Eposgo

Συστηματικό ερυθηματώδη λύκο (SLE ή λύκο) σε παιδιά

Τι είναι ο λύκος;

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, επίσης γνωστή ως ΣΕΛ, ή απλά λύκο, είναι μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από περιοδικά επεισόδια φλεγμονή και βλάβη στις αρθρώσεις, τους τένοντες, τους άλλους συνδετικούς ιστούς και τα όργανα, συμπεριλαμβανομένης της καρδιάς, των πνευμόνων, τα αιμοφόρα αγγεία, τον εγκέφαλο, τα νεφρά και το δέρμα. Η καρδιά, οι πνεύμονες, τα νεφρά και τον εγκέφαλο είναι τα όργανα που επηρεάζονται περισσότερο. Λύκος επηρεάζει κάθε άτομο διαφορετικά και τα αποτελέσματα της σειράς ασθενειών από ήπια έως σοβαρή. Λύκος μπορεί ενδεχομένως να αποβεί μοιραία.

Η πλειοψηφία των ανθρώπων που έχουν λύκο είναι νέες γυναίκες (το τέλος της εφηβείας έως 45). Αυτό μπορεί να οφείλεται στο γεγονός ότι τα οιστρογόνα (μια γυναικεία ορμόνη), φαίνεται να σχετίζεται με SLE. Λύκος επηρεάζει περισσότερους Αφρικανούς, Ασιάτες, Λατίνοι και ιθαγενών από την καυκάσια άτομα. Λύκος στα παιδιά εμφανίζεται πιο συχνά στην ηλικία των 15 ετών και άνω. Σύμφωνα με το Αρθρίτιδα Ιδρύματος, περίπου 25.000 παιδιά και οι έφηβοι έχουν λύκο ή μια σχετική διαταραχή.

Η ασθένεια είναι γνωστό ότι έχουν περιόδους εξάρσεις και περιόδους ύφεσης (μερική ή πλήρη έλλειψη των συμπτωμάτων). Τα παιδιά με Λύκο μπορεί να έχει ένα μεγάλο βαθμό εμπλοκής των νεφρών. Η σοβαρότητα της συμμετοχής των νεφρών μπορεί να μεταβάλει το ρυθμό επιβίωσης των ασθενών με λύκο. Σε ορισμένες περιπτώσεις, νεφρική βλάβη είναι τόσο σοβαρή που οδηγεί σε νεφρική ανεπάρκεια.

Τι προκαλεί ο λύκος;

Λύκος είναι μια αυτοάνοση διαταραχή, η οποία σημαίνει ότι το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος επιτίθεται δικό υγιή κύτταρα και τους ιστούς του.

Λύκος θεωρείται ότι είναι μια πολυπαραγοντική νόσος. Πολυπαραγοντική κληρονομικότητα σημαίνει ότι «πολλοί παράγοντες" εμπλέκονται στην πρόκληση ενός προβλήματος υγείας. Οι παράγοντες είναι συνήθως τόσο γενετικοί όσο και περιβαλλοντικοί, όπου ένας συνδυασμός των γονιδίων από τους δύο γονείς, εκτός από την άγνωστη περιβαλλοντικούς παράγοντες, παράγουν το γνώρισμα ή ασθένεια. Συχνά το ένα φύλο (είτε αρσενικά ή θηλυκά) επηρεάζεται πιο συχνά από ό, τι το άλλο σε πολυπαραγοντικά γνωρίσματα. Πολυπαραγοντική γνωρίσματα μην επαναληφθούν σε οικογένειες, επειδή προκαλούνται εν μέρει από τα γονίδια. Οι γυναίκες προσβάλλονται με λύκο τρεις έως 10 φορές πιο συχνά από τους άνδρες.

Μια ομάδα γονιδίων στο χρωμόσωμα 6 κωδικοί για τα αντιγόνα HLA που παίζουν σημαντικό ρόλο στην ευαισθησία και την ανθεκτικότητα σε ασθένειες. Ειδικά αντιγόνα HLA επηρεάζουν την ανάπτυξη των πολλών κοινών παθήσεων, πολλοί που είναι σχετιζόμενα με αυτοάνοσες νόσους και κληρονομούνται ως πολυπαραγοντική χαρακτηριστικά. Όταν ένα άτομο έχει το συγκεκριμένο τύπο HLA αντιγόνο που σχετίζεται με την ασθένεια, μπορεί να έχουν μια γενετική προδιάθεση για να έχουν την ασθένεια και είναι πιο ικανό να αναπτυχθεί. Το αντιγόνο HLA που σχετίζονται με λύκο ονομάζεται DR2 και DR3. Είναι σημαντικό να κατανοήσουμε ότι ένα πρόσωπο χωρίς αυτά τα αντιγόνα μπορούν επίσης να αναπτύξουν λύκο, έτσι ώστε η δοκιμή αντιγόνο HLA δεν είναι ακριβής διαγνωστική ή για την πρόβλεψη της νόσου.

Τι είναι το ανοσοποιητικό σύστημα;

Ο σκοπός του ανοσοποιητικού συστήματος είναι να κρατήσει μολυσματικούς μικροοργανισμούς, όπως ορισμένα βακτήρια, ιούς και μύκητες, έξω από το σώμα, και να καταστρέψει τυχόν μολυσματικών μικροοργανισμών που εισβάλλουν στο σώμα. Το ανοσοποιητικό σύστημα αποτελείται από ένα πολύπλοκο και ζωτικό δίκτυο των κυττάρων και οργάνων που προστατεύουν το σώμα από μόλυνση.

Όταν το ανοσοποιητικό σύστημα δεν λειτουργεί σωστά, μια σειρά από ασθένειες μπορεί να συμβεί. αλλεργίες και υπερευαισθησία σε ορισμένες ουσίες θεωρούνται διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος. Επιπλέον, το ανοσοποιητικό σύστημα διαδραματίζει ένα ρόλο στη διαδικασία της απόρριψης μεταμοσχευμένων οργάνων ή ιστών. Άλλα παραδείγματα περιλαμβάνουν διαταραχές του ανοσοποιητικού:

  • αυτοάνοσες ασθένειες, όπως ο νεανικός διαβήτης, η ρευματοειδής αρθρίτιδα, και αναιμία

  • ασθένειες ανοσοανεπάρκειας, όπως σύνδρομο επίκτητης ανοσοανεπάρκειας ( AIDS ) και σοβαρή συνδυασμένη ανοσοανεπάρκεια (SCID)

Ποια είναι τα συμπτώματα του λύκου;

Συμπτώματα Λύκος είναι συνήθως χρόνια και υποτροπιάζουσα. Τα παρακάτω είναι τα πιο κοινά συμπτώματα του Λύκου. Ωστόσο, κάθε παιδί μπορεί να εμφανίσουν συμπτώματα διαφορετικά. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

  • ζυγωματικό εξάνθημα - εξάνθημα σε σχήμα πεταλούδας που βρίσκεται συνήθως στη γέφυρα της μύτης και στα μάγουλα.

  • δισκοειδές εξάνθημα - ένα ανυψωμένο εξάνθημα που βρέθηκαν στο κεφάλι, τα χέρια, το στήθος, ή πίσω.

  • πυρετός

  • φλεγμονή των αρθρώσεων

  • ευαισθησία το φως του ήλιου

  • τριχόπτωση

  • έλκη στο στόμα

  • υγρό γύρω από τους πνεύμονες, την καρδιά ή άλλα όργανα

  • νεφρικά προβλήματα

  • χαμηλό λευκών αιμοσφαιρίων ή χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων

  • Φαινόμενο Raynaud - μια ασθένεια στην οποία τα αιμοφόρα αγγεία των δακτύλων χεριών και των ποδιών μπω σε σπασμό, όταν ενεργοποιείται από παράγοντες όπως το κρύο, το άγχος, ή ασθένεια.

  • Η απώλεια βάρους

  • νεύρων του εγκεφάλου ή δυσλειτουργία

  • αναιμία

Τα συμπτώματα του λύκου μπορεί να μοιάζουν με άλλες ιατρικές παθήσεις ή προβλήματα. Πάντα να συμβουλεύεστε το γιατρό του παιδιού σας για μια διάγνωση.

Πώς είναι λύκος διάγνωση;

Λύκος είναι δύσκολο να εντοπιστεί, λόγω της αοριστίας των συμπτωμάτων κάθε παιδί μπορεί να έχει. Δεν υπάρχει ενιαίο τεστ που μπορούν να διαγνώσουν λύκο. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται συνήθως με βάση το ιατρικό ιστορικό του παιδιού σας, ανέφεραν συμπτώματα και τη φυσική εξέταση, που μπορεί να περιλαμβάνουν:

  • τεστ αίματος - την ανίχνευση για ορισμένα αντισώματα που είναι παρόντα στα περισσότερα άτομα με λύκο.

  • εξετάσεις αίματος και ούρων - να αξιολογήσει τη λειτουργία των νεφρών.

  • συμπληρώνουν δοκιμή - για τη μέτρηση του επιπέδου του συμπληρώματος, μία ομάδα πρωτεϊνών στο αίμα που βοηθούν στην καταστροφή ξένων ουσιών (τα χαμηλά επίπεδα του συμπληρώματος στο αίμα συχνά συνδέεται με λύκο).

  • ακτινογραφίες - μια διαγνωστική δοκιμή η οποία χρησιμοποιεί αόρατη ηλεκτρομαγνητική ενέργεια δοκάρια για να παράγει εικόνες των εσωτερικών ιστούς, τα οστά και τα όργανα σε φιλμ.

  • ταχύτητα καθίζησης ερυθροκυττάρων (που ονομάζεται επίσης ΤΚΕ ή sed ρυθμό.) - μια μέτρηση του πόσο γρήγορα τα ερυθρά αιμοσφαίρια πέσει στον πυθμένα ενός δοκιμαστικού σωλήνα. Όταν οίδημα και φλεγμονή είναι παρούσα, πρωτεΐνες του αίματος συγκεντρωθούν όλα μαζί και να γίνει βαρύτερο από το κανονικό. Ετσι, όταν μετράται, πέφτουν και να εγκατασταθούν γρηγορότερα στον πυθμένα του δοκιμαστικού σωλήνα. Γενικότερα, η ταχύτερη τα κύτταρα του αίματος πέφτουν, η πιο σοβαρή είναι η φλεγμονή.

  • C-αντιδρώσα πρωτεΐνη (CRP) - είναι μια πρωτεΐνη που είναι αυξημένα όταν η φλεγμονή βρίσκεται στο σώμα. Αν ΤΚΕ και CRP αντανακλούν παρόμοιους βαθμούς της φλεγμονής, μερικές φορές κάποιος θα είναι αυξημένα όταν ο άλλος δεν είναι. Η δοκιμή αυτή μπορεί να επαναληφθεί για να ελέγξετε την ανταπόκρισή σας στο φάρμακο.

Περαιτέρω, το Ευρωπαϊκό Κολέγιο Ρευματολογίας δημιουργήσει ένα σύνολο κριτηρίων για να βοηθήσει τους γιατρούς στη διάγνωση του Λύκου. Το παιδί πρέπει να έχει τέσσερα από τα έντεκα ειδικά κριτήρια για να διαγνωστεί με λύκο. Είναι σημαντικό να θυμόμαστε ότι έχουν μερικά από τα ακόλουθα συμπτώματα, δεν σημαίνει ότι το παιδί σας πάσχει από Λύκο. Τα κριτήρια περιλαμβάνουν:

  • ζυγωματικό εξάνθημα - εξάνθημα σε σχήμα πεταλούδας που βρίσκεται συνήθως στη γέφυρα της μύτης και στα μάγουλα.

  • δισκοειδές εξάνθημα - ένα ανυψωμένο εξάνθημα συνήθως στο κεφάλι, τα χέρια, το στήθος, ή πίσω.

  • ευαισθησία το φως του ήλιου

  • έλκη στο στόμα

  • φλεγμονή των αρθρώσεων

  • καρδιακή ή πνευμονική προσβολή

  • νεφρικά προβλήματα

  • σπασμούς ή άλλα νευρολογικά προβλήματα

  • θετικές εξετάσεις αίματος

  • αλλαγές σε φυσιολογικές τιμές αίματος

Η θεραπεία για το λύκο:

Δεν υπάρχει θεραπεία για το λύκο. Ειδική αγωγή για λύκο θα καθοριστεί από το γιατρό του παιδιού σας με βάση:

  • τη γενική υγεία του παιδιού σας και το ιατρικό ιστορικό

  • έκταση της νόσου

  • ανοχή του παιδιού σας για συγκεκριμένα φάρμακα, τις διαδικασίες και θεραπείες

  • προσδοκία για την πορεία της νόσου

  • ειδικά όργανα που επηρεάζονται

  • γνώμη ή τις προτιμήσεις σας

Εάν τα συμπτώματα είναι ήπια λύκος, η θεραπεία μπορεί να μην είναι αναγκαία, εκτός από πιθανώς μη στεροειδή αντι-φλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ) για πόνο στις αρθρώσεις. Άλλα θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει:

  • υδροξυχλωροκίνη, κινακρίνη, χλωροκίνη, ή ένας συνδυασμός αυτών των φαρμάκων

  • κορτικοστεροειδή (για τον έλεγχο της φλεγμονής)

  • ανοσοκατασταλτικά φάρμακα (για να καταστείλει αυτοάνοσο σύστημα του σώματος)

  • φιλελεύθερη χρήση του αντηλιακού, μειωμένο χρόνο σε εξωτερικούς χώρους 10:00 πμ με 16:00 μμ, και φορώντας καπέλα και μακριά μανίκια, όταν σε εξωτερικούς χώρους, καθώς περίπου το ένα τρίτο των ατόμων με λύκο έχουν την τάση να αναπτύξουν κάποιο εξάνθημα στον ήλιο

  • ανάπαυσης, των οποίων τουλάχιστον οκτώ έως δέκα ώρες ύπνου τη νύχτα? ΕΣΔ και τα διαλείμματα κατά τη διάρκεια της ημέρας

  • στρες μείωση

  • καλά ισορροπημένη διατροφή

  • άμεση θεραπεία των λοιμώξεων

Τα παιδιά με Λύκο δεν πρέπει να λαμβάνουν εμβόλια με ζωντανούς ιούς, συμπεριλαμβανομένων ανεμοβλογιά, MMR (ιλαράς, παρωτίτιδας, ερυθράς), και πολιομυελίτιδας από το στόμα. Συμβουλευτείτε το γιατρό του παιδιού σας σχετικά με όλα τα εμβόλια.