Τι είναι το σάρκωμα Ewing;
Σάρκωμα Ewing είναι ένας καρκίνος που εμφανίζεται κυρίως στο οστό ή μαλακό ιστό. Σάρκωμα Ewing μπορεί να συμβεί σε οποιαδήποτε των οστών, αλλά πιο συχνά βρίσκεται στα μακρά οστά, όπως το μηριαίο οστούν (μηρό), κνήμη (κνήμη), ή βραχιόνιο οστό (άνω βραχίονα). Μπορεί να περιλαμβάνει το μυ και των μαλακών ιστών γύρω από την περιοχή του όγκου, καθώς και. Κύτταρα σαρκώματος Ewing μπορεί επίσης να εξαπλωθεί (μεταστάσεις) σε άλλες περιοχές του σώματος, συμπεριλαμβανομένου του μυελού των οστών, πνεύμονες, νεφρά, καρδιά, επινεφρίδια, και άλλων μαλακών ιστών.
Σάρκωμα Ewing αντιπροσωπεύει περίπου το 2 τοις εκατό των καρκίνων της παιδικής ηλικίας. Οι περίπου 225 παιδιά και εφήβους διαγνωστεί με σάρκωμα Ewing στις ΗΠΑ κάθε χρόνο. Είναι η δεύτερη πιο κοινή κακοήθη όγκο των οστών σε παιδιά και εφήβους. Σάρκωμα Ewing εμφανίζεται πιο συχνά σε παιδιά ηλικίας μεταξύ δέκα και 20. Οι άνδρες επηρεάζονται περισσότερο από τις γυναίκες.
Τι προκαλεί σάρκωμα Ewing;
Η ακριβής αιτία του σαρκώματος Ewing δεν είναι πλήρως κατανοητή. Δεν φαίνεται να υπάρχουν γνωστούς παράγοντες κινδύνου ή τα μέτρα πρόληψης που διατίθενται εκεί. Ωστόσο, οι ερευνητές έχουν ανακαλύψει χρωμοσωμικών αλλαγών στο DNA ενός κυττάρου που μπορεί να οδηγήσει σε σχηματισμό σαρκώματος Ewing. Αυτές οι αλλαγές δεν είναι κληρονομική. Αναπτύσσουν σε παιδιά μετά τη γέννησή τους για κανέναν προφανή λόγο.
Σε σχεδόν 85 τοις εκατό από αυτές τις περιπτώσεις, η αλλαγή αφορούσε την τήξη του γενετικού υλικού μεταξύ των χρωμοσωμάτων # 11 και # 22. Όταν ένα συγκεκριμένο κομμάτι του χρωμοσώματος # 11 τοποθετείται δίπλα στο γονίδιο στο χρωμόσωμα EWS # 22, το γονίδιο EWS παίρνει "ενεργοποιημένο". Αυτή η ενεργοποίηση οδηγεί σε υπερανάπτυξη των κυττάρων και τελικά την ανάπτυξη του καρκίνου. Ο ακριβής μηχανισμός παραμένει ασαφής, αλλά αυτή η σημαντική ανακάλυψη έχει οδηγήσει σε βελτιώσεις στη διάγνωση σάρκωμα Ewing.
Ορισμένοι γιατροί ταξινομούν σάρκωμα Ewing ως πρωτόγονη όγκου νευροεξωδερματικά (PNET). Αυτό σημαίνει ότι ο όγκος μπορεί να αρχίσει στο εμβρύου ή εμβρύων, ιστό που έχει εξελιχθεί σε νευρικό ιστό.
Ποια είναι τα συμπτώματα του σαρκώματος Ewing;
Τα παρακάτω είναι τα πιο κοινά συμπτώματα του σαρκώματος Ewing. Ωστόσο, κάθε παιδί μπορεί να εμφανίσουν συμπτώματα διαφορετικά. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν, αλλά δεν περιορίζονται, στα ακόλουθα:
Πόνος γύρω από την περιοχή του όγκου
Οίδημα ή / και ερυθρότητα γύρω από την περιοχή του όγκου
Η απώλεια βάρους, μειωμένη όρεξη
Παράλυση ή / και ακράτεια (εάν ο όγκος είναι στο νωτιαίο περιοχή)
Τα συμπτώματα που σχετίζονται με την συμπίεση των νεύρων από τον όγκο (π.χ. μούδιασμα, μυρμήγκιασμα, παράλυση, κλπ.)
Τα συμπτώματα του σαρκώματος Ewing μπορεί να μοιάζουν με άλλες ασθένειες ή ιατρικά προβλήματα. Πάντα να συμβουλεύεστε το γιατρό του παιδιού σας για μια διάγνωση.
Πώς είναι σάρκωμα Ewing διάγνωση;
Εκτός από ένα πλήρες ιατρικό ιστορικό και την κλινική εξέταση του παιδιού σας, διαγνωστικές διαδικασίες για σάρκωμα Ewing μπορεί να περιλαμβάνουν:
Πολλαπλές μελέτες απεικόνισης, όπως:
Ακτίνες Χ - μια διαγνωστική δοκιμή η οποία χρησιμοποιεί αόρατη ηλεκτρομαγνητική ενέργεια δοκάρια για να παράγει εικόνες των εσωτερικών ιστούς, τα οστά και τα όργανα σε φιλμ.
Σπινθηρογραφήματα οστών - μια μέθοδος πυρηνικής απεικόνισης για την αξιολόγηση τυχόν εκφυλιστικές και / ή αρθριτικών αλλαγών στις αρθρώσεις? Για την ανίχνευση ασθενειών των οστών και των όγκων? Να προσδιοριστεί η αιτία του πόνου των οστών ή φλεγμονής. Αυτή η δοκιμή είναι να αποκλείσει οποιαδήποτε μόλυνση ή κατάγματα.
Μαγνητική τομογραφία (MRI) - ένα διαγνωστικό διαδικασία που χρησιμοποιεί ένα συνδυασμό των μεγάλων μαγνητών, ραδιοσυχνότητες, και έναν υπολογιστή για να παράγει λεπτομερείς εικόνες των οργάνων και των δομών εντός του σώματος. Η δοκιμή αυτή γίνεται για να αποκλείσει τυχόν ανωμαλιών που σχετίζονται με τα κοντινά τους μαλακούς ιστούς.
Αξονική τομογραφία (που ονομάζεται επίσης μια αξονική ή CAT scan) - μια διαδικασία διαγνωστικής απεικόνισης που χρησιμοποιεί ένα συνδυασμό των ακτίνων Χ και την τεχνολογία των υπολογιστών για να παράγουν συγχρονική εικόνες (που συχνά αποκαλείται φέτες), τόσο οριζοντίως όσο και καθέτως, του σώματος. Μια αξονική τομογραφία δείχνει λεπτομερείς εικόνες από οποιοδήποτε μέρος του σώματος, συμπεριλαμβανομένων των οστών, των μυών, το λίπος και τα όργανα. Αξονική τομογραφία είναι πιο λεπτομερείς από ό, τι γενικά ακτινογραφίες.
Οι εξετάσεις αίματος (συμπεριλαμβανομένων των χημικών στο αίμα)
Βιοψία του όγκου - μια διαδικασία στην οποία τα δείγματα ιστού που έχει αφαιρεθεί (με μια βελόνα ή κατά τη διάρκεια χειρουργικής επέμβασης) από το σώμα για την εξέταση κάτω από ένα μικροσκόπιο? Για να καθοριστεί εάν είναι παρόντα καρκίνο ή άλλες μη φυσιολογικά κύτταρα? Προς απομάκρυνση ιστού από το οστό που επηρεάζονται.
Αναρρόφηση μυελού των οστών ή / και βιοψία - μια διαδικασία που περιλαμβάνει τη λήψη μιας μικρής ποσότητας υγρού του μυελού των οστών (αναρρόφηση) και / ή στερεό ιστό του μυελού των οστών (που ονομάζεται βιοψία πυρήνα), συνήθως από τα οστά του ισχίου, να εξεταστούν για τον αριθμό, το μέγεθος και την ωριμότητα των κυττάρων του αίματος ή / και μη φυσιολογικά κύτταρα.
Σάρκωμα Ewing είναι δύσκολο να διακριθεί από άλλες παρόμοιες όγκους. Η διάγνωση γίνεται συχνά με τον αποκλεισμό όλων των άλλων κοινών συμπαγείς όγκους, και με τη χρήση των γενετικών μελετών.
Θεραπεία για σάρκωμα Ewing
Ειδική θεραπεία για σάρκωμα Ewing θα καθοριστεί από το γιατρό του παιδιού σας με βάση:
Την ηλικία του παιδιού σας, τη γενική υγεία και το ιατρικό ιστορικό
Έκταση της νόσου
Η ανοχή του παιδιού σας από συγκεκριμένα φάρμακα, τις διαδικασίες ή θεραπείες
Οι προσδοκίες για την πορεία της νόσου
Γνώμη ή τις προτιμήσεις σας
Θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει μία ή περισσότερες από τις ακόλουθες:
Χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του όγκου
Χημειοθεραπεία
Ακτινοθεραπεία
Ακρωτηριασμός του πάσχοντος χεριού ή ποδιού
Εκτομές για μεταστάσεις (π.χ., πνευμονικές εκτομές των καρκινικών κυττάρων στον πνεύμονα)
Αποκατάσταση συμπεριλαμβανομένων των φυσικών και εργοθεραπεία, και ψυχοκοινωνική προσαρμογή
Προσθετική τοποθέτηση και κατάρτιση
Υποστηρικτική φροντίδα (για τις παρενέργειες της θεραπείας)
Αντιβιοτικά (για την πρόληψη και θεραπεία λοιμώξεων)
Συνεχής παρακολούθηση και φροντίδα (για τον προσδιορισμό της ανταπόκρισης στη θεραπεία, την ανίχνευση επανεμφάνισης της νόσου, και να διαχειρίζονται τα τέλη επιδράσεις της θεραπείας)
Μακροπρόθεσμες προοπτικές για ένα παιδί με σάρκωμα Ewing
Η πρόγνωση για το σάρκωμα Ewing εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό:
Η έκταση της νόσου
Το μέγεθος και η θέση του όγκου
Παρουσία ή απουσία μετάστασης
Ανταπόκριση του όγκου στη θεραπεία
Η ηλικία και τη γενική υγεία του παιδιού σας
Η ανοχή του παιδιού σας από συγκεκριμένα φάρμακα, τις διαδικασίες ή θεραπείες
Νέες εξελίξεις στη θεραπεία
Όπως με κάθε καρκίνο, την πρόγνωση και την μακροπρόθεσμη επιβίωση μπορεί να ποικίλει σημαντικά από παιδί σε παιδί. Κάθε παιδί είναι μοναδικό και η θεραπεία και η πρόγνωση είναι δομημένο γύρω από τις ανάγκες του παιδιού. Άμεση ιατρική φροντίδα και επιθετική θεραπεία είναι σημαντικές για την καλύτερη πρόγνωση. Συνεχής παρακολούθηση και φροντίδα είναι απαραίτητη για ένα παιδί διαγνωστεί με σάρκωμα Ewing. Καθυστερημένη επιδράσεις της ακτινοβολίας και χημειοθεραπείας, καθώς και κακοήθειες δευτερόλεπτα, μπορεί να συμβεί σε επιζώντες σάρκωμα Ewing. Νέες μέθοδοι συνεχώς ανακαλύπτονται για να βελτιώσουμε τη θεραπεία και να μειώσουν τις παρενέργειες.
