιεί αόρατη ηλεκτρομαγνητική ενέργεια δοκάρια για να παράγει εικόνες των εσωτερικών ιστούς, τα οστά και τα όργανα σε φιλμ.
Υπερηχογράφημα (Ονομάζεται επίσης υπερηχογράφημα) - μια διαγνωστική τεχνική απεικόνισης που χρησιμοποιεί υψηλής συχνότητας ηχητικά κύματα και έναν υπολογιστή για να δημιουργήσετε τις εικόνες των αιμοφόρων αγγείων, τους ιστούς και τα όργανα. Οι υπέρηχοι χρησιμοποιούνται για να δείτε τα εσωτερικά όργανα όπως λειτουργούν, καθώς και να αξιολογήσει τη ροή του αίματος μέσω των διαφόρων σκαφών.
Αλφα-φετοπρωτεΐνης (AFP) δοκιμή - αλφα-φετοπρωτεΐνης (AFP), τα επίπεδα στο αίμα μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη διάγνωση και την παρακολούθηση ανταπόκρισης στη θεραπεία.
Ποια είναι τα διάφορα στάδια του καρκίνου του ήπατος παιδικής ηλικίας;
Σταδιοποίηση είναι η διαδικασία προσδιορισμού κατά πόσον ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί και, αν ναι, σε ποιο βαθμό. Υπάρχουν διάφορα συμπτώματα στάσης που χρησιμοποιούνται για ηπατοβλάστωμα. Πάντα να συμβουλεύεστε το γιατρό του παιδιού σας για πληροφορίες σχετικά στάσης. Μία μέθοδος της στάσης ηπατοβλαστώματος είναι η ακόλουθη:
Στάδιο Ι - συνήθως ένας όγκος που μόνο στο ήπαρ και μπορεί να αφαιρεθεί πλήρως με χειρουργική επέμβαση.
Στάδιο II - συνήθως ένας όγκος που μπορεί κυρίως να αφαιρεθεί με χειρουργική επέμβαση, αλλά πολύ μικρές ποσότητες του καρκίνου αριστερά στο ήπαρ.
Σταδίου III - συνήθως ένα όγκο που δεν μπορεί να αφαιρεθεί πλήρως ή τα καρκινικά κύτταρα βρίσκονται σε κοντινούς λεμφαδένες.
Σταδίου IV - καρκίνος που έχει εξαπλωθεί (μετάσταση) σε άλλα μέρη του σώματος.
Υποτροπιάζουσα - η ασθένεια έχει επιστρέψει αφού έχει υποστεί επεξεργασία. Μπορεί να επανέλθει στο ήπαρ ή σε άλλο μέρος του σώματος.
Η θεραπεία για ηπατοβλαστώματος
Ειδική αγωγή για ηπατοβλαστώματος θα καθοριστεί από το γιατρό του παιδιού σας με βάση:
Την ηλικία του παιδιού σας, τη γενική υγεία και το ιατρικό ιστορικό
Έκταση της νόσου
Η ανοχή του παιδιού σας για συγκεκριμένα φάρμακα, τις διαδικασίες και θεραπείες
Οι προσδοκίες για την πορεία της νόσου
Γνώμη ή τις προτιμήσεις σας
Η θεραπεία για ηπατοβλαστώματος γενικά αποσκοπεί στην εκτομή (αφαίρεση) τόσο του όγκου όσο είναι δυνατόν, διατηρώντας παράλληλα επαρκή ηπατική λειτουργία. Ο ηπατικός ιστός μπορούν να αναγεννηθούν, όταν αφαιρεθεί.
Άλλες μορφές θεραπείας μπορεί να περιλαμβάνουν (μόνα ή σε συνδυασμό):
Χειρουργική επέμβαση (για την αφαίρεση του όγκου και μέρος ή το σύνολο του ήπατος)
Χημειοθεραπεία
Μεταμόσχευση ήπατος
Ακτινοθεραπεία
Διαδερμική έγχυση αιθανόλης - μια μικρή βελόνα χρησιμοποιείται για την έγχυση μιας αλκοόλης που ονομάζεται αιθανόλη δεξιά εντός του όγκου για να σκοτώσουν τα καρκινικά κύτταρα
Προσεκτική αναμονή - δεν την έναρξη της θεραπείας μέχρι την εμφάνιση των συμπτωμάτων ή αλλαγή
Μακροπρόθεσμες προοπτικές για ένα παιδί με ηπατοβλαστώματος
Η πρόγνωση εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό:
Η έκταση της νόσου.
Το μέγεθος και η θέση του όγκου.
Παρουσία ή απουσία μετάστασης.
Ανταπόκριση του όγκου στη θεραπεία.
Η ηλικία και τη γενική υγεία του παιδιού σας.
Η ανοχή του παιδιού σας από συγκεκριμένα φάρμακα, τις διαδικασίες ή θεραπείες.
Νέες εξελίξεις στη θεραπεία.
Όπως με κάθε καρκίνο, την πρόγνωση και την μακροπρόθεσμη επιβίωση μπορεί να ποικίλει σημαντικά από παιδί σε παιδί. Άμεση ιατρική φροντίδα και επιθετική θεραπεία είναι σημαντικές για την καλύτερη πρόγνωση. Συνεχής παρακολούθηση και φροντίδα είναι απαραίτητη για ένα παιδί διαγνωστεί με ηπατοβλάστωμα. Νέες μέθοδοι συνεχώς ανακαλύπτονται για να βελτιώσουμε τη θεραπεία και να μειώσουν τις παρενέργειες.
