Eposgo

Κυστική ίνωση

Τι είναι η κυστική ίνωση;

Η κυστική ίνωση είναι μια κληρονομική ασθένεια που επηρεάζει τους πνεύμονες, τα έντερα, το ήπαρ και το πάγκρεας. Στην κυστική ίνωση, βλέννα που παράγουν αδένες κάνουν υπερβολικές ποσότητες ασυνήθιστα παχύ και κολλώδη βλέννα, που φράζει και εμποδίζει πεπτικό σωλήνα και διόδους αέρα του σώματος. Η υπερβολική βλέννα οδηγεί σε σοβαρά προβλήματα με την πέψη και την αναπνοή, η οποία συχνά οδηγεί σε πρόωρο θάνατο. Η κυστική ίνωση είναι μια από τις πιο κοινές χρόνιες ασθένειες των πνευμόνων στα παιδιά και νεαρούς ενήλικες (Πηγή: NIH ).

Η κυστική ίνωση πιο συχνά επηρεάζει τους πνεύμονες και το πάγκρεας. Σε υγιείς πνεύμονες, τον αέρα και το οξυγόνο διέρχονται μέσω της ανώτερης αναπνευστικής οδού, μέσω των βρογχιόλια και στις κυψελίδες. Οι κυψελίδες είναι μικροσκοπικά κοίλο σάκος-όπως δομές όπου το οξυγόνο απορροφάται στην κυκλοφορία του αίματος. Σε άτομα με κυστική ίνωση, η συσσώρευση των παχιά, κολλώδη βλέννα σε αυτές τις διόδους του αέρα μειώνει την αποτελεσματικότητα της αναπνοής και της πρόσληψης οξυγόνου. Επιπλέον βλέννας ενθαρρύνει επίσης την ανάπτυξη των βακτηρίων και ιών και χρόνιες λοιμώξεις των πνευμόνων.

Κυστική ίνωση μπορεί επίσης να προκαλέσει σοβαρά προβλήματα με το πάγκρεας, η οποία παράγει τα ένζυμα που είναι σημαντικά για την πέψη των τροφίμων. Κυστική ίνωση μπορεί να προκαλέσει βλέννα να μπλοκάρουν τους αγωγούς που μεταφέρουν τα ένζυμα από το πάγκρεας στην πεπτική οδό, που οδηγεί σε ανώμαλη πέψη, υποσιτισμό, και οι ανεπάρκειες σε βιταμίνες και ανόργανα.

Η κυστική ίνωση είναι γενικά διαγιγνώσκεται στη βρεφική ηλικία και την πρώιμη παιδική ηλικία. Η κυστική ίνωση είναι μοιραία, αν και το προσδόκιμο ζωής μπορεί να επεκταθεί σημαντικά με την έγκαιρη διάγνωση και συνεπή ιατρική περίθαλψη. Το προσδόκιμο ζωής έχει αυξηθεί δραματικά τις τελευταίες δεκαετίες, λόγω της ανάπτυξης νέων και βελτιωμένων θεραπειών. Στη δεκαετία του 1950, τα παιδιά γενικά πέθανε από κυστική ίνωση, όπως τα βρέφη και τα μικρά παιδιά. Αυτή τη στιγμή, η μέση διάρκεια ζωής είναι περίπου 35 χρόνια, αν και μερικοί άνθρωποι με κυστική ίνωση ζουν στη δεκαετία του '40, του '50 και μεγαλύτεροι.

Η κυστική ίνωση μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές και απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές, όπως διατροφικές ελλείψεις, διαβήτη, χρόνιες λοιμώξεις των πνευμόνων και αναπνευστική ανεπάρκεια. Αναζητήστε άμεση ιατρική φροντίδα αν εσείς ή το παιδί σας, έχουν τα συμπτώματα της κυστικής ίνωσης, όπως οι καθυστερήσεις στην ανάπτυξη, το βάρος Η απώλεια, ο βήχας που δεν υποχωρεί, υπερβολικά αλμυρό ιδρώτα ή το δέρμα, και δυσκοιλιότητα ή λιπαρό, δυσώδη κόπρανα.

Ζητήστε άμεση ιατρική φροντίδα (καλέστε το 911) αν, το παιδί σας, ή κάποιος που είναι μαζί, έχουν σοβαρή δύσπνοια, σοβαρή δυσκολία στην αναπνοή, πόνο στο στήθος, ή μια ανεξήγητη μείωση της εγρήγορσης ή συνείδηση.

Συμπτώματα

Ποια είναι τα συμπτώματα της κυστικής ίνωσης;

Τυπικά, τα συμπτώματα της κυστικής ίνωσης και των επιπλοκών του επηρεάζουν το αναπνευστικό σύστημα και το πεπτικό σύστημα. Ωστόσο, τα συμπτώματα ποικίλλουν μεταξύ των ατόμων, και όλοι οι άνθρωποι δεν θα εμφανίσουν συμπτώματα και στα δύο συστήματα του σώματος.... Διαβάστε περισσότερα για κυστική ίνωση συμπτώματα

ΑΙΤΙΑ

Τι προκαλεί την κυστική ίνωση;

Η κυστική ίνωση είναι μια κληρονομική ασθένεια. Ότι προκαλείται από μια μετάλλαξη στο γονίδιο CFTR που ενεργοποιεί τη βλέννα που παράγουν αδένες του σώματος να κάνει υπερβολικές ποσότητες ασυνήθιστα παχιά και κολλώδη βλέννα. Ένα άτομο πρέπει να κληρονομήσει δύο αντίγραφα του ελαττωματικού γονιδίου, ένα από κάθε γονέα, ώστε να αναπτυχθεί η κυστική ίνωση. Κάθε γονέας ενός προσβεβλημένου ατόμου φέρει ένα αντίγραφο του ελαττωματικού γονιδίου, αλλά δεν παρουσιάζουν συνήθως συμπτώματα της νόσου.... Διαβάστε περισσότερα για κυστική ίνωση αιτίες

ΘΕΡΑΠΕΙΕΣ

Πώς είναι η κυστική ίνωση αντιμετωπίζεται;

Δεν υπάρχει θεραπεία για την κυστική ίνωση, αλλά η έγκαιρη διάγνωση και η συνεπής τήρηση του προγράμματος θεραπείας μπορεί να βοηθήσει στη μείωση των συμπτωμάτων και των επιπλοκών και να παρατείνει τη ζωή. Θεραπείες για την κυστική ίνωση περιλαμβάνουν μια πολύπλευρη προσέγγιση, η οποία είναι προσαρμοσμένη στις ιδιαίτερες συμπτώματά σας, η παρουσία της συνυπάρχουν ασθένειες και οι επιπλοκές, την ηλικία σας και το ιατρικό ιστορικό, και άλλους παράγοντες.... Διαβάστε περισσότερα για κυστική ίνωση θεραπείες

Περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τους πνεύμονες, την αναπνοή και την αναπνοή