Τι είναι η αιμολυτική νόσος των νεογνών (HDN);
Αιμολυτική νόσος των νεογνών είναι επίσης ονομάζεται εμβρυϊκή ερυθροβλάστωση. Αυτή η ασθένεια εμφανίζεται όταν υπάρχει ασυμβατότητα μεταξύ των τύπων του αίματος της μητέρας και του μωρού.
"Αιμολυτική" σημαίνει κατάρριψη των ερυθρών αιμοσφαιρίων
"Ερυθροβλάστωση" αναφέρεται στη λήψη ανώριμων ερυθρών αιμοσφαιρίων
"Fetalis" αναφέρεται σε έμβρυο
Τι προκαλεί αιμολυτική νόσος των νεογνών (HDN);
HDN εμφανίζεται πιο συχνά όταν ένα αρνητικό Rh μητέρα έχει ένα μωρό με ρέζους θετικό πατέρα. Όταν ο παράγοντας Rh του μωρού είναι θετική, όπως και ο πατέρας του, τα προβλήματα μπορεί να αναπτυχθεί εάν τα ερυθρά αιμοσφαίρια του μωρού διασχίζουν την αρνητική ρέζους μητέρα. Αυτό συμβαίνει συνήθως κατά την παράδοση, όταν ο πλακούντας αποκολλάται. Ωστόσο, μπορεί επίσης να συμβεί οποιαδήποτε στιγμή τα κύτταρα του αίματος του μίγματος δύο κυκλοφορίες, όπως κατά τη διάρκεια μιας αποβολή ή άμβλωση, με μια πτώση, ή κατά τη διάρκεια μιας επεμβατικής προγεννητικής διαδικασία δοκιμής (π.χ., μία αμνιοκέντηση ή δειγματοληψία χοριακής λάχνης).
Ανοσοποιητικό σύστημα της μητέρας βλέπει ρέζους θετικό ερυθρά αιμοσφαίρια του μωρού ως «ξένο». Ακριβώς όπως όταν τα βακτήρια εισβάλλουν στον οργανισμό, το ανοσοποιητικό σύστημα ανταποκρίνεται με την ανάπτυξη αντισωμάτων για να πολεμήσουν και να καταστρέψουν αυτά τα ξένα κύτταρα. Ανοσοποιητικό σύστημα της μητέρας στη συνέχεια κρατά τα αντισώματα στην περίπτωση που τα ξένα κύτταρα εμφανίζονται και πάλι, ακόμη και σε μια μελλοντική εγκυμοσύνη. Η μητέρα είναι τώρα "Rh ευαισθητοποιημένων."
Σε μια πρώτη εγκυμοσύνη, Rh ευαισθητοποίηση δεν είναι πιθανό. Συνήθως, αυτό γίνεται μόνο ένα πρόβλημα σε μια μελλοντική εγκυμοσύνη με άλλο ρέζους θετικό μωρό. Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, τα αντισώματα της μητέρας διαπερνά τον πλακούντα για να καταπολεμήσει τα θετικά κύτταρα Rh στο σώμα του μωρού. Όπως τα αντισώματα που καταστρέφουν τα ερυθρά αιμοσφαίρια, το μωρό μπορεί να γίνει άρρωστο. Αυτό ονομάζεται εμβρυϊκή ερυθροβλάστωση κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Στο νεογέννητο, η ασθένεια ονομάζεται αιμολυτική νόσος του νεογνού.
Ποιος επηρεάζεται από την αιμολυτική νόσος των νεογνών;
Τα μωρά επηρεάζονται από HDN είναι συνήθως σε δεύτερη ή υψηλότερη της εγκυμοσύνης της μητέρας, αφού έχει γίνει ευαισθητοποιημένο με το πρώτο μωρό. HDN λόγω ασυμβατότητας Rh είναι περίπου τρεις φορές πιο πιθανό να συμβεί σε Καυκάσου μωρά από Αφρο-Ευρωπαϊκή μωρά.
Γιατί είναι αιμολυτική νόσος των νεογνών μια ανησυχία;
Όταν τα αντισώματα της μητέρας επιτίθενται στα ερυθρά αιμοσφαίρια του αίματος, διασπώνται και καταστροφή τους (αιμόλυση). Αυτό κάνει το μωρό αναιμικά. Αναιμία είναι επικίνδυνο επειδή περιορίζει την ικανότητα του αίματος να μεταφέρει οξυγόνο σε όργανα και ιστούς του μωρού. Ως εκ τούτου:
Το σώμα του μωρού ανταποκρίνεται στην αιμόλυση προσπαθώντας να κάνουν περισσότερα ερυθρά αιμοσφαίρια πολύ γρήγορα στο μυελό των οστών και το ήπαρ και τον σπλήνα. Αυτό προκαλεί τα όργανα αυτά να μεγαλώνουν. Τα νέα ερυθρά αιμοσφαίρια, που ονομάζονται ερυθροβλαστών, είναι συχνά ανώριμος και δεν είναι σε θέση να κάνει τη δουλειά του ώριμα ερυθρά αιμοσφαίρια.
Καθώς τα ερυθρά αιμοσφαίρια καταρρεύσει, μια ουσία που ονομάζεται χολερυθρίνη σχηματίζεται. Τα μωρά δεν είναι εύκολα σε θέση να απαλλαγούμε από την χολερυθρίνη και μπορεί να συσσωρεύονται στο αίμα και σε άλλους ιστούς και τα υγρά του σώματος του μωρού. Αυτό ονομάζεται υπερχολερυθριναιμία. Επειδή η χολερυθρίνη έχει μια χρωστική ουσία ή το χρωματισμό, προκαλεί κιτρίνισμα του δέρματος και των ιστών του βρέφους. Αυτό ονομάζεται ίκτερος.
Επιπλοκές της αιμολυτικής νόσου του νεογέννητου μπορεί να κυμαίνεται από ήπια έως σοβαρή. Τα ακόλουθα είναι μερικά από τα προβλήματα που μπορεί να προκύψουν:
Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης:
Ήπια αναιμία, υπερχολερυθριναιμία, και ίκτερο
Ο πλακούντας βοηθά απελευθερώσει μερικά από τα χολερυθρίνη, αλλά όχι όλα.Σοβαρή αναιμία με διόγκωση του ήπατος και του σπλήνα
Όταν αυτά τα όργανα και ο μυελός των οστών δεν μπορεί να αντισταθμίσει την γρήγορη καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων, σοβαρή αναιμία αποτελέσματα και άλλα όργανα επηρεάζονται.Εμβρυϊκό ύδρωπα
Αυτό συμβαίνει καθώς τα όργανα του μωρού δεν είναι σε θέση να χειριστεί την αναιμία. Η καρδιά αρχίζει να αποτύχει και μεγάλες ποσότητες ρευστού συσσώρευση στους ιστούς και τα όργανα του μωρού. Ένα έμβρυο με ύδρωπα είναι σε μεγάλο κίνδυνο θνησιγενής.
Μετά τη γέννηση:
Σοβαρή υπερχολερυθριναιμία και ίκτερο
Συκώτι του μωρού είναι σε θέση να χειριστεί το μεγάλο ποσό της χολερυθρίνης που προκύπτει από την κατανομή των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Το συκώτι του μωρού είναι διευρυμένη και αναιμία συνεχίζεται.Kernicterus
Kernicterus είναι η πιο σοβαρή μορφή της υπερχολερυθριναιμίας και τα αποτελέσματα από τη συσσώρευση χολερυθρίνης στον εγκέφαλο. Αυτό μπορεί να προκαλέσει επιληπτικές κρίσεις, εγκεφαλική βλάβη, κώφωση, και το θάνατο.
Ποια είναι τα συμπτώματα της αιμολυτικής νόσου των νεογνών;
Τα παρακάτω είναι τα πιο κοινά συμπτώματα της αιμολυτικής νόσου των νεογνών. Ωστόσο, κάθε παιδί μπορεί να εμφανίσουν συμπτώματα διαφορετικά. Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:
Με αμνιοκέντηση, το αμνιακό υγρό μπορεί να έχει ένα κίτρινο χρωματισμό και περιέχουν χολερυθρίνη.
Υπερηχογράφημα του εμβρύου δείχνει διόγκωση του ήπατος, σπλήνα, καρδιά και ή συσσώρευση υγρού στην κοιλιακή χώρα του εμβρύου.
Μετά τη γέννηση, τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:
Ένα ανοικτό χρώμα μπορεί να είναι εμφανής, λόγω αναιμίας.
Ίκτερο, ή κίτρινο χρωματισμό του αμνιακού υγρού, τον ομφάλιο λώρο, το δέρμα και τα μάτια μπορεί να είναι παρόντες. Το μωρό δεν μπορεί να φαίνονται κίτρινα αμέσως μετά τη γέννηση, αλλά μπορεί να αναπτυχθεί ίκτερος γρήγορα, συνήθως μέσα σε 24 έως 36 ώρες.
Το νεογέννητο μπορεί να έχει μια διόγκωση του ήπατος και του σπλήνα.
Τα μωρά με εμβρυϊκό ύδρωπα έχουν σοβαρή οίδημα (πρήξιμο) του ολόκληρο το σώμα και είναι εξαιρετικά χλωμό. Συχνά έχουν δυσκολία στην αναπνοή.
Πώς αιμολυτική νόσος των νεογνών διάγνωση;
Επειδή αναιμία, υπερχολερυθριναιμία, και εμβρυϊκό ύδρωπα μπορεί να συμβεί με άλλες ασθένειες και ασθένειες, η ακριβής διάγνωση της HDN εξαρτάται από τον καθορισμό εάν υπάρχει μία ομάδα αίματος ή τον τύπο του αίματος ασυμβατότητα. Μερικές φορές, η διάγνωση μπορεί να γίνει κατά τη διάρκεια της κύησης με βάση τις πληροφορίες από τις ακόλουθες δοκιμές:
Δοκιμές για την παρουσία Rh θετικών αντισωμάτων στο αίμα της μητέρας
Υπερηχογράφημα - να ανιχνεύσει η διεύρυνση του οργάνου ή συσσώρευση υγρού στο έμβρυο. Ο υπέρηχος είναι μια τεχνική διαγνωστικής απεικόνισης η οποία χρησιμοποιεί υψηλής συχνότητας ηχητικά κύματα και έναν υπολογιστή για να δημιουργήσει εικόνες των αιμοφόρων αγγείων, τους ιστούς και τα όργανα. Ο υπέρηχος χρησιμοποιείται για να δείτε τα εσωτερικά όργανα όπως λειτουργούν, καθώς και να αξιολογήσει τη ροή του αίματος μέσω των διαφόρων σκαφών.
Αμνιοκέντηση - να μετρήσει την ποσότητα της χολερυθρίνης στο αμνιακό υγρό. Η αμνιοπαρακέντηση είναι μια δοκιμή για να προσδιοριστεί χρωμοσωμικές γενετικές ανωμαλίες και ορισμένες γενετικές ανωμαλίες. Η δοκιμή περιλαμβάνει την εισαγωγή μιας βελόνας μέσα από το κοιλιακό τοίχωμα της μήτρας και στο αμνιακό σάκο για να ανακτήσει ένα δείγμα του αμνιακού υγρού.
Δειγματοληψία λίγο από το αίμα του εμβρύου από τον ομφάλιο λώρο κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης για να ελέγξει για αντισώματα, της χολερυθρίνης και της αναιμίας στο έμβρυο.
Μόλις γεννιέται ένα μωρό, διαγνωστικές δοκιμασίες για HDN μπορεί να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:
Δοκιμές του αίματος του ομφάλιου λώρου του μωρού για την ομάδα αίματος, Rh παράγοντας, ερυθρών αιμοσφαιρίων και αντισωμάτων
Δοκιμές του αίματος του μωρού για τα επίπεδα της χολερυθρίνης
Θεραπεία για αιμολυτική νόσος των νεογνών
Μόλις HDN διαγνωστεί, μπορεί να χρειαστούν θεραπεία. Ειδική αγωγή για την αιμολυτική νόσος των νεογνών θα καθοριστεί από το γιατρό του μωρού σας με βάση:
Ηλικία του μωρού σας κύησης, τη γενική υγεία και το ιατρικό ιστορικό
Έκταση της νόσου
Ανοχή του μωρού σας για συγκεκριμένα φάρμακα, τις διαδικασίες ή θεραπείες
Οι προσδοκίες για την πορεία της νόσου
Γνώμη ή τις προτιμήσεις σας
Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, η θεραπεία για HDN μπορεί να περιλαμβάνουν:
Ενδομήτρια μετάγγιση αίματος των ερυθρών αιμοσφαιρίων στην κυκλοφορία του μωρού
Αυτό γίνεται με την τοποθέτηση ενός βελόνα μέσα μήτρα της μητέρας και στην κοιλιακή κοιλότητα του εμβρύου ή απευθείας μέσα στη φλέβα του ομφάλιου λώρου. Μπορεί να είναι απαραίτητη για να δώσει ένα ηρεμιστικό φάρμακο για να κρατήσει το μωρό από μετακίνηση. Ενδομήτρια μετάγγιση μπορεί να χρειαστεί να επαναληφθεί.Έγκαιρη παράδοση εάν το έμβρυο αναπτύσσει επιπλοκές
Εάν το έμβρυο έχει ώριμη πνεύμονες, την εργασία και η παράδοση μπορεί να επαχθεί για αποτροπή επιδείνωσης της HDN.
Μετά τη γέννηση, η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει:
Οι μεταγγίσεις αίματος (για σοβαρή αναιμία)
Ενδοφλέβια υγρά (για χαμηλή αρτηριακή πίεση)
Βοήθεια για αναπνευστική δυσχέρεια με τη χρήση οξυγόνου ή μια μηχανική αναπνευστική μηχανή
Ανταλλαγή μετάγγιση για την αντικατάσταση κατεστραμμένων αίμα του μωρού με φρέσκο αίμα
Η μετάγγιση ανταλλαγή βοηθά στην αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων και να μειώσει τα επίπεδα της χολερυθρίνης. Μια μετάγγιση ανταλλαγή γίνεται με εναλλασσόμενο δίνοντας και λήψη αίματος σε μικρές ποσότητες μέσω μιας φλέβας ή αρτηρίας. Μεταγγίσεις Exchange μπορεί να χρειαστεί να επαναληφθεί εάν τα επίπεδα της χολερυθρίνης παραμένουν υψηλά.
Πρόληψη της αιμολυτικής νόσου του νεογέννητου
Ευτυχώς, HDN είναι μια πολύ ιάσιμες ασθένειες. Λόγω των προκαταβολών σε προγεννητική φροντίδα, σχεδόν όλες οι γυναίκες με ρέζους αρνητικό αίμα προσδιορίζονται στην αρχή της εγκυμοσύνης με εξέταση αίματος. Εάν μια μητέρα είναι Ρέζους αρνητικό και δεν έχει ευαισθητοποιηθεί, που συνήθως δίνεται ένα φάρμακο που ονομάζεται Rh ανοσοσφαιρίνη (RhIg), επίσης γνωστή ως Rhogam. Αυτό είναι ένα ειδικά σχεδιασμένο προϊόν αίματος που μπορεί να αποτρέψει τα αντισώματα ενός αρνητικού ρέζους μητέρας από το να είναι σε θέση να αντιδράσει σε ρέζους θετικό κύτταρα. Πολλές γυναίκες έχουν Rhogam γύρω από την 28η εβδομάδα της εγκυμοσύνης. Μετά τη γέννηση του μωρού, μια γυναίκα θα πρέπει να λάβει μια δεύτερη δόση του φαρμάκου μέσα σε 72 ώρες.
